Меланома

Меланома (синонім: злоякісна меланома, меланобластома) - пухлина з меланобластов - клітин, що виробляють пігмент моланин. Меланома розвивається на фоні попереднього невуса (див.) або на незміненій шкірі; на слизовій оболонці, у внутрішніх органах виникає вкрай рідко.
Первинна меланома шкіри (коричнева, чорна, синьо-багряна, рідко світла) має вигляд плоского або виступає над поверхнею освіти з истонченным покривом або виразкою, сукровичным або темним виділеннями. Розміри від кількох міліметрів до кількох сантиметрів. Нерідко навколо основи пухлини спостерігається синьо-багряний віночок з радиарными тяжами в окружності - це пухлинні інфільтрати шкіри; у подальшому в товщі шкіри в найближчих від пухлини ділянках з'являються сині точкові ділянки - сателіти; останні є ознакою прогресування хвороби або дисемінації. Меланома шкіри дуже часто метастазує в регіонарні лімфатичні вузли, так і у віддалені органи по кровоносних судинах.
Клінічна діагностика складна, уточнюється за допомогою дослідження радіоактивним фосфором, мікроскопічним дослідженням відбитків і виділень з поверхні изъязвленной пухлини. Біопсія категорично протипоказане через можливість дисемінації. Хворий з підозрою на меланому повинен бути терміново направлений до лікаря. Прогноз несприятливий.
Лікування: хірургічне, променеве або комбіноване (тільки в онкологічних установах).

Меланома (від грец. melas, melanos - темний, чорний; синонім; меланоцитома, меланобластома, меланоцитобластома, меланомалигнома) - пухлина з меланобластов (клітин, що продукують пігмент меланін). У вітчизняній літературі термін меланома застосовують, як правило, по відношенню до певної категорії злоякісних пухлин, але за кордоном прийнято розрізняти два різновиди меланом - доброякісну і злоякісну. З огляду на такого роду недостатню термінологічну чіткість, деякі автори вважають за краще не обмежуватися терміном «меланома», а уточнюють, яку саме меланому вони мають на увазі: доброякісну або злоякісну.
Етіологія, патогенез, патологічна анатомія. До теперішнього часу в питаннях етіології і патогенезу меланоми багато неясного. Джерелом розвитку цієї пухлини є меланобласты - клітини нейро-ектодермального походження, що виникають з різних джерел: із нервової пластинки (меланобласты епітелію сітківки), з гангліонарних гребінців (меланобласты судинної оболонки ока, мозкових оболонок, дерми). У більшості випадків меланома виникає в шкірі (70%), найчастіше нижніх кінцівок, шиї, спини, обличчя, верхніх кінцівок, грудей, друге! місце по частоті займає очей, потім слизові оболонки, м'які мозкові оболонки головного і спинного мозку. Як гетеротопічна меланобласты зустрічаються в тканинах надниркових залоз, кишечника, носоглотки, вуха, гортані, очниці, печінки, жовчного міхура, жовчних проток, слинних залоз, селезінки, сечовипускального каналу, статевого члена, в очеревині, нервах. Цим можна пояснити порівняно рідкісну ектопічна локалізацію меланом у згаданих органах.
Згідно концепції М. Ф. Глазунова, меланом - хибно розвинена ембріональна нейроэктодермальная частина ектодерми. Нейроэктодермальное походження меланобластов та їх здатність продукувати нерозчинні полифеноловые речовини типу хромогена, хімічно близького адреналіну, дозволили Массону (P. Masson) віднести М. до так званої цитокринной меланогенной системі. Погляд на невус як на джерело розвитку М. дуже популярний, проте існують М. і без усякого зв'язку з родимими плямами. Певний інтерес викликає висунута Гордоном (М. Gordon) генетична концепція виникнення М., особливо чітко продемонстрована ним на гібридних рибах.
Випадки вродженої меланоми були описані неодноразово, але до теперішнього часу не вирішено питання про походження таких М. Допускається можливість интраплацентарной передачі пухлини. Сприяючим моментом для росту пухлини вважають травму. Етіологічної зв'язком М. з гормональними факторами пояснюють доброякісний перебіг пухлини до періоду статевого дозрівання з наступним різким озлокачествлением або особливо велике метастазування М. у період вагітності.
Іноді первинну локалізацію меланоми встановити неможливо. Це пояснюється тим, що первинна пухлина при появі перших метастазів не тільки перестає рости, але іноді піддається зворотному розвитку, аж до повного зникнення.
Макроскопічно М. шкіри і слизових оболонок представляється у вигляді вузлика, пігментованого в різній мірі, м'якої консистенції, з легко изъязвляющейся поверхнею (цветн. рис. 3). Характерний вигляд меланоми ока (див. нижче Злоякісна меланома очі).

меланома кишечника
Рис. 5. Множинні вузли меланоми в кишечнику

Розвиваються в оболонках головного і спинного мозку М. набухають, товщають, щільним футляром оточують речовина мозку, инфильтрируя субдуральні простору і тверду мозкову оболонку. Колір цих пухлин темно-коричневий або чорний. Переважна локалізація М. кишечника - пряма кишка або тонкий кишечник. У прямій кишці меланома розташовується в ампулярній частині і має форму поліпа, що сидить на ніжці; поліп цей м'якої консистенції, легко покривається виразками. У тонкому кишечнику пухлина може бути як одинична, так і множинна (цветн. рис. 5), в останньому випадку за зовнішнім виглядом вона нагадує поліпоз. Забарвлення поліпів широко варіює. При локалізації ектопічної М. не має характерної макроскопічної картини і найчастіше беспигментной (так звана ахроматична М.).
Мікроскопічна структура меланоми дуже варіабельна. В основному розрізняють два типи структури. Перший: пухлина представлена веретенообразными клітинами, группирующимися в пучки, що переплітаються між собою. Серед клітин трапляються гігантські з великими ядрами (одним або декількома), з великою кількістю мітозів. Часті крововиливи та некрози. Строма пухлини складається, як правило, суцільно з судин, розділених тонкими аргирофильными мембранами. Морфологічне схожість цього типу пухлини з саркомою послужило приводом називати такі меланоми «меланосаркомами». Якщо строма сильно розвинена (що спостерігається вкрай рідко), то говорять про фибромеланосаркоме. Другий тип мікроскопічної структури М. характеризується великою кількістю клітин кубічної, овальної або округлої форми з гиперхромными ядрами, з численними мітозами і гігантськими багатоядерними клітинами, що містять яскраву эозинофильную цитоплазму. Іноді такі клітини розташовуються розгалуженим тяжами і мають альвеолярне будова, іноді за будовою нагадують ендокринні залози. Строма розвинена украй слабо. Гістологічно меланоми подібної структури нагадують рак, внаслідок чого виник термін «меланокарцинома». У деяких випадках, коли клітини пухлини утворюють
трабекули, а строма представлена в основному кровоносними судинами, які виникають палисадообразные і розеткові структури, що нагадують параганглиомы. В юнацькій М. можна виявити безліч своєрідних овальних або зірчастих гігантських клітин з ацидофільної цитоплазмою, що містить пузырьковидные ядра неправильної форми. Массон описує концентрацію хроматину в окружності ядерець і освіта лучистоподобных фігур в ядрі, які він вважає такими специфічними для меланом, що пропонує мати на увазі при диференційній діагностиці ахроматичних М.
Часто у структурі меланом. поєднуються елементи меланосаркоми і меланокарциномы (так звані змішані пухлини). Кількість меланіну в пухлинних клітинах значно варіює. В одних випадках вони абсолютно позбавлені його - амеланотична, або ахроматична, М., в інших-кількість його коливається від декількох бурих зерняток до глыбчатой маси чорного пігменту, займає всю цитоплазму клітини. Незалежно від кількості меланіну в клітинах пухлини реакція з 3-4-диоксифенилаланином (ДОПА-реакція), виявляє промеланин в цитоплазмі, завжди позитивна; це означає, що пухлинні клітини не втрачають властивості виробляти меланін, хоча не завжди виявляють. Кількість клітин, що містять пігмент, варіює не тільки в М. різної гістологічної структури, але і в різних ділянках однієї і тієї ж пухлини і в різних метастатичних вузлів. Іноді самі клітини представляються ахроматичними, тоді як кількість меланіну в стромі пухлини значно (наприклад, при меланомі шкіри).


Для М. характерно раннє і велике метастазування, проте іноді розрив між освітою первинного вогнища і генералізацією процесу досягає десятка років.
Розміри метастатичних вогнищ обернено пропорційні їх кількості. При появі нових метастазів зростання старих метастатичних вогнищ може сповільнитися або зовсім припинитися. Метастази М. мають, як правило, лімфо - і гематогенний, рідше імплантаційний характер. За частотою локалізації метастазів на першому місці стоять регіонарні лімфатичні вузли, печінка, легені, шкіра, кістки, головний мозок.
По консистенції метастатичні вузли можуть бути щільними і м'якими. Щільні вузли зазвичай темно-коричневого і чорного кольору (частіше в печінці); м'які - світліше, плямисті, іноді білі. Гістологічно метастази можуть бути типу меланосаркоми або меланокарциномы, нерідко змішаними.
Гістологічний діагноз М., що містить велику кількість пігменту, зазвичай не важкий; при ахроматичною меланомі потрібно диференціальна діагностика. Відмінними рисами М. є: радиарное розташування хроматину в ядрах; висока активність тирозинази в клітинах М., що визначає ступінь зло - якісності пухлини; наявність в клітинах пухлини оксидази, за допомогою якої хроматин, що виробляється меланобластами, перетворюється в меланін. Менш постійною ознакою є жовта флюоресценція клітин пухлини при дослідженні за допомогою флуоресцентного мікроскопа. Діагностичне і прогностичне значення може мати проліферативна клітинна реакція в ділянці зростання первинного пухлинного вогнища, інтенсивність якої іноді паралельна ступеня його виникнення злоякісної пухлини.
Нижче наводиться опис клінічної картини двох найбільш часто зустрічаються видів меланом: злоякісних М. шкіри і очі. Опис інших видів М. - див. статті, присвячені окремим органам.