Олігофренія

Олігофренія (синонім: недоумкуватість, психічне недорозвинення) - це група хворобливих станів, що характеризуються вродженим або набутим у ранньому дитинстві інтелектуальним дефектом, який протягом усього подальшого життя не наростає. При олігофренії спостерігаються відхилення у фізичному розвитку: відставання в рості, неправильності статури, вади розвитку внутрішніх органів та органів чуття (зору, слуху), затримка або передчасне статевий розвиток. Рухи бідні, позбавлені плавності, точності, вчиняються з надмірною швидкістю, то, навпаки, з сповільненістю. Вираз обличчя одноманітно і маловыразительно.
Етіологія і патогенез олігофренії різноманітні. Причиною олігофренії можуть бути різні шкідливі фактори, що діють на статеві клітини батьків (наприклад, алкоголь), на зародок, плід або на дитину в перші місяці - роки життя.
Такими шкідливостями є також різноманітні інфекційні захворювання вагітної жінки та дитини; інтоксикації та забої вагітної, голодування і неправильне харчування під час вагітності; родова травма; різні ендокринні розлади; генетичні фактори (див. хвороба Дауна). По ступені недорозвитку психіки при олігофренії виділяють идиотию, імбецильність та дебільність.

Олігофренія (oligophrenia; від грец. oligos - малий і phren - розум) - недоумкуватість, психічне недорозвинення.
Різні по етіології і патогенезу вроджені або рано придбані хворобливі стани об'єднані в групу олигофрений на підставі загальної ознаки - всі вони являють собою клінічні прояви порушеного розвитку головного мозку (іноді і організму в цілому).
Олігофренія характеризується двома ознаками: наявністю раннього інтелектуального дефекту і відсутністю прогредієнтності.
Хоча олігофренія і стійке стан, але прояви її все ж видозмінюються під впливом зовнішніх і внутрішніх впливів. Важливим чинником, що визначає динаміку клінічної картини О., є вікова еволюція хворого, значення якої особливо велике в молодому віці. По мірі того як хворий стає старше і його ЦНС вдосконалюється в функціональному відношенні, розвиваються пристосувальні і компенсаторні механізми і може підвищитися рівень інтелектуального розвитку. Динаміка хворих О. залежить і від ступеня інтелектуального дефекту, умов середовища і виховання дитини, своєчасного початку лікування та медико-педагогічної роботи. Поряд з поліпшенням стану у хворих олігофренією можливі і погіршення в зв'язку з декомпенсацією, що настає частіше в перехідні фази розвитку, а іноді під впливом додаткових вредностей (фізичних і психічних травм, інфекцій та ін).
Етіологія. Причиною олігофренії є різноманітні шкідливі фактори, що діють на генеративні клітини батьків, на зародок, плід або на дитину в перші місяці, роки життя. До цих вредностям відносяться: 1) інфекційні, зокрема вірусні та паразитарні захворювання вагітної жінки та дитини - краснуха, кір, коклюш, грип, малярія, сифіліс, токсоплазмоз, лістереллез; особливе значення мають інфекції, що уражають мозок дитини в ранньому дитинстві (менінгіти і менінгоенцефаліти); 2) інтоксикації вагітної: аутоінтоксикації - діабет, хвороби печінки і нирок, серцево-судинної системи, токсемія; экзоинтоксикации - алкоголь, свинець, плодоизгоняющие кошти; 3) травми (забої) вагітної; 4) дію на вагітну променевої енергії (атомна радіація, промені Рентгена); 5) голодування і неправильне харчування під час вагітності, зокрема гіпо - та гіпервітамінозу, голодування дитини і виснажливі захворювання в перші місяці життя; 6) ендокринопатії матері і поразка ендокринного апарату плода (порушення діяльності щитовидної залози, гіпофіза, надниркових залоз);
7) несумісність крові матері і плоду; 8) родова травма; 9) ранні постнатальные травми ЦНС дитини.
Питання про роль патологічної спадковості в походженні олігофренії знаходиться ще в стадії вивчення. Шляхом генетичного аналізу сімейних форм О. і близнецовым методом був встановлений домінантний або рецесивний характер спадкової передачі деяких форм О. Виявлено клінічні форми, обумовлені вродженої спадкової ферментативною недостатністю, порушенням різних видів обміну (фенілкетонурія, галактоземія, сукрозурия та ін), і особливі варіанти О., пов'язані з хромосомною аберацією (хвороба Дауна, синдроми Клейна-фелтера, Шерешевського - Тернера та ін).
Класифікація. Шляхом експериментальних досліджень і клінічних спостережень було доведено, що прояв пороку розвитку взагалі і олігофренія зокрема залежить не тільки від якості і тяжкості етіологічного фактора, але головним чином від того, на якому етапі онтогенезу організму було пошкодження. У зв'язку з цим олігофренію класифікують на підставі двох критеріїв: час ураження мозку і якість патогенного впливу.
Залежно від часу впливу виділяють три групи О. з подальшим підрозділом кожної з них у відповідності з якістю шкідливості (в тих випадках, коли етіологія невідома,- по клінічній картині).
Перша група - олігофренії ендогенної природи (ураження генеративних клітин батьків).
A. хвороба Дауна (див.).
Б. Справжня мікроцефалія (див.).
B. Энзимопатические форми олігофренії з спадковим порушенням різних видів обміну (білкового, вуглеводного, ліпідний): 1) фенилпировиноградная О., яка характеризується порушенням проміжного обміну фенілаланіну; більшість авторів вважає цю форму О. спадково зумовленої, пов'язаної з рецесивним геном; 2) О., пов'язана з галактоземією; 3) О., пов'язана з сукрозурией і фруктозурией.
Р. Клінічні форми О., що характеризуються поєднанням слабоумства із захворюванням шкіри, кісток: 1) ксеродермическая О., при якій слабоумство поєднується з вадами розвитку шкіри - з іхтіозом (синдром Руда), м'язової гіпертонією (синдром Шегрена - Ларссона); 2) дизостозическая олігофренія, при якій слабоумство поєднується з вадами розвитку кісткової системи; розрізняють кілька варіантів цих форм О.: арахнодактилія (синдром Марфана), хвороба Крузона, або черепно-лицьовий дизостоз.
Друга група - ембріопатіі (див.) та фетопатії (див.): 1) О., обумовлена краснуху, перенесеною матір'ю в перші три місяці вагітності (рубеолярная ембріопатія); 2) олігофренія, пов'язана з токсоплазмозом; 3) О., обумовлена вродженим сифілісом; 4) О., обумовлена гемолітичною хворобою новонароджених у зв'язку з несумісністю крові матері і плоду по резус-фактору.
До групи ембріо - і фетопатий відноситься і ряд клінічних форм О., обумовлених дією токсичного агента у внутрішньоутробному періоді (рентгенівське опромінення вагітної, хімічні протизаплідні засоби, діабет, тиреотоксикоз, серцево-судинні розлади, ниркова недостатність, голодування, гіпо - і авітаміноз матері тощо). Однак клінічні особливості цих форм ще недостатньо вивчені.
Третя група - олігофренії, пов'язані з дією різних факторів під час пологів і в ранньому дитинстві (інфекції, інтоксикації, травми черепа та ін).
До атипових відносять форми О., пов'язані з прогресуючою гідроцефалією, локальними дефектами розвитку головного мозку, ендокринними порушеннями.
Ця класифікація відображає в основному етіологію і патогенез захворювання. У межах кожної з виділених груп проводиться також класифікація за ступенем вираженості інтелектуальної недостатності. У відповідності з цим критерієм О. поділяють на идиотию, імбецильність, дебільність.


Клінічна картина олігофренії складається з різних проявів психічного недорозвитку, серед яких провідну роль відіграє порушення пізнавальної діяльності. Найбільш типовою ознакою О. є недорозвинення складних функцій мислення, узагальнення, утворення понять, встановлення причинно-наслідкових зв'язків. Мова повністю відсутня або більшою чи меншою мірою недорозвинена (фонетичні та артикуляційні недоліки, убогий запас слів, примітивність побудови фраз і ін). У сфері почуттів переважають примітивні емоції і потяги, більш диференційовані складні емоції недорозвинені. Характерні надзвичайна бідність уяви, слабкість ініціативи, велика наслідування, сугестивність, схильність до одноманітної автоматичної діяльності. Однак повного паралелізму між ступенем інтелектуального дефекту і емоційно-вольової недостатністю немає. Залежно від особливостей темпераменту поведінка хворих може бути різним:
від рухової загальмованості, апатичності (торпидные хворі) до надзвичайної рухливості, метушливість і нерідко підвищеного настрою (эретические).
Відхилення від норми відзначаються й у фізичному розвитку: відставання в рості, диспластичность статури, аномалії будови черепа, вади розвитку внутрішніх органів та органів чуття (зору, слуху). Статевий розвиток часто затримано (рідше буває передчасним). Рухова сфера недорозвинена. Порушені темп, плавність, ритмічність і точність рухів. Відзначаються синкинезии і стереотипні рухи. Одноманітна міміка і маловыразительна. Неврологічні симптоми і ознаки ендокринної дисфункції різні в залежності від патогенезу олігофренії.
Ступінь недорозвинення психіки при О. може бути різною.