Міатонія [myatonia; від грец. mys, myos - м'яз і atonia - слабкість, млявість; синонім: амиотония вроджена (amyotonia congenita), хвороба Оппенгейма] - вроджене захворювання, що виражається різким обмеженням, а нерідко і повною відсутністю активних рухів. Зазвичай захворювання проявляється з перших днів життя, у більш рідкісних випадках батьки помічають його через кілька тижнів або навіть місяців після народження, коли для дитини приходить час захоплювати в ручки, тримати голівку, сідати, ходити. У деяких випадках хвороба виявляється лише після якогось інтеркурентного захворювання - пневмонії, дизентерії. Іноді матері вказують, що під час вагітності вони майже або навіть зовсім не відчували рухів плода. В окремих спостереженнях описувалися аналогічні захворювання у братів і сестер. Зважаючи малого числа цих спостережень тип спадкової передачі ще не вивчений.
Оппенгейм вважав, що в основі патогенезу миатонии лежить вроджене недорозвинення м'язів, самостійне або залежне від затримки розвитку сірої речовини спинного мозку, його передніх рогів. Деякі автори зближують миатонию зі спінальної амиотрофией Верднига - Гофмана (див. м'язова Атрофія).
Патологоанатомічні дослідження порівняно нечисленні. За даними А. В. Абрікосова та В. Р. Архангельського, при миатонии в передніх рогах спинного мозку зменшується кількість нервових клітин, особливо великих, так само як і кількість нервових волокон; у передніх корінцях і в периферичних нервах багато безмієлінових волокон і порожніх неврилемм; всі м'язи дуже тонкі внаслідок крайньої тонкощі входять до їх складу м'язових волокон.
Активні рухи в кінцівках, особливо в нижніх, дуже обмежені або відсутні. М'язи тулуба і шиї також дуже слабкі, внаслідок чого діти не тільки не ходять, але і не стоять, не сидять, не тримають голівку (рис. 1) і майже або зовсім не можуть захоплювати предмети руками. Лицьові м'язи уражаються рідко. Іноді патологічний процес поширюється і на міжреберні м'язи, внаслідок чого утруднюється дихання. Діафрагма, жувальні і ковтальні м'язи, мабуть, у процес ніколи не залучаються. При об'єктивному дослідженні виявляється різка гіпотонія або повна атонія м'язів. Ця атонія дає можливість проводити пасивні рухи в значно збільшеною проти норми обсязі (рис. 2). Іноді відзначаються бовтаються суглоби, в ряді випадків - вторинні контрактури.
При обмацуванні м'язи виявляються худими, в'ялими, млявими, але сильної атрофії зазвичай не буває. Механічна збудливість різко знижена або відсутня. Фібрилярних посмикувань не спостерігається. Сухожильні рефлекси або різко знижені або відсутні; шкірні рефлекси зі слизових оболонок збережені. Електрозбудження м'язів знижена, але реакції переродження немає. Психіка не змінюється. Прогресування хвороби, як при звичайних формах м'язових атрофій, при миатонии не буває. У ряді випадків міатонія повільно регресує, так що з роками може наступити значне поліпшення і хворі можуть почати самостійно ходити.
У типових випадках необхідно виключити гострий поліомієліт, прогресивну спинальну м'язову атрофію типу Верднига - Гофмана, множинний неврит.
Лікування. Електризація, масаж і пасивна гімнастика; зміцнюючий та тонізуючий лікування: залізо, фосфор, риб'ячий жир та ін; в деяких випадках відзначалося поліпшення від застосування солей кальцію і від ін'єкцій прозерину.
См. також м'язова Атрофія.
