Недостатність ферменту ентерокінази також відноситься до рідкісних захворювань і може бути помилково діагностовано як алергія до коров'ячого молока, оскільки в обох випадках хворі погано переносять молочні суміші, але не реагують на прийом гідролізату казеїну. Кількість амілази і ліпази залишається в межах норми, але їх ферментативна активність різко знижена через відсутність ентерокінази. Для підтвердження діагнозу досліджують вміст Дванадцятипалої кишки.
