Спадкова мозочкова атаксія характеризується більш пізнім початком хвороби. Відзначається підвищення сухожильних рефлексів і прогресуюче зниження інтелекту.
Спадкова атаксія мозочкова була виділена Марі (P. Marie) з основної групи сімейної атаксії. Її характеризує домінантна спадкова передача безпосередньо від батьків до дітей з високою проявляемостью спадкового задатку, Патологоанатомічної основою хвороби є атрофія мозочка, до якої приєднуються системні дегенеративні зміни бічних стовпів спинного мозку. На відміну від атаксії Фрідрейха, в цих випадках задні стовпи в процес не втягуються. Захворювання починається в більш старшому віці (старше 20 років). У клінічній картині переважають мозочкова инкоординация і симптоми пірамідної недостатності у вигляді посилення сухожильних рефлексів і спастичних симптомів. Нерідко зустрічаються птоз, слабкість конвергенції та атрофія зорових нервів. Відзначається прогресуюче зниження інтелекту. Мова розбудовується сильніше, ніж при хвороби Фрідрейха. При повільно прогресуючому перебігу захворювання часті загострення у зв'язку з психічними або фізичними напругами, гострими інфекціями та ін. Вагітність і пологи погіршують захворювання. Діагностика важка в спорадичних випадках. Диференціювати доводиться з захворюваннями нервової системи сифілітичної природи, розсіяним склерозом, атрофіями мозочка судинного походження і з більш рідкісними формами системних дегенераций мозочка. Можуть виникати труднощі у розмежуванні від оливопонтоцеребеллярной атрофії, виділеної Дежерином і Тома, а також від атрофії кори мозочка, описаної Тома. Останні захворювання не носять спадкового або сімейного характеру і є элективными хронічними прогресуючими дегенерациями церебеллярных систем з ураженням ніжок мозочка, ядер мосту і оливи довгастого мозку (Н. Ст. Коновалов). Є тенденція поєднувати їх у загальну групу спиноцеребеллярных дегенераций.
