Нейрофіброматоз (синонім хвороба Реклінгхаузена) - системне захворювання, при якому виникають множинні пухлинні вузли по ходу нервових стовбурів і нервових закінчень в шкірі і пігментні плями на шкірі. Частіше спостерігається у чоловіків, що виникає зазвичай в ранньому дитячому віці. Пухлинні вузли і пігментні плями кольору кави з молоком (або коричневі різної величини) зазвичай розташовуються на спині, грудях, шиї і рідше на кінцівках. За розмірами пухлинні вузли в шкірі і підшкірній клітковині не великі (1 -1,5 см), мають кулясту форму, можуть підніматися над поверхнею шкіри, щільної консистенції, іноді злегка болючі. Зрідка окремі пухлинні вузли досягають величезних розмірів, що зазвичай говорить про злоякісному переродженні.
Больових відчуттів хворі зазвичай не відчувають. При ураженні нервових стовбурів нейрофиброматозные вузли можуть бути поодинокими у вигляді яйцевидних щільних пухлин на шиї або стегні, частіше уражаються нервові сплетення (шийне, плечове) і сідничний нерв.
При множинному ураженні нервового стовбура утворюється кілька вузлів у вигляді четкообразного потовщення по ходу нерва. Нейрофіброматоз може проявлятися і у вигляді пухлиноподібного розростання шкіри і підшкірної клітковини, що звисає горбистими, часто численними складками шкіри; вони мають м'яку консистенцію, часто пігментовані. Зазвичай ця форма нейрофіброматозу спостерігається на голові і шиї і носить назву слоновості (невроматозный елефантіаз).
Протягом нейрофіброматозу тривалий, доброякісний, але прогресуюче. Можливе злоякісне переродження окремих вузлів в неврогенного саркому і поява метастазів.
Нейрофіброматоз може поєднуватися з вадами розвитку або іншими пухлинами (ангиомами, липомами та ін).
Радикальне лікування відсутня. Доцільно оперативне видалення тих пухлинних вузлів які інтенсивно ростуть, завдаючи болю, здавлюють життєво важливі органи або викликають підозра на злоякісне переродження.
