Пузирний замет (Mola hydatidosa)

Міхурово занесення являє собою своєрідне захворювання хоріона, що характеризується перетворенням ворсинок в гроздевидные утворення, які складаються з прозорих бульбашок (рис. 41, а, б, в).


Рис. 41.
а - міхурово занесення (загальний вигляд); б, в - вигляд ворсинок в нормі і при міхуровому заносі.

Величина кожного бульбашки коливається від величини просяного зерна до великої ягоди винограду, а іноді доходить до більш значних розмірів. Бульбашки пов'язані між собою за допомогою деревовидних стовбурів, мають сіруватий колір. Вони містять прозору рідину, в якій можна визначити альбумін і муцин. Пузирний, занос зустрічається в 0,05-0,06% випадків вагітності.
Розрізняють дві форми пузирного занесення: одна з них характеризується переродженням тільки частини ворсинок, інша - всіх ворсинок. Повний міхурово занесення розвивається в перші місяці вагітності, коли хоріон на всій периферії яйця буває забезпечений ворсинками; частковий міхурово занесення виникає лише після того, як відбудеться поділ ворсистої оболонки на chorion frondosum a. chorion laeve, тобто після 3 місяців вагітності. Зважаючи на це клінічна картина різна: при повному міхуровому заносі плід завжди гине, при частковому - іноді може народитися живим і життєздатним.
Гістологічна будова. Гістологічно це своєрідне зміна ворсистої оболонки характеризується розростанням синцитія і лангхансовского шару (гіпертрофія ворсинок); строма піддається головним чином набряку. Стінка кожного бульбашки складається із залишків сполучної тканини - строми колишньої ворсинки, зовні покритої розростаннями клітин лангхансовского шару і синцитія, безладно перемішаних між собою. Нерідко зазначені розростання клітин піддаються некрозу і дегенерації. Стовбури, що з'єднують окремі бульбашки, точно так само походять із хоріону і являють собою не що інше, як переродження його ворсинки. Поряд з цим, відбуваються зміни у відповідних ділянках decidua: проростає бульбашками decidua атрофується, стоншується, пронизується крововиливами, а місцями руйнується від дії протеолітичних ферментів, що виділяються при розпаді клітин змінених ворсинок хоріона.
Гістологічна картина при міхурово заметі не скрізь однакова. В одних випадках стінка бульбашки покрита одношаровим епітелієм, в інших спостерігається багатошаровий епітелій і складна строма, в якій зустрічаються великі круглі або полігональні клітини з эксцентрически розташованими одним або двома великими ядрами і вакуолями. Цим особливостям надавали прогностичне значення в сенсі злоякісності, однак це припущення не підтвердилося.
У більшості випадків бульбашки бессосудистые або слабо забезпечені судинами; судини спостерігаються переважно в ніжках бульбашок. Однак зустрічаються також бульбашки з добре розвиненою судинної мережею.
Ступінь розвитку судин залежить від терміну розвитку пузирного занесення: при ранньому є бессосудистые освіти, при пізньому - значний розвиток судинної мережі (Борщевська).
Етіологія. Причини переродження ворсин хоріона і освіти пузирного занесення досі ще повністю не з'ясовані. Розвиток пузирного занесення раніше пов'язували виключно з сифілісом, нефритом, хлорозом, анемією і т. д. останнім часом панують дві погляду. Одні бачать причину виникнення пузирного занесення в запальних змінах маткової стінки (endometritis decidualis), а переродження ворсинок вважають явищем вторинного походження. На користь зазначеного погляду говорять факти повторення цієї хвороби у однієї і тієї ж жінки (4-11 разів) навіть при заплідненні від різних чоловіків. Вважають, що слизова оболонка матки не завжди уражається на всьому протязі, що поруч з ураженими залишаються здорові ділянки, де яйце може розвиватися нормально. Як доказ останнього припущення наводяться випадки двуяйцевой вагітності, при якому одне яйце було перерождено, друге ж було здоровим.
Прихильники другої теорії бачать причину розвитку пузирного занесення в первинному захворюванні яйця або вторинних змінах, що виникають при зупинці розвитку яйця. Деякі автори вважають, що яйце захворює ще в яєчнику, а потім вже відбувається неправильне розростання ворсин, що супроводжується зміною епітелію і руйнуванням їх строми. Захисники цього погляду вказують на те, що при міхурово заметі нерідко спостерігається двостороннє мелкокистозное переродження яєчників; особливо рясне розвиток в останніх лютеїнової тканини може бути причиною надмірної діяльності хориального епітелію. У таких випадках яєчники визначаються у вигляді кулястих або колбасовидных пухлин з горбистою поверхнею.
Більшість сучасних акушерів вважають зміни в яєчнику явищем вторинного походження; вони схильні пояснювати їх змінами властивостей хориального епітелію. У всякому разі в даний час не представляється можливим остаточно вирішити, де лежить першопричина захворювання - в самому яйці або запальних змінах маткової стінки. Безсумнівно, тут відіграють роль не тільки місцеві, але і загальні умови, що зводяться до ослаблення захисних пристосувань в організмі вагітної (В. С. Груздєв). Цим, можливо, пояснюється виникнення значних скупчень лютеиновых клітин в яєчниках, пов'язана з нормальною діяльністю плацентарних елементів - ворсин. Розростання лютеиновых клітин посилює продукцію ліпоїдів. У той час як при нормальній вагітності гіпертрофуються тільки лютеиновые освіти від останньої овуляції, при міхурово заметі гіпертрофуються також не встигли зникнути лютеиновые клітини, які полягають в рубцях від жовтих тіл і виникли внаслідок колишніх овуляцій.
По видаленні пузирного занесення нерідко посилюється ріст кіст жовтого тіла, які багато акушери-гінекологи помилково видаляють; між тим встановлено, що кісти жовтого тіла зникають самі по собі протягом кількох тижнів і відносяться до розряду доброякісних утворень. Необхідно відзначити, що в деяких випадках ворсини проростають навіть м'язи і серозний покрив матки, поширюючись переважно по венах (mola hydatidosa destruens, рис. 42); розвиток цієї «руйнує», злоякісної форми, мабуть, варто у зв'язку з втратою слизовою оболонкою матки фізіологічної здатності затримувати і обмежувати зростання ворсин.


Рис. 42. Деструирующая форма пузирного замету.

Надмірне розвиток лютеїнової тканини в яєчниках і значно підвищена секреція останніх, з одного боку, а також діяльність синцитія - з іншого, призводять до того, що у жінок при міхурово заметі спостерігається ряд симптомів (водянка, альбумінурія), характерних для токсикозів вагітності, що дає право деяким авторам відносити міхурово занесення до розладів токсичного походження.
На закінчення доводиться ще сказати, що, хоча справжня причина виникнення пузирного заносу не встановлена, але все ж, безумовно, основне значення в етіопатогенезі його мають нервово-ендокринні розлади.
Непрямим вказівкою на що відбуваються якісні і кількісні зрушення в гормональному балансі є те, що в сечі при міхурово заметі різко зростає кількість хориального гонадотропіну (в одному літрі понад 500 000 ME), в той час як при фізіологічній вагітності його кількість коливається в межах 5000-10 000 ME.
Більше розташовані до пузырному заносу літні вагітні, хоча деякі автори, навпаки, вважають сприйнятливим вік 20-30 років. Нерідко міхурово занесення спостерігається у родили.
Слід мати на увазі, що можливі випадки пузирного заносу і при позаматкової вагітності, які являють собою виняткову рідкість. Подібний випадок спостерігався нами у 1952 р, в Свердловську. В гінекологічне відділення інституту ОМ була прийнята 15/11 1952 р. хвора С., 26 років, з діагнозом правобічної трубної вагітності і піддалася хірургічного втручання. Віддалена фаллопієва труба зовні зберігала свою форму, будучи дещо розширеною в середній своїй частині. Яєчники з обох сторін були дещо збільшені і в сращениях.
При розрізі віддаленої труби були в її просвіті виявлені переродження ворсинки у вигляді бульбашок. У подальшому діагноз був підтверджений гістологічно.
З анамнезу встановлено, що до позаматкової вагітності у даної жінки було двоє фізіологічних пологів і один внебольничный аборт.


Діагноз. При наявному міхуровому заносі яскравими клінічними симптомами служать збільшення матки, що перевищує передбачуваний термін вагітності, і часто - сильні кровотечі з виділенням бульбашок. Кровотечі починаються звичайно з другого місяця вагітності і досягають найвищої міри до часу вигнання заносу, відбувається частіше на третьому-четвертому місяці. Іноді міхурово занесення затримується в матці на більш тривалий час, навіть понад нормального терміну вагітності. Однак нерідко кровотеча зовсім відсутня або бувають брудні, буруватого кольору виділення.
Крім зовнішнього кровотечі, при mola hydatidosa може бути і внутрішня кровотеча (зазвичай при mola hydatidosa destruens); так як роз'їдаюче дію ворсин призводить до перфорації маткової стінки і викликає крововилив у черевну порожнину. Крім того, відзначається своєрідна тугоеластіческой консистенція матки (при нормальній вагітності консистенція тестоватая). Якщо міхурово занесення розвивається у другій половині вагітності, то не представляється можливим промацати частини плоду і вислухати його серцебиття, яке при даному терміні вагітності вже повинно існувати. Вагітна і лікар не відчувають рухи плоду.
При міхурово заметі іноді спостерігаються інші симптоми, характерні для-токсикозів вагітності: білок в сечі, блювання, набряки на ногах, різке схуднення. При міхуровому заносі в 30% спостерігається наявність nephropathia gravidarum. Часом вагітну турбують болі в попереку, які до моменту вигнання пузирного занесення посилюються. Більш точних симптомів для діагнозу не є.
Диференціальний діагноз. При відсутності яскравих симптомів пузирного занесення можливі діагностичні помилки. Привід до помилок можуть дати викидні з крововиливом у порожнину матки, викликають її розтягнення, багатоплідна вагітність, пухлини вагітної матки, гостре багатоводдя, неправильне визначення терміну вагітності. Проти викидня з крововиливом у порожнину матки буде говорити швидко зростаюча при міхурово заметі матка і ряд інших клінічних симптомів. При багатоплідній вагітності (пологи двійнею) ріст матки відбувається повільніше, ніж при міхурово заметі, зазвичай, не буває кровотеч, а в другій половині вагітності вдається вислухати серцебиття і обмацати частини плоду; вагітна у цей час відзначає рух дитини. Істотну допомогу в таких випадках надає рентгенівський знімок.
На користь пухлини в більшості випадків говорять анамнез, клінічний перебіг (стійкість і тривалість кровотечі) і дані об'єктивного дослідження.
При гострому багатоводді, яке розвивається у другій половині вагітності, спостерігається ясна флуктуація, жінка відчуває рухи плоду, кровотечі зазвичай не спостерігається, іноді вдається вислухати серцебиття плода. Діагностичні помилки у визначенні терміну вагітності усуваються при повторному дослідженні вагітної; при цьому виявляється відсутність характерних ознак пузирного замету.
При нормально протікаючих пологах вийшов на посліді іноді вдається відзначити часткове переродження ворсинок в пухирці.
Прогноз. Пузирний замет - дуже серйозне ускладнення. Прогноз при ньому тим гірше, чим довше він залишається в порожнині матки, так як нерідко міхурово занесення може з'явитися джерелом розвитку хоріонепітеліоми. Небезпека підвищується при роз'їдає формі пузирного замету.
Смертність при міхурово заметі визначається приблизно в 10%. Смерть від кровотечі при міхурово заметі зазначається у виняткових випадках, частіше спостерігаються септичні захворювання в результаті розкладання затрималися залишків тканини, крові і фібринозних згустків. У літературі є вказівки про можливості розвитку тромбозу, а іноді і піеміческіх захворювань.
Завдання лікаря полягає в тому, щоб позбавити вагітну від виснажують її кровотеч і повністю видалити змінене яйце. Надалі жінка, у якої був міхурово занесення, повинна знаходитися не менше шести місяців під наглядом лікаря, щоб негайно при появі характерних ознак хоріонепітеліоми отримати радикальну допомогу.
Хоріонепітеліома найчастіше з'являється на б-8-й тижня - після видалення або мимовільного народження яйця, ураженого міхурово занесенням, значно рідше - через рік і більше. Тому багато авторів рекомендують спостерігати за жінкою, яка мала міхурово занесення, не менше півтора - двох років. У цих жінок необхідно періодично досліджувати сечу по біологічному методу Ашгейм-Цондека або виробляти сперматозоидную реакцію на жабах.
При наявності позитивної біологічної реакції Ашгейм - Цондека (або сперматозоидной) показано профілактичне призначення андрогенів (метилтестостерон, тестостеронпропионат). Доза на курс лікування - 2,5-3 г, добова доза - в середньому 30 мг (1 таблетка метилтестостерону містить б мг), приймається «під язик» три рази в день по 2 таблетки. Тестостеронпропионат призначається у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій масляного 2,5% (або 5%) розчину по 1 мл (25-30 мг) через день; на курс - шість ін'єкцій.
Лікування. Мимовільне народження пузирного занесення відбувається в 50-70% всіх випадків. Для прискорення вигнання переродженого плодового яйця треба посилити часто наявну, але недостатньо ефективну скоротливу діяльність матки. З цією метою застосовуються хінін, пітуїтрин та інші аналогічні засоби.
Активне втручання доречно лише при підвищенні температури тіла і кровотечі. Зважаючи на те, що часто доводиться зустрічатися з роз'їдає формою пузирного заносу, всі маніпуляції повинні проводитися з обережністю. Найкраще відшарування і виділення пузирного заносу виробляти пальцевим способом. Якщо кровотеча дуже сильне і шийковий канал досить відкритий, а частина яйця знаходиться в ньому, то, крім пальцевого методу, допустимо видалення залишків плодового яйця інструментальним методом за допомогою тупий кюретки великого розміру і аборт-цанга.
Можливо також вигнання яйця допомогою обережного вичавлювання його зовнішніми прийомами.
До видалення частин плодового яйця за допомогою кюретки може вдаватися тільки лікар, який досконало володіє оперативною технікою.
У невідкладних випадках (значна і сильна кровотеча) при неподатливой шийці застосовують розширення шийного каналу або розсічення стінок шийки, а у виняткових випадках - піхвове або брюшностеночное кесарів розтин. Якщо матка після операції добре скоротилася і порожнину її зовсім вільна від частин занесення, то тампон вводити не слід; там же, де такої впевненості немає і до того ж є кровотеча, припустимо введення тампона на 2-4 год, так як він буде сприяти скороченню матки і выхождению залишків пузирного замету. У випадках значного кровотечі доречно введення на кілька хвилин ефірного тампона.
Всередину або підшкірно призначають препарати ріжків, ін'єкції адреналіну і пеніциліну; рекомендується введення пітуїтрин.
У випадках, коли міхурово занесення досяг величезних розмірів і бульбашки поширюються до очеревинної покриву, проводять екстирпацію матки.
Кісти яєчників, що розвиваються при міхурово заметі, видаляти не потрібно; зазвичай з ліквідацією пузирного занесення вони зникають, хоча в літературі відомі випадки (К. Н. Рабінович, С. П. Виноградова), коли і після видалення пузирного заносу спостерігався ріст кіст. При наростаючій кахексії і зростання пухлин необхідно видаляти їх разом з маткою, щоб уникнути розвитку хоріонепітеліоми.