Міастенія

Міастенія (синонім хвороба Ерба - Гольдфлама) - захворювання, що характеризується слабкістю і підвищеною стомлюваністю поперечнополосатой мускулатури.
Причиною міастенії є обмінні розлади (головним чином порушення співвідношення між ацетилхоліном і холинэстеразой). Це веде до наростання холінестерази в крові і порушення нервово-м'язової провідності. Мають значення ураження вилочкової залози (гіпертрофія її, пухлини та ін).
Характерним і часто початковим симптомом є опущення верхнього століття і слабкість очних м'язів, що викликає двоїння. Часто порушується жування і ковтання, їжа потрапляє в ніс. Відзначається розлад мови: ясна і чітка спочатку, мова поступово робиться тихою і нерозбірливою. Виснажується мімічна мускулатура, і обличчя стає маловиразним. Уражаються також м'язи кінцівок і тулуба, розвивається слабкість м'язів шиї та неможливість утримувати голову. Може ходьба, особливо підйом по сходах.
Захворювання виникає у молодому і середньому віці і має хронічний перебіг.
У ранніх стадіях захворювання хворі скаржаться тільки на надмірну слабкість. В подальшому при невеликій м'язовій напрузі настає різке виснаження м'язової сили, що призводить до порушення активних рухів аж до розвитку паралічів.
Стан зазвичай погіршується до кінця дня. Після відпочинку м'язова слабкість проходить.
Лікування міастенії полягає в призначенні антихолінестеразних препаратів.
Застосовується прозерин усередину по 0,015 г 2-3 рази на день або внутрішньом'язово по 1 мл 0,05% розчину.
Ефект після перорального введення настає через 20-30 хв., при парэнтеральном-швидше і триває 2-3 години. Прозерин інактивує холінестерази і підсилює дію накопичується в організмі ацетилхоліну. Аналогічний, але більш тривалу дію надає оксазил (до 5-10 год). Його призначають по 0,005 г всередину. Починаючи з однієї таблетки, збільшують дозу залежно від ефекту до 2-3 разів на день. Це лікування можна чергувати з призначенням галантаміну (від 0,25 мл до 1 мл 1% розчину підшкірно).
Слід мати на увазі, що при тривалому застосуванні великих доз антихолінестеразних препаратів раптово може виникнути грізне для життя хворого розлад у вигляді кризу (занепокоєння, міоз, пітливість, підвищене слиновиділення, слабкість, зупинка дихання, кома). У такому випадку необхідно припинити застосування антихолінестеразних препаратів і ввести атропін. При розвитку гострого міастенічного кризу (див. Кризи) при тяжкому перебігу хвороби з порушенням дихання та ковтання вдаються до трахеостомії, інтубації і керованого дихання. За останній час розширюється хірургічне лікування міастенії (видалення вилочкової залози або денервация каротидних синусів), що дає хороший ефект.
См. також м'язова Атрофія, Бульварний параліч.

Міастенія (myasthenia; від грец. mys, myos - м'яз і asthenia - слабкість; синонім: myasthenia gravis pseudoparalytica, астенічний бульбарний параліч, хвороба Ерба - Гольдфлама) - слабкість і патологічна стомлюваність поперечносмугастих м'язів.
Захворювання описано Эрбом (W. Erb) і Гольдфламом (S. С. Goldflam).
Встановлено типові для міастенії зміни электровозбудимости [Жоллі (J. Jolly)], що виражаються в швидкому виснаженні, скороченні м'яза при повторних подразненнях фарадическим струмом і відновлення збудливості після відпочинку.
Патологічна анатомія і патогенез. Питання про зміни в нервовій системі не вирішено, так як описано випадки, при яких ураження не було виявлено, і випадки із змінами в різних відділах центральної і вегетативної нервової системи. Різноманітні ураження зобної залози - тимоми, гіперплазія тканини залози, персистуючий тимус - виявляються при міастенії нерідко. Досить часті зміни в м'язах [периваскулярная круглоклеточная інфільтрація («лимфоррагия»)]; ці зміни виявляються також у печінці, нирках, легенях, наднирниках.
Теорії патогенезу міастенії ґрунтуються на сучасних даних про механізми нервово-м'язового збудження та на винятковому ефект при застосуванні препаратів, які є антидотами кураре. Для нервово-м'язової функції має найважливіше значення співвідношення між ацетилхоліном і холинэстеразой. Експериментально встановлено, що ацетилхолін є медіатором у процесі проведення збудження, а під впливом ензиму холінестерази ацетилхолін розпадається. Антидоти кураре (эзерин, простигмин) мають антихолинэстеразным дією, сприяють накопиченню ацетилхоліну, так як затримують активність холінестерази. Запропоновано дві основні теорії порушень рухових функцій при міастенії: 1) гальмуючих факторів - наявність в крові або тканинах блокуючих речовин; 2) недолік в крові стимулюючих факторів (ацетилхолін). Обмінні розлади при М. не обмежуються обміном медіаторів, порушуються також тканинне дихання, сольовий і креатин-креатиніновий обмін.
У патогенезі М. відому роль грає вилочкова залоза. Лакер і Вейгерт (Laquer,C. Weigert) описали М. при злоякісної пухлини цієї залози. Жінки хворіють міастенією в 2 рази частіше, ніж чоловіки; під час вагітності та в менструальному періоді миастенические розлади посилюються, що вказує на участь у розвитку М. та інших ендокринних залоз. Міастенія як порушення інтимних процесів нервово-м'язового збудження на рівні мионеврального синапсу обумовлена розладом центральної регуляції, найімовірніше в діенцефальної області, медіаторного та інших видів обміну, а також порушенням ендокринних функцій.
Клінічна картина. При М. описані м'язові атрофії і порушення чутливості. Є певна вибірковість і послідовність у розвитку патологічної стомлюваності м'язів при М. Першими і найбільше страждають ковтальні, жувальні, мовленнєві та окорухові м'язи. Птоз є типовим симптомом, так як м'яз, що піднімає верхню повіку, уражається найбільш часто. Миастенические зміни можуть спостерігатися в багатьох м'язах тіла. Проксимальні групи м'язів рук і ніг страждають сильніше дистальних. Ураження м'язів, що беруть участь в диханні, можуть викликати у важких випадках розлади дихання, що загрожують життю. Особливо небезпечним є ураження діафрагми. Рентгенологічно були виявлені типові для міастенії порушення в м'язі серця та гладких м'язах внутрішніх органів. М. має прогресуючий перебіг, але часто спостерігаються ремісії на кілька місяців, рідше років. Типовим є коливання вираженості симптомів протягом доби з найкращим станом вранці після сну; виникає при стомленні м'язова слабкість проходить після відпочинку. М. найчастіше хворіють в молодому віці, діти хворіють рідко. При постановці діагнозу М. слід диференціювати з бульбарным паралічем, вродженої офтальмоплегией, стволовим арахноидитом, бульбарної формою прогресивної м'язової дистрофії та деякими іншими хворобами. Характерна для М. реакція на прозерин з тимчасовим зменшенням (зникненням) патологічних явищ має велике діагностичне значення. Відрізнити міастенію від міастенічного синдрому при енцефалітах буває дуже важко.
Лікування. Основний метод лікування міастенії - антихолінестеразні препарати. Прозерин застосовують per os і внутрішньом'язово. Разова доза усередину 0,015-0,03 г; парэнтерально вводять 1-2 мл 0,05% водного розчину. При прийомі всередину ефект настає через 20-30 хв., при парэнтеральном введенні - швидше. Залежно від тяжкості випадку призначають прийом 1-2 таблеток 2-6 разів на добу. Можна поєднувати прийом прозерину всередину з внутрім'язовими ін'єкціями його. Аналогічно прозерину діють галантамін, помсти-нон і ін. Галантамін призначають у вигляді підшкірних ін'єкцій у дозі від 0,0025 до 0,01 р. Хлористий калій (10% водний розчин по чайній ложці 4-5 разів у день) посилює дію прозерину. Позитивні результати дають оперативне видалення вилочкової залози і опромінень її рентгеновими променями.


Рентгенотерапія проводиться великими дозами -200 р на сеанс щодня, всього 4000-5000 р (необхідний контроль за кров'ю). Відомі позитивні результати при рентгенотерапії діенцефальної області малими дозами - по 30-50 р 2 рази в тиждень, на курс 8-10 опромінень.
Хірургічне лікування міастенії. В даний час визнано, що єдиним способом хірургічного лікування М. є тимектомія. Показанням до операції є: 1) тимоми, гіперплазії вилочкової залози, встановлені пневмомедиастинографией, або підозра на наявність останніх; 2) міастенія, не піддається терапевтичному лікуванню, зокрема максимальними дозами прозерину; 3) рецидиви захворювання після рентгенотерапії; 4) загрожує життю гострий напад міастенії (Ст. А. Жмур і Л. А. Анохін).
Після ретельної передопераційної підготовки, яка полягає в посиленому медикаментозному лікуванні (прозерин) і киснетерапії, проводять видалення вилочкової залози під ендотрахеальний наркозом. Для анестезіолога складним питанням є вибір м'язового релаксант, так як у хворих міастенією чутливість до релаксантам антидеполяризующего типу (d-тубокурарин, диплацин, парамион) підвищена в 10-20 разів, а релаксанти деполяризующего типу (сукцинилхолин, декаметоний) нерідко викликають подвійний блок. Більшість анестезіологів рекомендує користуватися тільки релаксантами деполяризующего дії в мінімальних дозах. Для підтримання наркозу переважно застосовувати закис азоту або циклопропан, а не ефір, щоб не посилити курареподобного дії релаксантів. При застосуванні фторотану можна обійтися без м'язових релаксантів.
Кращий доступ - поздовжня стернотомія (див. Вилочкова залоза, клініка і лікування пухлин).