Остеомиелодисплазия

Остеомиелодисплазия (osteomyelodysplasia; від грец. osteon - кістка, myelos - мозок + дисплазія, синонім: остеосклеротические лейкемія, анемія, мієлофіброз) -захворювання, що характеризується поєднанням склерозу кісток скелета із змінами кісткового мозку і крові.
Щодо патогенезу захворювання немає єдиної думки. Допускають приналежність його до групи лейкозів. Проте А. В. Русаков вважає, що в основі остеомиелодисплазии лежить порушення корелятивних зв'язків між кісткової та кровотворної тканинами.
Остеомиелодисплазия описана під різними (більш 30) назвами. Захворювання тече повільно (10-20 років і більше), спостерігається частіше в літньому віці; один з перших ознак - збільшення селезінки. О. майже завжди супроводжується прогресуючою анемією (див.), нерідко симптомом еритремії. У випадках, що протікають з картиною мієлоз, лейкоцитоз рідко перевищує 20 000-50 000, причому у крові відзначаються проміелоціти, незрілі клітини еритропоезу, багато мієлоцитів.
Постійним супутником остеомиелодисплазии є экстрамедуллярное кровотворення в селезінці, печінці, лімфатичних вузлах, а іноді і в інших органах (рис. 1). В збільшеній інколи до 4-6 кг селезінці відзначають фіброз строми і вогнища кровотворення часто з великою кількістю мегакаріоцитів.
При пункції кісткового мозку кістка проколюється з працею. В отриманому пунктаті кісткового мозку виявляють зрілі і незрілі клітини всіх трьох паростків гемопоезу.
Рентгенологічно в кістках виявляються склеротичні зміни, що охоплюють тією чи іншою мірою майже всі кістки скелета. Зовнішня форма кісток зберігається, лише зрідка спостерігаються периостальные нашарування на трубчастих кістках. На распилах - губчасті кістки з гнездной або дифузним ущільненням балочних структур (рис. 2).
Остеосклероз обумовлений розростанням нових кісткових балок, утворюють густу мережу в кісткомозкові просторах (мал. 3), і потовщенням старих балок за рахунок нашарування на них нової кісткової тканини. Костномозговой канал часто заповнений губчастим кістковими структурами. Відбувається безперервна перебудова кісток з переважанням кісткоутворення і менш помітним процесом розсмоктування балок і утворенням порожнин, що призводить іноді до спонгизации компактної кістки. Новоутворена кістка має атипову будова. Збереглися кістковомозкові простору на значних протяжениях заповнені волокнистою тканиною ендосту. Серед цієї волокнистої тканини розсіяні вогнища кровотворення з клітин еритро-, мієло - і тромбопоэза в різній мірі їх дозрівання.
Радикального лікування остеомиелодисплазии немає. Спленектомія допускається у виняткових випадках (надмірне збільшення селезінки). См. також Лейкози, Остеодисплазия.

Рис. 1. Осередки екстрамедуллярного кровотворення з численними мегакариоцитами в селезінці.
Рис. 2. Ущільнення, згущення кісткових структур спонгиозы тіла хребця (вгорі). Різко виражений остеосклероз ребра (внизу).
Рис. 3. Густа мережа новоутворених кісткових балок, наслаивающихся на старі структури. Відзначається нерівномірне їх пофарбування. Осередки кровотворення (1) на тлі волокнистої тканини.