Мегаколон

Мегаколон - патологічне збільшення товстої кишки. Характеризується потовщенням стінок, розширенням просвіту і подовженням всієї товстої кишки або якої-небудь її частини; надалі розвивається осередкове запалення і атрофія слизової оболонки.
Частіше зустрічається розширення сигмовидної кишки (мегасигма) і одночасно подовження її (мегадолихосигма).


Здуття живота при хвороби Гіршспрунга.

Розрізняють придбаний мегаколон та вроджений. Придбаний мегаколон розвивається внаслідок рубцевого звуження нижнього відділу товстої кишки, що виник на грунті запального процесу, свищів, травми і вторинного розширення верхніх відділів кишки. В основі вродженого мегаколона (хвороба Гіршспрунга) лежить відсутність клітин (аганглиоз) внутристеночных нервових сплетінні в стінці ректосигмовидного відділу. Ця ділянка, позбавлена рухової іннервації, зазвичай звужений і діє як органічне перешкоду. Вроджений мегаколон може виявлятися вже в ранньому дитячому віці тривалими запорами, здуттям живота (рис.), калової інтоксикацією. Випорожнення мають гнильний запах, містять слиз, кров, залишки неперетравленої їжі. Самостійного стільця не буває. Діагностика грунтується на анамнезі, огляді, ректороманоскопії (див.), рентгеноконтрастні дослідження товстої кишки (наявність вузького, позбавленого перистальтики ділянки кишки нижче розширеного), біопсії.

Мегаколон (megacolon, від грец. megas - великий і kolon - товста кишка; синонім хвороба Гіршспрунга) - патологічне збільшення розмірів (довжини і головним чином ширини) і гіпертрофія стінок товстого кишечника на більшому або меншому його ділянці або на всьому протязі (мегадолихоколон). Частіше зміни локалізуються в сигмовидній кишці (megasigmoideum, мегадолихосигма, мегасигма). Хвороба проявляється наполегливими запорами, збільшенням розмірів живота. У ряду хворих виникають напади переміжної непрохідності кишечника.
Розрізняють мегаколон вроджений і набутий. Вроджений мегаколон носить первинний характер або розвивається як наслідок інших вроджених вад розвитку; придбаний мегаколон завжди вторинного походження. Прийнята наступна класифікація мегаколона.
1. Вроджений мегаколон. А. Первинний: а) мегадолихоколон - збільшення розмірів товстої кишки з переважним її подовженням; б) ідіопатичний мегаколон. Б. Вторинний: а) вроджений аганглиоз товстої кишки (хвороба Гіршспрунга); б) природна механічна перешкода в дистальному відділі товстої кишки (свищева форми атрезий заднього проходу, стеноз прямої кишки та ін).
2. Придбаний мегаколон. А. Вторинний мегаколон в результаті придбаного механічної перешкоди в дистальному відділі товстої кишки (запальні процеси з утворенням рубців, перегинів, свищів, пухлини, травми). Б. Вторинний М. в результаті придбаного ураження вузлів парасимпатичного сплетення (гіповітаміноз В1).
Найбільше клінічне значення має мегаколон на грунті вродженого агангліозу товстої кишки. Практичне значення цієї форми дуже велика, і термін «хвороба Гіршспрунга» часто застосовують як синонім М.
Патогенез. Наводилися аргументи на користь вродженого недорозвинення м'язових елементів кишки, наявності складок слизової оболонки в її дистальному відділі, перегинів подовженою сигмовидної кишки, вродженою її атонії, підвищеного спазму сфінктера заднього проходу, змін тонусу симпатичного нерва і т. п. Дослідження Уайтхауза і Кернохена (F. Whitehouse, J.W. Kernohan) і Свенсона (О. Swenson) показали значні зміни вузлів міжм'язевих (ауэрбаховского) сплетення і поразка мейсснеровского сплетіння «нормальних» на вигляд дистальних відділів товстої кишки.
Подальші дослідження дозволяють характеризувати цю форму мегаколона як вроджений аганглиоз ділянки товстої кишки, при якому перистальтика не може здійснюватися в тих областях кишки, де ауэрбаховское сплетіння відсутня. Тяжкі, аж до загибелі, зміни м'язів аганглионарной зони (з утворенням несократимой гомогенної маси на місці колишніх м'язових шарів) посилюють перистальтичні розлади і роблять їх постійними. Морфологічно зона є аганглионарной, клінічно - аперистальтической (рис. 1).

Рис. 1. Товста кишка дівчинки 9 років, загинула після рясної сифонної клізми від набряку мозку і легенів. Видно воронкоподібний перехід розширеної частини у вузьку аганглионарную (аперистальтическую) зону.

Знерухомлення навіть невеликої ділянки кишки завжди порушує її прохідність (див. Непрохідність кишечника). Виникла хронічна (відносна) непрохідність викликає компенсаторну робочу гіпертрофію м'язової тканини приводить відділу кишечника, а настає з часом загибель гіпертрофованих м'язових волокон і заміщення їх сполучною тканиною ведуть до розширення кишки над аперистальтической зоною. Це розширення є ознакою настання декомпенсації. Таким чином, мегаколон при вродженому аганглиозе розвивається вдруге.
Патологічна анатомія. Вивчення патологічної анатомії товстої кишки при вродженому аганглиозе дозволило виділити сім типів локалізації аганглионарной зони (рис. 2); найчастіше вона локалізується в промежинної, ампулярної частини прямої кишки, ректосигмоидальной частини і дистальному або дистальному і проксимальному відділах сигмовидної кишки. Крім цього, виділяють так званий сегментарний аганглиоз, який буває двох типів: тип А - аганглионарная зона не поширюється на пряму кишку і знаходиться у верхніх відділах товстої кишки і тип Б - дві аганглионарные зони з нормальним ділянкою товстої кишки між ними.

Рис. 2. Типи локалізації аганглионарной зони.