Грибоподібний мікоз

Грибоподібний мікоз (синонім грибоподібна гранульома) - це хронічне захворювання з переважним ураженням шкіри, що відноситься до гематодермиям (див.).
Етіологія невідома; в даний час грибоподібний мікоз включають у групу ретикулезов шкіри. Виникає у віці від 30 до 65 років і лише вкрай рідко у молодих; у чоловіків частіше, ніж у жінок.
У перебігу захворювання розрізняють три періоди, кожен з яких може тривати кілька років. Перший період - премикотический - характеризується розсіяними по всьому шкірному покрову вогнищами ураження, що нагадують себорейний дерматит або екзему, псоріаз або бляшковий інший парапсоріаз. Висипання завжди супроводжуються інтенсивним свербінням. Другий період - інфільтративний - характеризується утворенням інфільтрованою бляшок, що з'являються на тлі премикотических змін або на здоровій до цього шкірі. Бляшки мають різну величину і нерідко досягають великих розмірів, колір їх застійно-червоний, поверхню лихенифицирована (посилений шкірний малюнок), іноді відзначається лущення. Межі бляшок різко підкреслені і нерідко піднімаються у вигляді валика. Хворі скаржаться на інтенсивний свербіж. Окремі бляшки можуть піддаватися зворотному розвитку (регресувати), не одночасно з'являються нові. У деяких хворих відзначають випадіння волосся, дистрофії нігтів, а також збільшення лімфатичних вузлів (частіше стегнових, пахових і пахвових). Третій період - пухлинний - характеризується виникненням в товщі шкіри вузликів, які, швидко розростаючись, перетворюються в пухлиноподібні утворення завбільшки від 2-3 до 10 см і більше в діаметрі. Підносячись над рівнем шкіри, вони іноді звужується біля основи і сидять на ніжці. Деякі пухлиноподібні утворення мають часточкову форму. Нерідко спостерігається виразка окремих вузлів. Вузли виникають як на ураженій, так і на неураженої шкіри. Через кілька місяців вони можуть мимовільно (спонтанно) регресувати, але одночасно виникають нові вузли; загальне самопочуття хворих починає помітно погіршується, з'являються симптоми ураження внутрішніх органів, і хворі гинуть. В окремих випадках пухлинна стадія грибоподібного мікозу може виникнути без попередніх стадій.
Особливою різновидом грибоподібного мікозу є эритродермическая форма. Вона характеризується появою червоних плям, які, збільшуючись і зливаючись, швидко призводять до універсального поразки. Шкіра має яскраво-червоний, нерідко з коричнюватим відтінком кольору («червоний чоловік»), інфільтрована, напружена, нерідко злегка лущиться. Лише на окремих ділянках вона зберігає нормальний вигляд. Волосся випадає, хворі відчувають сильний свербіж, лімфатичні вузли збільшені. Через кілька місяців розвивається кахексія (див.), і хворі гинуть.
Прогноз для життя несприятливий, але при регулярної підтримуючої терапії хворі можуть жити протягом ряду років.
Лікування. У премикотическом періоді і ранньому інфільтративному нерідко хороший ефект (тривалі ремісії) дає миш'як, який призначається всередину (фаулеров розчин по 1 - 3 краплі 3 рази в день) або підшкірно (1% розчин арсената натрію від 0,2 до 1 мл, 30 ін'єкцій), а також стероїдні гормони (триамцинолон, дексаметазон) в середніх дозах з поступовим зменшенням дози до підтримуючої. У пізньому інфільтративному і пухлинному періодах показано лікування цитостатичними засобами (ембіхін, допа, діпін, фосфазин та ін) в поєднанні з місцевою рентгенотерапією. Дозування і тривалість лікування гормонами і цитостатичними препаратами залежать від стадії захворювання, загального стану хворого та індивідуальної переносимості препаратів. Лікування проводять у спеціалізованих стаціонарах.
Профілактика загострень: раннє виявлення і лікування захворювання, диспансерне спостереження за хворим, повторні курси лікування.

Грибоподібний мікоз [mycosis fungoides; синонім: грибоподібна гранульома (granuloma fungoides), fibroma fungoides] - хронічне загальне захворювання типу запальної гранульоми з переважною локалізацією у шкірі. Алибер (J. L. Alibert) і Базен (A. Bazin) вперше описали найбільш часту типову форму грибоподібного мікозу. Відаль (Е. Vidal) і Брок (L. A. Brocq) описали mycosis fungoides а tumeurs d emblee. Галлопо (Н. Haliopeau) і Беньє (Е. Besnier) виділили эритродермическую форму грибоподібного мікозу.
Етіологія грибоподібного мікозу не з'ясована. Одні відносять його до захворювань ретикулоендотеліальної системи, інші - до лимфобластомам. Можливий перехід в М. р. деяких дерматозів, головним чином бляшечного парапсоріаз.
Типова форма. Висипання локалізуються на шкірі, рідко - на слизових оболонках (головним чином порожнини рота). Ураження інших органів і систем менш характерні і не завжди виявляються за життя хворих. Характерний поширений свербіж шкіри. Розрізняють три стадії розвитку грибоподібного мікозу: I - так званих премикотических еритема; II - інфільтративних, лихенифицированных, бляшкової висипань; III - пухлинних утворень. Сувора послідовність зазначених клінічних стадій не обов'язкова.
В I стадії, що триває від декількох місяців до декількох років, спостерігаються численні різноманітні по клініці і гістоморфології шкірні ураження (за типом себорейної екземи, свербежу, кропив'янки, герпетиформного дерматиту Дюринга, червоного плоского лишаю, парапсоріаз). Гістоморфологічні зміни в цьому періоді здебільшого не типові для грибоподібного мікозу.
Шкірні поразки у II стадії найбільш характерні. Величина вогнищ ураження досягає розмірів долоні і більше; зливаючись, вони захоплюють великі ділянки шкірного покриву; межі їх виразні - овальні, округлі, іноді фестончатые. Відзначається серпигинизация, іноді з поверхневими виразками вогнищ ураження; висипання рожеві, частіше насичено-червоні, іноді коричневі, нерідко спостерігається мелкопластінчатое лущення. Вогнища ураження, регрессируя в одних місцях, можуть з'являтися на колишніх або нових. Відмічаються дистрофічні зміни нігтів, волосся, вторинна поверхнева аденопатія. Нерідко в зв'язку з сверблячкою і безсонням відзначається поганий загальний стан.
Діагноз повинен бути підтверджений гістологічним дослідженням, при якому в цій стадії часто виявляються типові зміни: епідерміс товщий і має подовжені відростки; у мальпигиевом шарі можна виявити невеликі скупчення лімфоцитів і гістіоцитів - абсцеси Потрие. Інфільтрат у дермі відрізняється значним клітинним поліморфізмом і складається з лімфоцитів, опасистих клітин, полинуклеарных лейкоцитів, ретикулярних клітин та еозинофілів, є кариорексис. Можуть зустрічатися і великі, так звані мікозного, часто неправильно контуровані клітини з одним, рідше кількома інтенсивно красящимися ядрами з фігурами мітозу і пігментними включеннями. У дермі можуть бути виявлені і мономорфние інфільтрати.
III стадія грибоподібного мікозу починається з розвитку вузлуватих утворень. Загальне самопочуття хворих поступово погіршується, з'являються симптоми ураження різних органів і систем. Іноді значно збільшуються периферичні лімфатичні вузли. В крові може спостерігатися лейкоцитоз з еозинофілією, полинуклеозом, лімфоцитоз, моноцитоз. В деяких випадках спостерігаються зміни крові, головним чином типу лімфоїдної лейкемії. На розтині в легенях, шлунку, селезінці, печінці, нирках, серці, кістковому мозку можуть бути виявлені типові вищеописані гістоморфологічні зміни.
III стадія зазвичай триває кілька років. Рідше зустрічаються галопуючі форми, що закінчуються смертю через кілька місяців від початку хвороби. Гістологічно в цій стадії вельми типові значні клітинні інфільтрати в різних, в тому числі і глибоких шарах шкіри і підшкірній жировій клітковині. Типові поліморфні інфільтрати складаються із зрілих і незрілих ретикулярних клітин, лімфоцитів, нейтрофілів, еозинофілів, плазматичних і тучних клітин. Кількість «мікозних» клітин може бути значно; в інфільтраті відзначаються розширені судини з пролиферирующим ендотелієм; шкірні придатки атрофуються. Зміни в епідермісі можуть бути аналогічні змінам у II стадії грибоподібного мікозу; іноді спостерігається значна його атрофія, зникають епітеліальні відростки і рівна хвиляста лінія відокремлює дерму від епідермісу.
При mycosis fungoides a tumeurs d emblee частіше без всяких попередніх змін на шкірі раптово в різних місцях з'являються поступово збільшуються, вузли величиною від горошини до апельсина; вони спочатку блідо-червоні, а потім інтенсивно-червоні з фіолетовим відтінками. При гістологічному дослідженні виявляється типова для грибоподібного мікозу картина. Диференціальна діагностика проводиться з хворобою Ходжкіна, шкірними ретикулярними саркомами, лейкемиями, первинними ретикулезами шкіри і ретикулосаркомой.



грибоподібний мікоз
Рис. 1-3. Форми грибоподібного мікозу: рис. 1 - эритродермическая; рис. 2 - эритродермическая і «пухлинна»; рис. 3 - «опухолеязвенная».

Эритродермическая Форма (цветн. рис. 1) грибоподібного мікозу зустрічається нечасто. Вона може починатися без премикотических висипань. В одних випадках ураження поступово поширюється по шкірі, в інших - захворювання відразу бере поширений характер. Уражена шкіра зазвичай червона; інтенсивність червоності іноді досить значна («червоний чоловік»). При цьому часто відзначаються збільшені периферичні ненагнаивающиеся лимфатическ вузли. У зв'язку з сильним свербінням, стягнутості шкіри і з-за цього утрудненістю рухів різко порушується загальне самопочуття хворих, приєднуються ураження внутрішніх органів, вторинні інфекції, наростає кахексія, і хворі гинуть. Описана форма частіше всього протікає без пухлиноподібних утворів.
Гістологічна картина в виражених випадках эритродермий типова для грибоподібного мікозу (эритродермическая і пухлинна форми грибоподібного мікозу, кольор. рис. 2; опухолеязвенная форма - кольор. рис. 3).
Прогноз важкий. Хворі грибоподібним мікозом повинні перебувати під диспансерним наглядом.
Лікування. Призначають препарати миш'яку; в інфільтративній і особливо пухлинної стадії хороший симптоматичний ефект дає рентгенотерапія і промені Буккі. Кортикостероїдні препарати (преднізон, триамсинолон, дексаметазон) застосовують спочатку в середніх і високих дозах з переходом на тривалу підтримуючу терапію малими дозами цих препаратів.
Хороший симптоматичний ефект у частини хворих був відзначений при лікуванні этилениминами (фосфазин, діпін); у деяких хворих - при лікуванні препаратами з групи хлорэтиламинов (допа і ін), а також аурантина. Корисно комплексне лікування невеликими дозами этилениминов і кортикостероїдних препаратів; дуже важливий правильний режим, повноцінне харчування, відпочинок, відсутність фізичних і нервових травм.