Недостатність двостулкового клапана

Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз недостатності мітрального клапана при відповідних даних ревматичного анамнезу, типової клініки (дме систолічного шуму на верхівці серця, що поширюється в ліву пахвову область, посиленого, приподнимающего верхівкового поштовху, зміщеного вліво і іноді вниз, збільшення межі серця, переважно вліво і вгору), а також даних додаткових методів дослідження (рентгенологічного, електрокардіографічного та фонокардиографического) не представляє великих труднощів для лікаря.
Труднощі в діагностиці виникають у тих випадках, коли мітральна недостатність з I ступенем компенсації Р. Ф. Лангу проявляється тільки систолічним шумом на верхівці. Систолічний шум на верхівці серця вислуховується досить часто у здорових дітей, особливо у підлітків. В основі цього шуму лежить функціональна недостатність мітрального клапана, що виникає внаслідок ослаблення тонусу папілярних м'язів в результаті нервово-вегетативних порушень. Нерідко таким дітям ставиться діагноз латентного ревматизму, у них підозрюється формування пороку серця - недостатність мітрального клапана.
При диференціальному діагнозі на користь мітральної недостатності свідчать характерний дме тембр шуму та розповсюдження його в ліву пахвову область, а також посилення після фізичної напруги. Шум іноді буває грубий з музичним відтінком.
Значна мінливість шуму, його мінливість, зникнення після фізичних вправ вказують на його функціональний характер (табл. 1).

Таблиця 1. Диференціальний діагноз органічної та функціональної недостатності мітрального клапана
Ознаки Недостатність
органічна функціональна
Верхівковий поштовх Посилений, зміщений вліво, іноді вниз Не змінений
Межі серця Розширені догори, вліво. Нормальні
Характер систолічного шуму Дме, іноді з музичним відтінком М'який, що дме характер відсутній
Провідність шуму Проводиться в ліву пахвову область і на спину За межі серця не проводиться
Зміна шуму при фізичному навантаженні Як правило, посилюється Зменшується (іноді посилюється)
Рентгенологічні дані Збільшення розмірів серця вліво, вгору Нормальні
ЕКГ Зміна зубців, найчастіше передсердного. Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка Не змінена
ФКГ Шум пов'язаний з I тоном, має характер убутного до II тону, фіксується у всіх точках і всіх діапазонах, в тому числі і на високих частотах. Осциляції I тону на верхівці знижені Шум не пов'язаний з I тоном, невеликий тривалості і амплітуди. Фіксується, як правило, в середньочастотному діапазоні, переважно в точці Боткіна, іноді на верхівці серця

Диференціювання функціонального шуму від органічного може бути полегшено за допомогою фонокардиографического дослідження. Функціональний систолічний шум на відміну від органічного, як правило, починається відступивши на 0,02-0,08 с від I тону, зазвичай характеризується невеликою тривалістю і малою амплітудою коливань (Р. Д. Дибнер, 1962). При недостатності мітрального клапана систолічний індекс, тобто відношення амплітуди шуму до амплітуди I тону, вище 0,5, частіше 0,5 - 1,2 Л. Д. Карпиловский, 1964), в той час як при функціональному шумі він не більше 0,5.
Слід зазначити, що у неясних випадках, коли немає певних даних про перенесеної атаки ревматизму, при наявності систолічного шуму дитина повинна перебувати під наглядом кардиоревматолога, і якщо через 2-3 роки зміни в серці залишаються не особливо характерними, то порок (мітральну недостатність) можна виключити.
Іноді мітральну недостатність доводиться диференціювати з міокардитом особливо в тих випадках, коли є розширення меж серця, а шум не дуже характерний для органічного ураження клапана. У цих випадках відсутність порушень ритму серця, розладів кровообігу і ослабленою пульсації серцевої тіні на екрані дозволяє думати про порок (мітральної недостатності), а не про міокардиті. Допомагають у проведенні диференціального діагнозу і дані анамнезу.
Диференціальний діагноз з вродженими вадами серця, зокрема з дефектом міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки, провести не складно.
Виявлення шуму незабаром після народження, відставання дитини у фізичному розвитку вказують на вроджений порок серця.
При дефекті між шлуночків ой перегородки шум зазвичай грубий, займає всю систолу; punctum maximum - в 3-му міжребер'ї зліва, добре проводиться не тільки вліво, але і вправо, за грудину. Визначається збільшення меж серця вліво, вгору і вправо. У 70% дітей з дефектом міжшлуночкової перегородки спостерігається систолічний тремтіння в третьому - четвертому міжребер'ї зліва від грудини. В анамнезі таких хворих нерідкі вказівки на наявність симптомів недостатності кровообігу на першому році життя. На електрокардіограмі може бути відхилення електричної осі серця вліво, вправо або зазначається нормальне її розташування. Визначаються ознаки гіпертрофії правого і лівого шлуночків, правого передсердя. На фонокардиограмме реєструється пансистолический, високочастотний, стрічкоподібний шум з punctum maximum в точці Боткіна. Рентгенологічно відзначаються ознаки збільшення обох шлуночків, симптоми гіпертензії малого кола кровообігу.
Для дефекту міжпередсердної перегородки характерні вказівки в анамнезі на повторні пневмонії. Систолічний шум вислуховується зліва від грудини у другому - третьому міжребер'ї, проводиться краще до основи серця і судини. Електрокардіографічно визначається відхилення електричної осі серця вправо, виявляються гіпертрофія правого передсердя і правого шлуночка. Часто наголошується неповна блокада правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка. Гіпертрофія правого передсердя і правого шлуночка виявляється при рентгенологічному дослідженні.
Іноді спостерігається і вроджена мітральна недостатність, причому вона може бути самостійною вродженою аномалією чи (частіше) бути одним з компонентів складного вродженого пороку серця - неповної атріовентрикулярної комунікації (АВК). При неповній АВК наявність систолічного шуму у верхівки, а також другого систолічного шуму в другому - третьому міжребер'ї зліва нерідко трактується як прояв ревматичного пороку серця - ізольованої мітральної недостатності або комбінованого мітрального пороку, що розвинувся в результаті латентного перебігу ревматизму. При диференціальному діагнозі між неповної АВК з розщепленням стулки мітрального клапана та ізольованої мітральної недостатністю необхідно ретельно оцінити клінічні дані. Для неповної АВК характерними аускультативными ознаками є наявність на верхівці систолічного шуму, обумовленого мітральної недостатністю, який добре проводиться вліво в аксиллярную область. Крім того, у всіх хворих виявляється самостійний систолічний шум у другому міжребер'ї зліва від грудини, що передається на основу серця і обумовлений проходженням великої кількості крові через легеневу артерію в результаті її скидання зліва направо через дефект міжпередсердної перегородки. У 2/3 хворих на верхівці серця вислуховується ще і діастолічний шум, що виникає в результаті деформації мітрального клапана. У деяких хворих при появі відносної недостатності клапана легеневої артерії з'являється другий діастолічний шум, добре вислуховується у другому міжребер'ї зліва біля грудини, в місці проекції легеневої артерії. На електрокардіограмі, крім відхилення електричної осі вліво і ознак гіпертрофії лівого шлуночка, властивих і недостатності мітрального клапана, при неповній АВК визначаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка, обох передсердь, неповна блокада правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка, нерідко подовження інтервалу Р - Q.
Безсумнівно, що спеціальне хірургічне дослідження серця може допомогти у вирішенні питання про вроджений або ревматичному генезі пороку.