Звуження лівого венозного отвору (мітральний стеноз)

Клінічна картина. Діагностика «чистого» мітрального стенозу в дитячому віці, особливо на ранніх етапах його розвитку, представляється досить важким. Це пов'язано з тим, що формування пороку відбувається часто на тлі латентно поточного ревматичного процесу. Інтерпретація клінічних даних нерідко виявляється досить скрутній (А. Б. Воловик, 1955; 3. В. Едельман, 1962; П. Р. Кишш і Д. Сутрели, 1962; Ст. Йонаш, 1960; Е. Н. Максакова та ін., 1967; Т. П.Чуракова, 3. А. Та-точенко 1969; в. І. Маколкин, 1977).
У той же час рання діагностика даного пороку надзвичайно важлива для проведення консервативного, а іноді і хірургічного лікування.
На ранній стадії стенозування лівого венозного отвору зазвичай відсутні загальновідомі ознаки мітрального стенозу (О. Р. Соломатіна, 1964; Е. Н. Максакова та ін., 1967; М. К. Осколкова, 1977; Luisada, 1954; Kelly, 1955).
При огляді дитини, особливо на початку формування стенозу, не вдається відзначити опорних ознак для постановки діагнозу. Найбільш раннім клінічним симптомом мітрального стенозу є задишка як наслідок застою і гіпертензії малого кола кровообігу. Типове factes mitralis ми спостерігали у дітей, у яких відповідно класифікації Бакулєва - Даміра була вже III (або подальша) стадія стенозу.
При розгорнутій клінічній картині мітрального стенозу звертає на себе увагу блідість шкірних покривів дітей з цианотично-рум'яними губами і щоками, холодними кінцівками. Іноді такі діти відрізняються слабким статурою, невеликим зростанням. Однак це спостерігається далеко не завжди. Крім задишки, характерними є скарги на серцебиття, особливо при фізичному навантаженні, зміні положення тіла, і на болі в області серця. У дорослих можливе виникнення нападів кашлю спазматичного характеру з відділенням мокротиння, кровохарканням і легеневим кровотечею. Однак у дітей ці напади спостерігаються надзвичайно рідко, частіше при активації ревматичного процесу. Кровохаркання і легеневі кровотечі виникають внаслідок розривів варикозно-розширених анастомозів між венами малого та бронхіальними венами великого кола ((В. С. Нестеров, 1974).
Ми спостерігали лише одну дівчинку 14 років з мітральним стенозом, яку восени і взимку госпіталізували в клініку неодноразово і завжди у вечірній час - з досить сильними легеневими кровотечами. Активації ревматичного процесу при цьому не відзначалося.
При пальпації серцевої області відзначається ослаблення верхівкового поштовху. Якщо ж покласти руку долілиць на грудну клітку, то відчувається дифузне рух серця за рахунок гіпертрофованого правого шлуночка. У деяких хворих видно пульсація під лівою реберною дугою у мечоподібного відростка, що свідчить про гіпертрофію правого шлуночка. Характерною ознакою мітрального стенозу є діастолічний тремтіння (котяче муркотіння), визначається у точці Боткіна або в області верхівки серця. Це тремтіння буває різної тривалості: воно може займати період усієї діастоли, іноді тільки її частину, наприклад відчуватися перед серцевим поштовхом - пресистолическое тремтіння. Діастолічний тремтіння може не визначатися при помірній ступеня стенозу і декомпенсації вади.
При перкусії характерно розширення меж серцевої тупості вгору, вправо, ліва межа відносної серцевої тупості при «чистому» стенозі не розширена. Однак у початковому періоді захворювання істотної зміни меж відносної серцевої тупості можна й не відзначити.
Вельми характерні аускультативні дані. Найбільш типовим і постійною ознакою мітрального стенозу є наявність гучного, короткого, акцентуированного і навіть хлопающего I тону на верхівці серця. Наявність хлопающего I тону пояснюють недостатнім наповненням кров'ю лівого шлуночка і швидким скороченням не цілком розтягнутої його м'язи. На думку В. О. Незлина (1968), цей феномен обумовлюється швидким зачиненням мітрального клапана і ударом його стулок про масу крові, що залишилася ще в лівому передсерді.
У найбільш важких випадках мітрального стенозу, ускладненого високим ступенем гіпертензії малого кола кровообігу, тромбоз лівого передсердя, а також при різкому звапнінні мітрального клапана I тон втрачає плескають відтінок.
Найважливішою ознакою мітрального стенозу є вислуховування діастолічного шуму у верхівки серця або трохи досередини від неї. Діастолічний шум обумовлюється проходженням крові через звужений ліве передсердно-шлуночковий отвір. При невеликому ступені стенозу він вислуховується тільки після зміни стану, фізичної навантаженні, а в подальшому і в спокої.
Сприятливою умовою, що сприяє виникненню шуму, є різниця тиску в лівому передсерді та лівому шлуночку. В передсерді воно вище нормального, в шлуночку в період діастоли - нижче, тому шум найкраще і визначається або на початку, або в кінці діастоли (див. рис. 5, а).
В діастолі можуть вислуховуватися два шуму - протодіастолічний і пресистолічний. Протодіастолічний шум виникає внаслідок коливань двостулкового клапана при проходженні крові через звужений отвір, при цьому шум має низький, м'який тембр. Пресистолічний шум має більш грубий, розкотистий характер, так як його утворення пов'язане з найбільшим рухом крові в атриовентрикулярном отворі під час пресистолы. При мітральному стенозі може бути і мезодіастолічний шум (О. Р. Соломатіна, 1968; Е. Н. Максакова, 1970).
Характерним для діастолічного шуму стенозу мітрального клапана є те обставина, що він має дуже обмежене місце вислуховування - верхівка серця. Шум посилюється в положенні лежачи на лівому боці.
Важливим аускультативним ознакою мітрального стенозу є патологічний акцент II тону на легеневій артерії, що виникає в результаті сильного закривання клапана легеневої артерії внаслідок підвищення тиску в ній і гіпертрофії правого шлуночка. Нерідко виникає роздвоєння або розщеплення II тону на легеневій артерії, обумовлене неодночасними зачиненням півмісяцевих клапанів аорти і легеневої артерії.
У деяких хворих, коли є виражений застій крові в системі легеневої артерії, створюються умови для розширення стовбура останньої, внаслідок чого виникає відносна недостатність її клапанів. У зв'язку з цим у другому міжребер'ї зліва може вислуховуватися діастолічний шум, дуже лабільний, званий шумом Грехема-Стілла, описаний у 1884 р. Діагностична цінність цього шуму при мітральному стенозі у дітей невелика, так як він може вислуховуватися і при інших патологічних станах.
Як вже зазначалося, одним з основних ознак мітрального стенозу є діастолічний шум, який вислуховується у верхівки серця. Однак слід звернути увагу на те, що діастолічний шум біля верхівки серця може виникнути і при недостатності аортального клапана. Механізм утворення такого шуму (шум Флінта) пояснюють тим, що при недостатності аортального клапана кров, оттекающая в діастолі з аорти назад в лівий шлуночок, піднімає передню стулку мітрального клапана, як би вдавлюючи її в отвір і таким чином звужуючи його просвіт.
При мітральному стенозі знижується максимальний артеріальний тиск, у результаті чого зменшується і пульсовий; внаслідок цього з'являється мале наповнення пульсу, так званий малий пульс.