Ослера-Рандю синдром

Ослера-Рандю синдром (W. Osler, Н. J.L. Rendu; синонім: Рандю-Ослера хвороба, хвороба Ослера, Рандю-Вебера-Ослера хвороба, геморагічний ангіоматоз, telangiectasia hereditaria haemorrhagica, angioma haemorrhagicum hereditarum) - множинні спадкові телеангіектазії, що супроводжуються повторними кровотечами. Захворювання рідкісне; вражає обидві статі однаково. Етіологія невідома. У більшості випадків синдром Ослера-Рандю носить сімейний характер, наследуясь за домінантним типом. В літературі наводяться дані про родинах, у яких це захворювання виявлено у чотирьох і п'яти поколіннях.
При гістологічному дослідженні відзначаються синусообразные розширення судин, стінки яких залишається один ендотелій і зникають еластична та м'язова оболонки. Біопсія шкіри виявляє розпушення елементів сполучної тканини, периваскулярні скупчення лейкоцитів і гістіоцитів; слабкий розвиток сосочків і придатків шкіри: волосяних цибулин мало, потові залози виражені слабо. Вроджена слабкість мезенхіми обумовлює виникнення телеангіектазії з подальшою кровотечею.
Основним симптомом захворювання є кровотеча, характер, частота та інтенсивність якого залежать від локалізації, величини і кількості телеангіоектазій. Кровотечі з уражених місць виникають спонтанно або після легкої травми. Носові кровотечі - один з найбільш частих видів геморагій при синдромі Ослера-Рандю. Кровотечі можуть бути і з внутрішніх органів (шлунка, кишечника, легень, нирок) у вигляді кривавої блювоти, мелены, гемоптоэ, гематурії. При частих і рясних кровотечах розвивається анемія. Згортання крові, кількість тромбоцитів, ретракція згустку, час кровотечі і симптом джгута при синдромі Ослера-Рандю нормальні.
Діагноз ставиться на підставі наявності місцевих змін судин, даних спадковості, відсутності змін з боку крові.
Прогноз несприятливий.
Лікування симптоматичне. Застосовують припікання кровоточивих місць, загальні кровоспинні засоби (вікасол, гемотрансфузії). При профузних кровотечах доводиться вдаватися до перев'язку судин, зокрема a. carotis externa при носових кровотечах. Останнім часом за кордоном запропоновано лікування статевими гормонами (великі дози естрогенів). Жінкам призначають етинілестрадіол по 0,25 мг на добу, чоловікам - по 0,5 мг з 5 мг метилтестостерону. АКТГ і кортикостероїди неефективні. Різко погіршує перебіг хвороби загальне рентгенівське та радіаційне вплив. Короткофокусна рентгенотерапія може застосовуватися на обмежені кровоточать телеангіектазії шкіри та слизової оболонки губ.