Остоз деформуючий

Остоз деформуючий (ostosis deformans; синонім: деформуючий остеїт, osteitis deformans, деформуюча остеодистрофія, хвороба Педжета) - захворювання скелета, що характеризується посиленою перебудовою кісток, що супроводжується їх деформаціями.
Остоз деформуючий розвивається в літньому, іноді в середньому віці, в осіб обох статей, може бути сімейним та спадковим, захоплює одну або кілька кісток (моно - і поліоссальная форми), ніколи не буває генералізованим. Найчастіше процес вражає большеберцовые кістки, кістки черепа, хребці.
Макроскопічно довгі кістки робляться широкими, деформуються (рис. 1). При ураженні однієї з парних кісток (рис. 2) вона посилено росте і викривляється (нормальна кістка перешкоджає її подовження). На розпилі кортикальний шар кістки широкий, втрачає компактну будову, «спонгиозируется»; видно ділянки розрідження і остеосклерозу. Поразка носить вогнищевий характер або поширюється на всю кістку.

Рис. 1. Деформація стегнових кісток.
Рис. 2. Подовження і викривлення променевої кістки.
Рис. 3. Зміна лицьового та мозкового черепа.
Рис. 4. Мозаїчна будова кістки.

Кістки черепа різко товщають; окружність черепа збільшується, а порожнина зменшується. При ураженні кісток обличчя може виникати потворність, іноді схожа з сифілітичною (рис. 3). Уражені хребці спочатку збільшуються в розмірах, потім зменшуються у висоту; розвивається кіфоз веде до вкорочення тулуба.
Мікроскопічно виявляють типову перебудову кісток. Процеси розсмоктування і новоутворення кісткового речовини розділені в часі, тому на кордоні відкладення нового кісткового речовини утворюються різко виражені лінії склеювання, надають кістковій структурі мозаїчний вигляд (рис. 4). Розсмоктування кісткових структур виражено різко і супроводжується появою великої кількості остеокластів. Між кістковими балками і в судинних каналах розростається фиброретикулярная тканина, яка служить джерелом кісткоутворення.
Клінічні прояви деформуючого остоза залежать від локалізації процесу. Ураження довгих трубчастих кісток супроводжується болями і деформаціями. Ураження кісток черепа спочатку позначається збільшенням розмірів черепа, надалі звуження порожнини черепа веде до головних болів, зниження зору, до мозжечковым симптомів; при ураженні піраміди скроневої кістки настають розлади слуху. Перебудова кісток не носить фізіологічного характеру: кістки не витримують функціонального навантаження, виникають патологічні переломи. У сироватці крові відзначають підвищення рівня лужної фосфатази.
Деформуючий остоз може ускладнюватися розвитком сарком різного типу. При полиоссальной формі хвороби саркома може бути мультицентрической.
Лікування деформуючого остоза - спокій, посилене харчування, вітаміни А і D, гідротерапія, для зменшення болю застосовується рентгенотерапія.
Рентгенологічна картина деформуючого остоза залежить від локалізації, поширеності, давності і ступеня розвитку процесу, послідовності появи змін. Домінуючим чинником морфологічних змін у кістках є перебудова кісткової структури, внаслідок чого у виражених випадках настає характерна деформація уражених кісток.
Патологічний процес проявляється, як правило, в декілька, а іноді у багатьох кістках, хоча спостерігаються ураження і тільки однієї кістки. Перебудова кісткового речовини спочатку виражається розрідженням (розсмоктуванням) кісткової тканини зазвичай на обмеженій ділянці. Згодом на тлі цього розрідження з'являються ознаки репаративного процесу у вигляді структурного малюнка кісткових перекладин або новоутворених кісткових мас, що мають аморфну будову. Кісткове речовина утворюється на поверхні кістки, так і з боку ендосту. Корковий шар потовщується, кістковомозкове ж простір відповідно звужується. Корковий шар має поздовжньо разволокненную структуру, а межа між зміненим кірковим шаром і костномозговым простором стає нечітко (рис. 5).

Рис. 5. Потовщення великогомілкової кістки з потовщенням її коркового шару і звуженням кістковомозкового простору. Разволокнение структури коркового шару. Неотчетливая межа між кірковим шаром і костномозговым простором.
Рис. 6. Потовщення кісток черепа, перебудова кісткової речовини з утворенням хлопьевидных аморфних ділянок.

Кістки черепа після початкового обмеженого розрідження (osteoporosis cranii circumscripta) товщають (іноді в кілька разів), диференціація їх на компактні пластинки і на губчата речовина втрачається. На тлі розрідження з'являються пластівчасті бесструктурные ділянки новоутвореної кісткової речовини як відображення репаративного процесу (рис. 6). У результаті перебудови структура потовщених кісток, зокрема лицьового черепа, має широкопетлистый малюнок.
У хребцях перебудова виражається помірним потовщенням їх тіл у поперечному і передньо-задньому напрямках, розрідженням кісткової речовини в центральній зоні тіла хребця і потовщенням його по периферії. Створюється своєрідний малюнок хребця у вигляді так звані рами (рис. 7). Поступово може наступати сплющення тіл хребців. Перебудова в кістках тазу, крім потовщення, супроводжується віялоподібним розташуванням новоутворених кісткових перекладин.
Характерні зміни в трубчастих кістках кінцівок (рис. 8). Разом з потовщенням дугоподібним вигином і разволокнением коркового речовини в великогомілкової кістки виникають Лоозера зони, перебудови (див.). Іноді спостерігаються патологічні переломи великих трубчастих кісток у вигляді так званого бананового перелому (поперечний напрям площині перелому).

Рис. 7. Перебудова кісткового речовини тіла хребця, потовщення його по периферії у вигляді «рами».
Рис. 8. Лоозеровские зони перебудови в великогомілкової кістки при хворобі Педжета.