Марі - Бовері хвороба

Марі-Бовері хвороба (P. Marie, P. Boveri; синонім Марі-Бовері неврит) - тип сімейного гіпертрофічного невриту. Оппсана Марі як «особлива форма інтерстиціального гіпертрофічного прогресуючого невриту дитячого віку». В етіології основне значення має спадковість, причому не у всіх випадках хвороба проявляється повною мірою, а може бути виражена і абортивно. При патологоанатомічному дослідженні (Бовері) виявлені зміни в спинному мозку (в задніх стовпах, пірамідних пучках, пучках Флексига) і типові зміни в периферичних нервах. Останні потовщені; характерні муфтообразные новоутворення, що складаються з клітин і волокон, ймовірно, є продуктом розростання шванівських оболонок та їх ядер. Бильшовский (М. Bielschowsky) вважає ці новоутворення «перитубулярной формою невриноматоза».
Перебіг хвороби хронічний, повільно прогресуючий, нерідко з тривалими ремісіями. Найбільш характерний симптом - потовщення периферичних нервів, добре помітний на око і при обмацуванні. Відзначають також відсутність сухожильних рефлексів, порушення чутливості, м'язові атрофії на нижніх кінцівках з сильним пониженням электровозбудимости, кісткові зміни (кіфосколіоз, pes varo-equinus excavatus), интенционное тремтіння, скандированную мова. Останні два симптому надають клінічній картині хвороби Марі-Бовері відоме схожість з клінічною картиною розсіяного склерозу і відрізняють цю форму від гіпертрофічного невриту Дежеріна-Сотта, при якому, крім того, є зміни з боку зіниць, а також стріляючі болі.
Прогноз щодо одужання безнадійний. Радикального лікування не існує, проводиться тільки симптоматична терапія. См. також Дежеріна - Сотта хвороба.