Мікроцефалія

Мікроцефалія (microcephalia; від грец. mikros - малий і kephale - голова) - значне зменшення розмірів черепа при нормальному зростанні інших частин тіла і вираженій недостатності розумового розвитку. При малих розмірах черепа спостерігаються відповідно і малі розміри головного мозку (микроэнцефалия). Зменшення окружності голови дорослих до 48 см і нижче при вазі мозку нижче 950-1000 м виправдовує діагноз мікроцефалії. У дітей діагноз мікроцефалії встановлюють на підставі різкого зменшення і невідповідності розмірів голови віком. Вага мозку у дітей-макроцефалов може коливатися від 250 до 900 г; відповідно до цього спостерігається і зменшення окружності голови до 30-40 см, Проте є описи микроцефалов зі значно більш низькими цифрами ваги і об'єму мозку. Мозкова частина черепа здається безглуздо малою порівняно з досить розвиненою лицьовій його частиною. У дітей раннього віку джерельце іноді закривається передчасно; шви зростаються швидше і валикообразно виступають.
Макроскопічно при мікроцефалії розміри мозку значно зменшені. З малюнка борозен і звивин великі півкулі досить своєрідні, їх будова не цілком відповідає нормальному. Непропорційність окремих частин мозку є найбільш характерну особливість при мікроцефалії.
Гістологічна картина змін в головному мозку не є строго специфічною. Поряд з розташованими в різних стадіях ембріонального розвитку нервовими клітинами є також і цілком зрілі клітинні форми.
Досить часто зустрічаються явища гетеротопии. У корі головного мозку спостерігаються численні аномалії цитоархитектоники. Нерідкі склеротичні і дегенеративні процеси, помірна гідроцефалія, кісти, порэнцефалии, що вказують на внутрішньоутробне ураження мозку.
Вмирають микроцефалы звичайно в молодому віці.
Ступінь недостатнього розвитку розумових здібностей у микроцефалов вкрай різноманітна: від глибокої розумової відсталості (ідіотії) до нерізко вираженою імбецильності (див. Олігофренія).
В окремих легких випадках мікроцефалії хворі можуть вчитися, насилу трохи читають, роблять деяку роботу, виконують нескладні доручення, можуть шити. Однак досить часто зустрічаються більш важкі форми мікроцефалії, що відрізняються значним зниженням інтелекту.
Причини виникнення М. можуть бути різними. Велике значення надають вірусних захворювань, перенесених матір'ю в перші 3 місяці вагітності, тобто в період формування головного мозку. М. може бути наслідком захворювання токсоплазмозом. Іноді М. є наслідком перенесеного внутрішньоутробно менінгоенцефаліту; в цьому випадку є й інші симптоми ураження ЦНС.
Прогноз при мікроцефалії у всіх випадках несприятливий, так як лікування таких хворих неефективно. Виховні заходи дають незначні результати, Хворі підлягають поміщенню у спеціальні установи для розумово відсталих дітей. При повторних випадках М. в одній родині необхідно обстеження матері на токсоплазмоз та проведення енергійного його лікування. Рекомендується оберігати вагітних від контакту з хворими на вірусні інфекції, а в разі захворювання лікувати їх гамма-глобуліном або сироваткою реконвалесцентів. См. також Головний мозок (вади розвитку), Череп.