Лікування залежить від форми хвороби.
Хворі з легкою формою хвороби підлягають консервативному лікуванню (клізми, вазелінове масло, свічки, лікувальна гімнастика, загальнозміцнюючу лікування). Радикальна операція - резекція аганглионарной зони - показана після 1 року (найбільш сприятливий вік 2-3 роки).
Хворі із захворюванням середньої тяжкості підлягають також консервативному лікуванню; якщо воно не дає позитивних результатів (утруднене випорожнення кишечника, виникають явища кишкової непрохідності), показана колостомія (див. Кишечник, операції). Радикальна операція проводиться у віці після 1 року.
Хворі з важкою формою хвороби не підлягають консервативному лікуванню. При встановленні діагнозу або підозрі на мегаколон показана термінова колостомія; радикальна операція - у віці 1 року.
Лікування - методичне та тривале застосування консервативних заходів для щоденного випорожнення кишечнику: 1) очисні клізми з вазеліновою олією, періодично сифонні клізми; 2) обережний масаж живота і відповідна лікувальна гімнастика; 3) дієта - продукти з великою кількістю клітковини; 4) розтягнення заднього проходу пальцями або бужами. Ці заходи повинні особливо наполегливо проводитися у дітей грудного віку, у яких операція пов'язана з великим ризиком. Оптимальний вік для операції 3-5 років. Однак у випадку безуспішності консервативних заходів можливе хірургічне лікування і в більш ранньому віці. Чим довше існує захворювання, тим більш виражена хронічна інтоксикація, вторинні зміни в кишці. Тому відкладати операцію до віку 7-10 років і старше недоцільно. Операція полягає у видаленні звуженої та частині розширеної зони кишки.
Оперативне лікування. Найбільш поширена ректосигмоидэктомия з інвагінації і низведення кишки за Грекову - Кюммелю - Свенсоном. Грубою помилкою варто вважати резекцію кишечника, не захоплюючу зони агангліозу, так як збереглася зона агангліозу продовжує підтримувати порушення моторики кишечника. Операція Свенсона та її модифікації дають найкращі найближчі і віддалені результати. Залишення розширеної частини кишки неможливо, якщо операція виробляється з приводу розвилася странгуляційної непрохідності (див. Непрохідність кишечника, Сигмовидна кишка). У цих випадках післяопераційна летальність, природно зростає.
Колостомія (лише як етап підготовки до радикальної операції) показана у новонароджених із важкою формою хвороби, а також якщо захворювання супроводжується періодично виникаючими явищами кишкової непрохідності. Колостомія показана також у дітей більш старшого віку з явищами важкої калової інтоксикації, порушеннями з боку серцево-судинної системи та органів дихання, коли випорожнення кишечника тільки тривалими і повторними сифонними клізмами небезпечно внаслідок можливого виникнення важких шокових реакцій. Накладають колостому на проксимальний відділ висхідної кишки, вище аганглионарной зони. Свищ, накладений області аганглионарной зони, виявляється неспроможним. Лікування інших форм мегаколона зводиться до усунення їх причин [механічне перешкоду, вроджена (наприклад, свищева атрезія заднього проходу) або набуте (рубцевий стеноз, спайки)], до боротьби з гіповітамінозом, запальними захворюваннями кишечника, що супроводжуються спазмом (хронічний ректосигмоидит).
