Марі-Бамбергера синдром

Марі-Бамбергера синдром (P. Marie, Тобто Bamberger; синонім: оссифицирующие системні периостозы, міофасцити генералізований гіперостоз, гіпертрофічна легенева остеопатія) - своєрідна реакція організму на захворювання органів грудної клітки (пухлини легень або середостіння, хронічні легеневі нагноєння, туберкульоз, ехінококків, пневмоконіоз, вади серця з застоєм, виразковий ендокардит), а також на цироз печінки, хроніосепсису і т. д.
Етіологія М. - Б. с. неясна; жодна із запропонованих гіпотез (токсична, гипоксемическая та ін) не отримала загального визнання.
Поява Марі-Бамбергера синдрому тільки у частини хворих з перерахованими захворюваннями (до 7-9,8% при раку легені), а також при ряді інших захворювань (хронічні ентероколіти, спру, хвороби нирок) говорить про можливу полиэтиологичности його і ймовірної ролі эндоаллергенов.
Патологоанатомічно виражені посилена проліферація і розпушення фіброзного і камбиального шарів і рясна васкуляризація окістя з наростаючими обызвествлением і окостенением її, починаються зовні і поступово поширюються всередину. У міру асиміляції періостального остеофита і потовщення кістки корковий шар зсередини може розсмоктуватися. Спостерігаються набряки м'яких тканин уражених кінцівок, «барабанні пальці».
На рентгенограмах Марі-Бамбергера синдром дає картину періостальних, спочатку неассимилированных остеофітів товщиною до 7 мм, истончающихся до метафизам і муфтообразно охоплюють діафіз трубчастих кісток кінцівок. Тіні їх у більшості випадків гладкі, іноді хвилясті, рідше слоисты. Ущільнюючись і асимілюючись, остеофіти потовщують підлягають кістки (рис. 1 і 2). Симетрично можуть уражатися всі кістки кінцівок (крім нігтьових фаланг); іноді уражаються лише нижні кінцівки. У рідкісних випадках периостальные нашарування спостерігаються і на кістках таза. Іноді розвивається остеопороз. Хворі часом відчувають сильні болі в кінцівках, особливо в суглобах, при відсутності змін на рентгенограмах. При наявності супутнього симптом «барабанних пальців» нігтьові фаланги на рентгенограмах можуть дати картину розсмоктування, починаючи з головок. У рідкісних випадках у чоловіків приєднуються трофічні зміни шкіри і підшкірної клітковини, розростання волокнистої сполучної тканини у вигляді грубих звивистих складок, головним чином на голові - cutis verticis gyrata. При рентгенологічному виявленні ознак Марі-Бамбергера синдрому необхідно почати пошуки основного захворювання (пухлина легені, бронхоектази та ін). М. - Б. с. може спостерігатися в будь-якому віці і в будь-якій фазі основного захворювання; у частині ж випадків він є самим раннім, наприклад при раку бронха. Темпи розвитку синдрому різні - від дуже швидкого (протягом місяця) до тривалих (місяцями і роками). Лікування основного страждання призводить до зворотного розвитку симптомів; передусім зникають болі, але периостальные остеофіти зникають повільно.

Рис. 1. Стегнова кістка з множинними остеофітами при синдромі Марі-Бамбергера (при раку легені).
Рис. 2. Ліктьовий суглоб при синдромі Марі - Бамбергера (при емпіємі плеври).