Параганглиома

Параганглиома (paraganglioma) - пухлина з парагангліїв різної локалізації. Залежно від особливостей паренхіматозних клітин пухлин та клінічних проявів параганглиомы ділять на хромаффинные (див. Феохромоцитома) і нехромаффинные.
Нехромаффинные параганглиомы мають велику кількість синонімів; одні з них відображають особливості гістологічної будови (аденома, альвеолярна пухлина, эпителиоидноклеточная пухлина, перителиома, карціноід), інші враховують гістогенез (гломус-ангиома, ангиоэндотелиома), треті підкреслюють морфофункціональні особливості вихідної тканини оформлених і неоформлених нехромаффинных парагангліїв (див.), що належать до хеморецепторной системі (рецептома, хемодектома). На підставі ембріогенезу парагангліїв П. відносять до новоутворень нейроэктодермальной природи. Систематизація П. не розроблена. Окремі стосуються класифікації пухлин з того чи іншого відділу хеморецепторной системи, наприклад новоутворень каротидних телець, гломусов шкіри (див. Гломусні пухлини).
Серед захворілих переважають особи молодого віку. Локалізуються параганглиомы відповідно розташуванню нехромаффинных парагангліїв. Зрілі пухлини зазвичай інкапсульовані, але можуть мати і местнодеструирующим зростанням; плотноэластические, мелкодольчатого або волокнистої будови, білувато-сірого, біло-рожевого або жовтувато-бурого кольору. Колір П. залежить від ступеня її васкуляризації, фіброзу і відкладення того чи іншого пігменту (ліпохроми, меланін, гемосидерин), Відзначається схильність до внутрішньосудинному розповсюдження, у зв'язку з чим пухлина рецидивує. Росте П. повільно. Розміри варіюють від декількох міліметрів до великих. Описані первинно-множинні П., симетричні, а також у членів однієї родини.
Зрілим параганглиомам притаманна органоидность будови. Одні з них ідентичні пухлин каротидних вузликів. Специфічними одиницями таких П. є мікроскопічні часточки з компактно розташованих паренхіматозних клітин, оточені синусоидными кровоносними судинами і розділені фіброзною тканиною на окремі комірки (рис.). Паренхіматозні клітини П. досить різноманітні; найбільш великі з них полігональні «світлі» вакуолизированные утворюють симпласты, іноді розсуваються краплею секрету; інші овальні эпителиоидные з однорідною або гранульованої цитоплазмою; треті дрібні полігональні або круглі; у всіх пухлинах вдається простежити перехідні форми. Взаєморозташування клітин і судин в окремих параганглиомах досить по-різному. На цій підставі виділяють альвеолярну, аденоматозну і ангиоматозную форми П.
Деякі типи пухлин відрізняються своєрідною орієнтацією епітеліоїдних клітин поздовжньою віссю до просвіту кровоносної судини, у зв'язку з чим формуються розетки і перицитарные структури. Эпителиоидные клітини утворюють також стрічкоподібні тяжі, представлені рядами овальних клітин; клітинні ряди розділені фіброзними, іноді гиалинизированными, прошарками; такі ділянки пухлини повністю відповідають за гістологічною будовою карциноидам. Деяким авторам вдалося виявити складні нервові закінчення і нейрофибриллы, обплітають окремі клітини параганглиом.
Специфічні гістохімічні реакції для виявлення належності пухлини до П. невідомі. Аргентаффинная реакція дає непостійний ефект. Іноді вдається довести наявність серотоніну і його дериватів: катехоламінів, меланіну, липохромов.
Були виявлені також неспецифічна і ацетилхолиновая естерази, кисла фосфатаза, молочна дегідрогеназа. В опасистих клітинах строми знайдена лейцинаминофераза, в ендотелії судин - лужна фосфатаза.
Зрілим П. властиві дистрофічні процеси, в результаті яких гістологічна структура пухлини значно змінюється. Між основними її елементами і стінками судин відкладається велика кількість гіалину, паренхіма пухлини піддається атрофії, а просвіти кровоносних судин повністю облитерируются.
Зустрічаються включення вапна, импрегнирующие краплі внеклеточно розташованого секрету.
Незрілі варіанти пухлини - злоякісні нехромаффинные П., злоякісні хемодектомы мають структуру альвеолярної або полиморфноклеточной саркоми, злоякісної перицитомы; проте нерідко зберігають структуру, типову для зрілих форм.
Клінічно параганглиомы дають симптоми місцевого характеру, але можуть бути загальні явища у вигляді судинних дистонії, мігрені, нудоти, брадикардії, ціанозу кінцівок; іноді розвиваються напади задишки, хронічна, або фульмінантна, виразка шлунка, серотонінові кризи. Метастазують злоякісні П. в регіонарні лімфатичні вузли, а в подальшому лимфогематогенно.
Лікування П. хірургічне. При нерадикальних операціях виникають рецидиви.

Параганглиома (хемодектома) гратчастого лабіринту: 1 - мале збільшення; 2 - велике збільшення.