Остеомаляція

остеомаляція
Хвора на важку форму остеомаляції.

Остеомаляція (синонім розм'якшення кісток) - системне захворювання, що характеризується порушенням мінерального обміну з переважним ураженням кісткової тканини, що полягає в розм'якшенні і деформації кісток внаслідок збіднення організму солями кальцію, фосфорної кислоти і вітаміни. При остеомаляції частина кісткової тканини заміщається остеоїдної тканиною без подальшого звапнення. Це викликає надмірну гнучкість кісток (рис.). Остеомаляція спостерігається у жінок приблизно в 10 разів частіше, ніж у чоловіків. В залежності від часу появи розрізняють чотири форми остеомаляції: 1) дитяча та юнацька, 2) пуэрперальная, 3) клімактерична, 4) стареча.
Для дитячої та юнацької форм остеомаляції характерно переважне ураження кісток кінцівок. Для клімактеричний і старечої форм остеомаляції характерно ураження хребців, що приводить до кіфозу і вкорочення тулуба (враження «сидить карлика»). При старечій остеомаляції спостерігаються множинні переломи кісток, так як захворювання протікає на тлі загального остеопорозу (див.).
Однією з найбільш частих форм остеомаляції є пуэрперальная остеомаляція, що спостерігається у вагітних жінок у віці 20-40 років, частіше при повторній вагітності, рідше - після пологів під час тривалого годування груддю. При цій формі остеомаляції уражаються кістки тазу, нижній відділ хребта, верхні відділи стегнових кісток. Хворі скаржаться на болі в кістках крижів і таза, спині, ногах, особливо при натисканні. З'являється «качина» хода, можуть виникнути парези і паралічі. Деформація кісток призводить до розвитку так званого остеомалятического тазу, при якому пологи іноді можливі через природні шляхи. При звапнінні деформованого тазу пологи неможливі і доводиться вдаватися до операції кесаревого розтину.
Лікування. Після пологів нерідко відбувається поліпшення стану хворих остеомаляцией і навіть лікування захворювання. При остеомаляції у період вагітності призначають повноцінне харчування, багате білками, фосфором, солями кальцію, вітамінами, а також препарати фосфору і риб'ячий жир.
При неефективності лікування показано переривання вагітності, припинення годування груддю, кастрація. Прогноз для життя сприятливий, проте хворі стають тяжкими інвалідами.

Остеомаляція (osteomalacia; від грец. osteon - кістка і malakia - м'якість; синонім розм'якшення кісток) - системне захворювання, що характеризується порушенням мінерального обміну з переважним ураженням кісткової тканини, що полягає в розм'якшенні і деформації кісток внаслідок збіднення організму солями кальцію, фосфорної кислоти і вітаміни.
О. спостерігається у жінок приблизно в 10 разів частіше, ніж у чоловіків.
В залежності від часу появи розрізняють чотири форми захворювання:
дитяча та юнацька форма, або остеомаляція періоду статевого дозрівання (пізній рахіт), пуэрперальная, клімактерична, стареча. Крім того, зустрічається екскреторна форма остеомаляції (ниркова остеодистрофія) при різних хронічних і прогресуючих захворюваннях нирок, переважно в молодому віці (вроджені вади розвитку нирок, гідронефроз, кістозні нирки і хронічні інтерстиціальні нефрити), що супроводжуються патологічним виділенням кальцію.
Етіологія та патогенез. Незважаючи на велику кількість експериментальних, клінічних і рентгенологічних спостережень, причини остеомаляції остаточно не встановлені. Переважне ураження жінок різними формами О. і високий терапевтичний ефект видалення яєчників у жінок, які страждали пуэрперальной формою О., говорять про роль ендокринних порушень, в першу чергу яєчників, у розвитку цього захворювання.
Аліментарна теорія виникнення О. провідне значення у розвитку хвороби відводить соціальним факторам. Сутність цієї теорії в тому, що при недостатньому та неповноцінному харчуванні ослаблений організм відчуває дефіцит в солях кальцію, фосфорної кислоти і вітамінів (головним чином вітаміну D), необхідних для побудови кісткової тканини.
Відомі випадки остеомаляції при так званій остеопатії голодуючих, зустрічається в основному у ослаблених дівчат в період статевого дозрівання (юнацька форма) та у жінок в період інволюції (стареча форма). При цій формі захворювання поліпшення умов життя, раціональне харчування з включенням необхідних солей і вітамінів дає хороший терапевтичний ефект. Велику роль в процесі засвоєння мінеральних солей і кальцинації кісток грає вітамін D, що надходить в організм разом з їжею і утворюється в шкірі під впливом інсоляції. Від наявності його в організмі залежить надходження фосфору з кров'яного русла в кісткову тканину.
Застосування аналогічного раціону харчування при лікуванні О. у вагітних (див. ст. 1066) також приводить до сприятливих результатів.
Підтвердженням аліментарної теорії служать також і статистичні дані, що вказують на зростання захворювання О. в дореволюційній Росії, в роки першої світової війни і під час Великої Вітчизняної війни. Різке поліпшення умов життя в СРСР призвело до зникнення аліментарної остеомаляції.
Розм'якшення кісток є складним біологічним процесом, який не можна пояснити тільки результатом вимивання вапна правильно сформованих кісткових структур. При О. сформований до початку захворювання кісткове речовина більш або менш швидко руйнується звичайним остеокластическим шляхом і замінюється нової кісткової структурою (остеоїдної тканиною), зовсім не піддається " обызвествлению " або неповно обызвествленной.
Спільність патогенезу при рахіті і О. дає підставу до ототожнення цих захворювань. Однак клінічна і особливо рентгенологічна характеристика рахіту і О. дозволяє розглядати їх як два самостійних захворювання.
Патологічна анатомія. Сутність процесу при остеомаляції полягає в заміщенні частини кісткових структур остеоїдної тканиною. Остеоїд - це новоутворена кісткова субстанція, що не піддається " обызвествлению", а не предобразованная, що втратила
солі вапна кісткова тканина. Остеоїд з'являється в тих випадках, коли кісткове речовина утворюється при нестачі в організмі вітаміну D. Інтенсивність перебудови в різних кістках і в різних відділах однієї і тієї ж кістки різна і залежить від фізіологічного навантаження тієї чи іншої частини скелета. Цим пояснюються особливості локалізації остеоїду при різних формах О. При юнацької О. остеоід утворюється в кістках, найбільш інтенсивно зростаючих; при старечій - в хребті, який в старості перебудовується найбільш інтенсивно; при вагітності - в кістках тазу (тазові кістки розм'якшуються, таз деформується). Спостерігається іноді лікувальний успіх від кастрації пояснюється не ендокринним генезом О., а різким зниженням обміну після кастрації і, отже, зниженням потреби у вітаміні D (А. В. Русаков). При важких формах остеомаляції кістки розм'якшені, викривлені; при крайній мірі О. їм можна надати найхимерніші положення. При остеомаляції іноді виявляються множинні зрощені або зростаються переломи ребер (синдром Милкмена). Кістки легко ріжуться ножем. Остеоїд виділяється у вигляді щільних білих мас. Мікроскопічно остеоід бідний остеоцитами, утворює широкі зони навколо старих звапнілих бляшок кісткових структур або безладні скупчення (мал. 1 і 2).
О. у чоловіків пов'язана зазвичай із захворюваннями нирок (див. Нефрогенная остеопатія).

Рис. 1. Остеоїд (світло-сірий) на старих кісткових балках (темно-сірі).
Рис. 2. Масивні відкладення остеоїду в спонгиозе хребця.