Мастоцитоз

Мастоцитоз (mastocytosis; від німець. Mast - відгодівля і грец. kytos - клітина)- системний шкірно-вісцеральний синдром, обумовлений проліферацією опасистих клітин. Мастоцитоз розглядають як невоидное захворювання, генодерматоз або як ретикулоендотеліозу. В дермі - густа інфільтрація тучними клітинами, дифузна або периваскулярная. Розмір клітин 12-18 мк, ядра витягнуті, іноді множинні, з рідкісним хроматином і 1 - 2 ядерцями. У цитоплазмі - метахроматические зернятка різної величини. В поверхневій частині дерми вони розпорошені, як пил.
Така ж інфільтрація може бути в деяких внутрішніх органах, особливо в кістковому мозку і селезінці. Гладкі клітини є фізіологічними гепариноцитами; цим пояснюються бувають іноді у хворих мастоцитозом геморагії і порушення згортання крові.
Розрізняють наступні форми мастоцитоза: 1) бляшковидный - бурувата пухлина з шагреневою поверхнею діаметром до 5 см, локалізується на кінцівках; 2) множинний бугорковий; 3) множинний папульозний з м'якими лентикулярными папулами (іноді - з лихенификацией); 4) бульозний - досить рідкісний, при якому бульбашки з'являються спонтанно, незалежно від тертя; 5) шкірний дифузний (мастоцитарный ретікулез). При останньому шкіра потовщена або пастозна, іноді лихенифицирована, кремового кольору, з невеликими підвищеннями, як шагренева; у великих складках - поглиблені борозенки, буває гігантська м'яка * ліхеніфікація, еритродермія з ділянками набухання на місцях тертя і висипаннями пігментного кропив'янки, інфільтрація, як при дифузних гемодермиях, іноді - изъязвляющиеся пухлини. До мастоцитозу відносять також пігментну кропив'янку (див.) і мастоцитому - одиночну напівсферичну чітко відмежовану пухлина, частіше на обличчі.
При мастоцитозе завжди відзначають сильний свербіж нападами, червоний піднесений дермографізм, дуже легко викликається і тримається до 30 хв. і більше, без свербежу. В крові може бути макроцитарна і нормохромна анемія з лейкопенією і тромбопенией, наявність опасистих клітин.
Описані ураження лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, кісткового мозку, легенів, підшлункової залози, явища остеопорозу. Такі важкі ураження зазвичай через кілька років приводять до летального результату. Мастоцитоз слід диференціювати з невусом (див. Naevus), ксантоматозом, ретикулезами (див.), гемодермиями. Прогноз, як правило, сприятливий.
Лікування. Одиничні елементи можна видаляти хірургічно. При поширених висипаннях іноді швидкий і хороший, але тимчасовий ефект дає рентгенотерапія дробовими дозами через 8 - 10 днів, сумарно на курс 100-500 р. Загальне лікування - вітаміни, кортикостероїди.