Нефротичний синдром

Нефротичний синдром (синонім нефроз) - комплекс симптомів, що спостерігається при багатьох захворюваннях нирок. Нефротичний синдром характеризується протеїнурією (див.), низьким вмістом білка в сироватці крові, підвищенням вмісту ліпідів в крові, набряками. В основі патологічного процесу при нефротичному синдромі лежать дистрофічно-дегенеративні зміни в нирках. Захворювання може протікати в гострій і хронічній формі.
Нефротичний синдром як первинне захворювання (ліпоїдний нефроз) зустрічається вкрай рідко і виключно у дітей; зазвичай нефротичний синдром розвивається вдруге, будучи складовою частиною багатьох захворювань нирок, що протікають з ураженням клубочків. До них відносяться хронічний постстрептококовий гломерулонефрит, гломерулонефрит при системних захворюваннях сполучної тканини (див. Колагенові хвороби), амілоїдоз, цукровий діабет, ураження нирок внаслідок сенсибілізації алергенами (при переливанні несумісної групи крові, вакцинації, лікарської інтоксикації і ін).
При загальному амілоїдозі дистрофічне ураження нирок (амилоидный нефроз або амілоїдоз нирок) є раннім, приватним проявом загального порушення білкового обміну, характерного для амілоїдної хвороби.
Морфологічні зміни при нефротичному синдромі пов'язані з ураженням клубочків - порушенням структури основної мембрани капілярів клубочків, а також білкової і білково-липоидной дистрофією нирок. Зміни клубочків нирки призводять до виходу з крові значних кількостей білка і надходженню його в сечу. У зв'язку з цим виникає гіпопротеїнемія і з'являються набряки.
Видільна функція нирок при нефротичному синдромі довгий час залишається непорушеною, однак процес закінчується вторинним сморщиванием нирок і розвитком азотемической уремії (див.).
Клінічна картина нефротичного синдрому різноманітна і багато в чому залежить від прояву основного захворювання.
Хворі з нефротичним синдромом звертаються до лікаря у зв'язку з появою у них набряків. При відсутності набряків нефротичний синдром виявляється по значної протеїнурії.
При вираженій клінічній картині є набряки, які, поступово збільшуючись, захоплюють підшкірну клітковину всього тіла (анасарка).
Рідина може скупчуватися в порожнині плеври, перикарда та черевної порожнини. Гіпертонія і пов'язані з нею серцево-судинні порушення відсутні. Сечі виділяється мало (іноді до 300 мл на добу), вона бурого кольору, мутна, з високим уд. вагу (1030 - 1040), містить велику кількість білка - понад 3-5 г на добу. В осаді сечі - клітини ниркового епітелію, подвійнозаломлюючі освіти, значна кількість гіалінових, зернистих і воскоподібних циліндрів, лейкоцити. В крові вміст білка знижений (до 5 - 4 г%), холестерину - підвищений (500-1000 мг%); різко прискорена РОЕ.
Діагноз нефротичного синдрому ставиться на підставі наявності великий протеїнурії, гіпопротеїнемії, гіперхолестеринемії і набряків. При відсутності гіпертонії і гематурії. При лікуванні набряки можуть зникнути на тривалий час, але білок в сечі, гіпопротеїнемія і холестеринемия залишаються. Незважаючи на зникнення набряків і нормалізацію показників крові і сечі, частіше настає лише ремісія різної тривалості (від 5 до 20 років).
Прогноз. У безотечной стадії хворі почувають себе задовільно і можуть бути працездатними. Можливо тривале поліпшення, а в окремих випадках одужання. Порушення обмінних процесів в організмі, виснажує хворих, і нерідко вони гинуть від випадкової інфекції (пневмококовий перитоніт, запалення легенів, рожа та ін).
Лікування нефротичного синдрому полягає у впливі на причинні фактори, що викликали цей стан. Найбільше значення має патогенетична терапія кортикостероїдами, яка призводить до тривалого поліпшення стану хворих. Лікар призначає кортикостероїди і здійснює контроль за лікуванням. Для усунення набряків показано застосування нертутных сечогінних засобів (наприклад, гипотиазида по 50 -100 мг на день 2-3 дні на тиждень з одночасною дачею 2-3 г хлориду калію в день). При наявності вогнищ інфекції показано застосування антибіотиків - пеніциліну по 200 000 ОД 4 рази на день. Хворим протипоказана імунізація (протиправцевий анатоксин). В період ремісії сприятливо позначається кліматичне лікування в сухій і теплій місцевості (Байрам-Алі, Киргизія, Південний берег Криму).
Профілактика різна в залежності від захворювань, які спричинили нефротичний синдром. Дієта хворих з нефротичним синдромом (без ниркової недостатності) повинна бути висококалорійної, багатої повноцінним білком (2 г на 1 кг ваги тіла без набряків) і вітамінами, бідною повареною сіллю (2-3 м).

  • Нефротичний синдром у дітей