Отосклероз

Отосклероз (синонім отоспонгиоз) - захворювання вуха, що полягає в розростанні кісткової тканини в області овального вікна, що з'єднує середнє вухо з внутрішнім. В результаті цього процесу може або повністю припиняється передача звукових коливань через систему слухових кісточок до внутрішнього вуха. У деяких випадках патологічне розростання кістки поширюється на область круглого вікна і на канал равлики.
Причини отосклерозу не відомі. У виникненні і перебігу хвороби, мабуть, грають роль ендокринні фактори. Є вказівки на відоме значення в етіології отосклерозу тривалого впливу шуму.
Патологоанатомічні зміни в отосклеротическом вогнищі складаються з різних стадій розвитку сформованому кістки. Найчастіше вогнище має вигляд пухкої губчастої кістки, рідше зустрічаються вогнища, складаються з щільної зрілої кістки.
Отосклероз - захворювання майже завжди двостороннє, починається в юнацькому віці (15-17 років), іноді в дитячому (8-10 років), у жінок частіше, ніж у чоловіків. Хвороба полягає в прогресуючому зниженні слуху і шум у вухах. Шум у вухах часто є основною скаргою хворих. Процес розвивається повільно і поступово, початок захворювання зазвичай залишається непоміченим, і хворі звертаються до лікаря вже на стадії значного зниження слуху. Вагітність і пологи нерідко прискорюють перебіг процесу. Часто отосклероз призводить до різкої приглухуватості, а іноді й до повної глухоти.
Діагноз. Характерними для отосклерозу є ранній початок, прогресуюче падіння слуху, виражений шум у вухах. При отоскопії (див.) патологічних змін у вухах не виявляють. При дослідженні слуху камертонами і аудіометром кісткова провідність виявляється нормальною або близькою до норми, зниження повітряної провідності більш виражено на низькі тони (див. Аудіометрія). Характерним для отосклерозу вважається поліпшення сприйняття мови при шумі і струсі (у трамваї, у вагоні метро).
Лікування. В ранніх стадіях хвороби рекомендуються препарати фосфору, кальцію, йоду, брому (фітин по 0,25 г три рази на день, гліцерофосфат кальцію по 0,3 г 2-3 рази в день, йодиду калію броміду натрію в 3% розчині по 1 стіл. л. 3 рази в день), поднадкостничные ін'єкції в область соскоподібного відростка 2% розчину нітриту натрію (Natrii nitrosi) по 1 мл через день. Всі ці засоби призначають протягом 1 - 1,5 місяців, повторюючи такі курси через кожні 2-3 місяці. При значному зниженні слуху можуть застосовуватися слухові апарати.
Останнім часом при отосклерозі широко застосовуються хірургічні втручання, що відновлюють рухливість стремена допомогою розхитування його (мобілізація стремені) або створення штучного отвору в подножной платівці; вдаються і до повного видалення стремена (стапедэктомия). Отвір закривають трансплантатом (найчастіше венозним), а віддалені частини стремена замінюють поліетиленовим протезом. Ця операція отримала назву стапедопластики. При повній фіксації стремена в овальному вікні вдаються і до створення штучного овального вікна у зовнішньому півкруглі канали каналі (фенестрація лабіринту).

Отосклероз [otosclerosis; від грец. підрозділах, otos - вухо і sclerosis - затвердіння; синонім отоспонгиоз (otospongiosis)] - осередкове ураження кісткової капсули лабіринту, що проявляється у вигляді прогресуючого зниження слуху, як правило, на обидва вуха і шумом у вухах. Отосклероз виникає зазвичай в роки статевого дозрівання і повільно прогресує на протязі всього життя. Наростаюче падіння слуху буває частіше наслідком фіксації отосклеротическим вогнищем подножной пластинки стремена в овальному вікні. Локалізація отосклеротического вогнища в області круглого вікна або в равлику, внутрішньому слуховому проході також призводить до зниження слуху.
Жінки хворіють частіше. Отосклероз - одна з найчастіших причин зниження слуху при негнойных ураженнях вуха.
Отосклеротические зміни при гістологічному дослідженні скроневих кісток виявляють не у всіх випадках. Отосклероз з клінічними проявами зустрічається в 5-10 разів рідше, ніж О., який визначається гістологічно.
Термін «склероз» стосовно до захворювання вуха позначав склеротичні зміни слизової оболонки, що призводять до фіксації стремена. Политцер (А. Politzer) запропонував користуватися терміном «отосклероз», так як він виявив, що в основі цього захворювання знаходяться не патологічні зміни в слизовій оболонці середнього вуха, а своєрідний патологічний процес у самій кістковій капсулі лабіринту. Ці дані Политцера було підтверджено гістологічними дослідженнями Бецольда (F. Bezold), Зибенмана (F. Siebenmann) та ін.
Зибенман ввів термін «отоспонгиоз», так як у отосклеротическом вогнищі зустрічаються ділянки не тільки ущільнення кістки, але і її розсмоктування.
Етіологія і патогенез отосклерозу не з'ясовані. Деякі автори надають значення фактору спадковості (за даними В. Ф. Ундрица, екзогенні фактори можуть виявляти приховані форми успадкованого отосклерозу), інші - аномалій конституції. Багато авторів вважають, що зміни капсули лабіринту при О. є виразом неповноцінності мезенхіми організму. Така думка підтверджується клінічними спостереженнями. Едер-Дайтон (Adair-Dighton) зазначив синдром одночасного існування О. в поєднанні з блакитними склерами і остеопсатирозом. Цей синдром успадковується, але можлива також часткова передача ознак неповноцінності мезенхіми, наприклад, лише одного О. Інші ознаки можуть бути у прихованому стані.
Відзначено, що на виникнення та перебіг отосклерозу вплив мають нервово-ендокринні фактори. Встановлено зв'язок початку захворювання і посилення її проявів з періодом статевої зрілості, вагітністю, пологами. Деякі автори спостерігали при О. дисфункції залоз внутрішньої секреції. Надається велике значення дисфункції паращитовидних залоз. За Н. Ст. Белоголовову, основна причина виникнення і розвитку О. полягає в дії на кісткову капсулу лабіринту звуковий травми, що підтверджено експериментами на білих мишах. Вплив на вухо ультразвукових хвиль сприяє проліферації нової кісткової тканини в капсулі лабіринту і є важливим чинником для виникнення і розвитку О. Ряд авторів вважає, що причина виникнення О. полягає в порушенні циркуляції крові в кістковій капсулі лабіринту.
К. Л. Хилово висловлює припущення, що отосклероз є ураження не тільки кісткової капсули лабіринту, але і всього слухового аналізатора в цілому, включаючи і його корковий відділ.
Одним з факторів, що привертають до розвитку О. автор вважає порушення вітамінного балансу, зокрема дефіцит вітаміну D.

Рис. 1. Отосклероз (гістологічна картина): 1 - поширений остеосклеротический вогнище в подножной пластинки стремена.


Патологічна анатомія. Макроскопічно отосклеротический вогнище частіше чітко відмежований від капсули лабіринту. Його зазвичай виразно можна бачити при 2-10-крат-ном збільшенні під час операції. Найбільш часто осередок розташований між переднім краєм овального вікна і равликом, рідше - у зовнішньої поверхні мембрани круглого вікна.
Нерідко в процес втягується промонториум. Іноді ізольований отосклеротический осередок утворюється у внутрішньому слуховому проході, в невеликому відсотку випадків вогнища розсіяні по капсулі лабіринту, але ніколи не заміняють всю капсулу.
Гістологічно отосклеротический осередок являє собою чітко відмежований від щільної капсули лабіринту ділянку знов утвореної, неправильно побудованої кістки з численними судинними просторами. Ця новостворена кістка фарбується гематоксилін-еозином значно яскравіше, ніж навколишня її нормальна кістка капсули лабіринту (рис. 1). При гістологічному дослідженні отосклеротического вогнища можна зустрітися з різними стадіями формування кістки.
Осередок може мати вигляд пухкої губчастої кістки, утвореної неправильно розташованими пластинками молодий кістки, відокремленими один від одного численними широкими ділянками кісткового мозку, у яких виявляють остеобласти і остеокласти, або у вигляді набагато більш щільною зрілої кістки з відносно невеликими ділянками кісткового мозку.
Припускають, що губчаста кістка характерна для активно зростаючого отосклеротического вогнища, а щільна - для неактивного, зрілого вогнища.
Розширені судини вогнища надають слизовій оболонці рожевий колір. Клінічно це проявляється іноді симптомом просвічування яскраво-рожевою промонториальной стінки крізь барабанну перетинку (симптом Швартце). Наявність цього симптому свідчить про активне отосклеротическом процесі.
Перебіг і симптоми. Основними ознаками отосклерозу є прогресуюча туговухість (див.) і відчуття шуму у вухах (див.). Як правило, ці ознаки виявляються в обох вухах. Зазвичай захворювання розвивається дуже повільно. У деяких випадках процес швидко прогресує - при захворюванні в більш ранньому, ніж зазвичай, віком, погіршення сприйняття високих тонів через повітря і кістка в молодому віці, наявність хворих отосклерозом в сім'ї. Зниження слуху може тимчасово припинятися, а потім під впливом екзо - чи ендогенних несприятливих факторів швидко прогресувати.
Відчуття шуму у вухах по інтенсивності і характеру може бути вельми різноманітним. Іноді воно настільки сильно виражено, що є основним симптомом, що турбують хворого.
Діагноз отосклерозу у виражених випадках не становить серйозних труднощів, іноді ж - при нехарактерних анамнестичних даних, при змішаному типі приглухуватості, деякі зміни з боку барабанної перетинки - встановити точний діагноз буває важко. Для діагностики істотне значення має анамнез. Характерно відсутність якоїсь конкретної причини, що викликала зниження слуху, поступовий розвиток захворювання, прогресуюче зниження слуху, збіг початку захворювання з періодом статевого дозрівання, або з першими роками після цього періоду, погіршення слуху під час вагітності або після пологів, наявність хворих отосклерозом в сім'ї.
Постійним об'єктивною ознакою отосклерозу є зниження слуху за типом порушення функції звукопровідного апарату (рис. 2). Характерно для О. рівномірне зниження сприйняття всіх тонів по повітряній провідності при нормальною або близькою до норми кісткової провідності. Нерідко спостерігається змішаний тип приглухуватості, тобто порушення функції не лише звукопровідною, але і звуковоспринимающей системи. У значній частині випадків буває виражений парадоксальний симптом paracusis Willisii (див.), полягає в тому, що хворі краще чують мова в галасливій обстановці - на вулиці, в метро, трамваї, поїзді і т. д.
Негативні досліди Желле або М. Ф. Цытовича свідчать про анкілозі стремена. Цінне діагностичне значення мають також і інші аудіологічні тести (див. Глухота). Отосклероз необхідно диференціювати з іншими захворюваннями, що викликають приглухуватість за типом порушення функції звукопровідною системи. Оскільки при О. може вражатися функція не тільки звукопровідною, але і звуковоспринимающей системи, необхідно проводити диференціальну діагностику між відповідною формою О. і поразкою кохлеарного нерва або центрального відділу слухового аналізатора. Це в основному досягається аудиологическим обстеженням хворого (див. А у біометрія).

Рис 2. Типова аудіограма при отосклерозі.