Прогресивний параліч (синонім Бейля хвороба) - органічне захворювання головного мозку сифілітичного походження, зумовлена швидким розвитком деменції (слабоумства) з неврологічними симптомами і кахексією. Прогресивний параліч найчастіше розвивається у віці від 30 до 55 років, через 10-15 років після зараження сифілісом. Початкові симптоми прогресивного паралічу, що тривають від 1 до 6 місяців, проявляються астенією (див. Астенічний синдром) або депресією. Ці порушення завжди поєднуються зі зниженням пам'яті, скаргами на головні болі, запаморочення, шум у вухах, млявістю, байдужістю до близьких і своїх обов'язків, дратівливістю. Критика до своїх неправильних вчинків, фізичній і особливо психічному стану відсутня. В одних випадках тільки наростають симптоми тотального недоумства (див.) - так звана проста, або дементная, форма прогресивного паралічу. В інших - розвиваються тривалі місяці, щонайбільше рік, психози: депресивні з ипохондрически-нігілістичним маячнею, маніакальні з маренням величі (див. Афективні синдроми), стани, що нагадують кататонию (див. Кататонічний синдром), галлюцинаторно-бредовые картини. Кожному з цих психозів, що виникають протягом прогресивного паралічу, завжди супроводжують симптоми вираженого недоумства. Останні надають всім маячних висловлювань хворих абсурдний характер (див. також Псевдопаралитический синдром). Надалі симптоми психозів зникають і на перший план виступає наростає слабоумство.
Неврологічні розлади завжди існують і проявляються дизартрической змащеній промовою, симптом Аргайла Робертсона (див. Спинна сухотка), хиткістю ходи, неточністю рухів, зниженням або відсутністю колінних і ахіллових рефлексів, оборотними моно - або геміпарезами.
Із соматичних розладів, особливо у випадках, що далеко зайшли, відзначаються явища кахексії (див.), трофічні виразки, ламкість кісток, паралічі сфінктерів. Реакція Вассермана в крові й спинномозковій рідині майже завжди позитивна; кількість клітинних елементів підвищений, кількість білка збільшена. Поєднання прогресивного паралічу і спинний сухотки (див.) називають табопараличом.
Лікування: обов'язкове і термінове приміщення в лікарню, де застосовують лікування малярією і антибіотики. При рано початому лікуванні вдається домогтися одужання.
Прогресивний параліч (синонім хвороба Бейля) - паренхіматозна форма нейросифілісу, пізніше сифілітичне ураження головного мозку.
Прогресивний параліч виникає зазвичай через 10-15 років після зараження сифілісом, частіше в 40 - 50 років, проте зустрічається і у більш молодих осіб. В минулому прогресивний параліч був порівняно поширеною хворобою. З 30-х років поточного сторіччя захворюваність П. п. як в СРСР, так і за кордоном знижується у зв'язку з успіхами профілактики і лікування сифілісу.
Патологоанатом і но П. п. характеризується явищами хронічного лептоменингита, зернистого эпендиматита шлуночків мозку, внутрішньої і зовнішньої гідроцефалією, атрофією мозкових звивин. У початковій стадії П. п. зазначаються запальні явища; пізніше приєднуються дистрофічні зміни мозкової тканини.
В клінічній картині прогресивного паралічу поєднуються симптоми психопатологічних, неврологічних і соматичних порушень. За ступенем клінічних проявів можна виділити протягом П. п. три стадії: «неврастенічну» (початкову), розгорнутих проявів захворювання і марантическую.
У початковій стадії прогресивного паралічу на першому плані відзначаються так звані неврастенічні явища у вигляді підвищеної стомлюваності, дратівливості, зниження працездатності, головного болю. Друга стадія настає через декілька тижнів або місяців. Для неї характерні більш глибокі зміни особистості. Виявляється благодушність або немотивована зміна настрою від ейфорії до спалахів дратівливості або реакції слабкодухість. Часто спостерігаються безглузді маячні ідеї величі: хворі вважають себе володарями величезних грошових сум, незліченних скарбів, повелителями світу і т. п. Рідше відзначається пригнічений настрій. Виявляється і своєрідне огрубіння особистості, яке характеризується втратою почуття такту в спілкуванні з людьми, порушенням соціальних і особистих зв'язків. Хворі роблять безцільні покупки, витрачають гроші, не рахуючись з матеріальними можливостями сім'ї. Поступово наростають порушення пам'яті, рахунки, стає неможливим засвоєння нового, втрачаються колишні знання і навички. Знижується можливість абстрактного мислення. Хворі виявляють нездатність оцінювати достатньою мірою ситуацію і регулювати свою поведінку. Відсутня свідомість хвороби. Внаслідок появи сугестивності і ослаблення моральних затримок хворі іноді вчиняють кримінальні дії, які носять друк непродуманості і легковажності. Таким чином, у цій стадії чітко виявляється основний клінічний симптом прогресивного паралічу - дифузне слабоумство (dementia paralytica). Коливання стану свідомості у вигляді різного ступеня оглушення нерідко посилюють враження глибини слабоумства.
У третій, марантической, стадії П. п., яка настає у разі відсутності лікування через 2-3 роки після початку захворювання, спостерігаються явища глибокого слабоумства, різке виснаження хворих; вони стають неохайними, у них виникають пролежні.
Описано декілька форм П. п. Найбільш часто відзначається проста дементная форма. Інші форми виділяють в залежності від переважання додаткових симптомів (марення величі, епілептиформних або апоплектиформных припадків, збудження, марення переслідування, збитку). Відповідно до цього виділяють на експансивну, припадочную, ажитированную, параноидной, депресивну форми. Ці форми не є стабільними і можуть змінюватися протягом хвороби. Крім того, спостерігаються також деякі атипові форми: ювенільний П. п., що розвивається у зв'язку з вродженим сифілісом у дітей та підлітків при клінічній картині недоумства; табопаралич, що характеризується приєднанням прогресивного паралічу до табесу; параліч Лиссауэра, відрізняється переважним ураженням заднебокових відділів головного мозку, відповідно до чого є клінічні вогнищеві симптоми (афазії, апраксія, агнозії); корсаковская форма з грубими порушеннями пам'яті і конфабуляціями. Останні дві атипові форми характеризуються повільним наростанням симптоматики і резистентністю до терапії. У повоєнні роки описані злоякісно поточні форми П. п. зі слабко вираженими специфічними серологічними змінами; ці форми виникають на ранніх стадіях сифілісу під впливом додаткових вредностей.
Паралельно з наростанням психічних змін поступово виявляються соматичні і неврологічні розлади - прогресуюче схуднення, трофічні порушення (виразки, артропатії, остеопороз), гіперсалівація, спонтанні коливання температури тіла, сифілітичне ураження аорти. Одним з ранніх неврологічних ознак є синдром Аргайла Робертсона (див. синдром Аргайла Робертсона). Зіниці зазвичай бувають різко звужені (міоз). До ранніх симптомів відносять порушення мови типу так звані дизартрії {див.). При листі відзначаються часті пропуски складів або слів, тремтячий почерк. Спостерігається характерна для прогресивного паралічу маскообразність особи, асиметрія носогубних складок. Нерідкі табетические симптоми (і не тільки у випадках табопаралича) - відсутність пателлярных і ахіллових рефлексів, порушення чутливості та координації рухів. Реакції Вассермана, Закса - Вітебського і Кана в крові майже в 100% випадків дають позитивний результат.
У спинномозковій рідині реакція Вассермана виявляється позитивною в 100% випадків, відзначається збільшення кількості білка до 1,0‰ і вище, позитивні або різко позитивні білкові реакції (Нонне - Аппельта, Панді, Вейхбродта), цитоз - кілька десятків клітин в 1 мм3. Крива реакції Ланге при прогресивному паралічі графічно має вид специфічного для П. п. (так званого паралітичної) зубці, а в цифровому позначенні - 66655432100. Всі ці серологічні зміни настільки типові для нелеченого П. п., що негативні серологічні дані дозволяють засумніватися в цьому діагнозі.
Діагноз і диференціальний діагноз. Найбільші діагностичні труднощі виникають у ранній стадії захворювання, яку тим не менш відрізняє від неврастенії швидке прогресування всіх хворобливих проявів і наявність ейфорії, синдрому Аргайла Робертсона, характерних серологічних зрушень. Від псевдопаралітичною (найбільш схожою з прогресивним паралічем) форми сифілісу мозку П. п. можна відмежувати на підставі ознак глибокого слабоумства, характерних неврологічних і серологічних змін, більш швидкого, ніж при сифілісі мозку, наростання всіх хворобливих проявів. Відмежування П. п. від інколи схожої з ним по клінічній картині пухлини мозку лобової локалізації можливо при детальному клінічному обстеженні на підставі застійних сосків, негативній реакції Вассермана, наявність білково-клітинної дисоціації у спинномозковій рідині.
Прогноз прогресивного паралічу краще при початку лікування в ранньому періоді захворювання.
Лікування. З лікувальною метою хворому прищеплюють збудника триденної малярії. Після 10-12 приступів призначають хінін та інші протималярійні засоби (див. Малярія, лікування). Застосовують і інші пірогенні кошти (2% суспензія сірки, пірогенал). 2% суспензія сірки в персиковому маслі після нагрівання протягом 1 години і збовтування повільно вводять внутрішньом'язово у верхньо-зовнішній квадрант сідниці; початкова доза 0,2 мл; у подальшому дозу підвищують на 0,2 до 1 мл і вище (в залежності від реакції); на курс лікування проводять 10-12 ін'єкцій з інтервалами у 2-4 дні. Вітчизняний препарат пірогенал призначають у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій у верхньо-зовнішній квадрант сідниці в дозах 10-20-30 мкг з подальшим поступовим підвищенням дози до 80-150 мкг. Курс лікування - 8-12 ін'єкцій з інтервалами в 2-3 дні. Лікувальний ефект 2% суспензії сірки і пірогенал менше, ніж маляриотерапии. Після закінчення пиротерапии (у випадках щеплення малярії - з середини її курсу) проводять комбіноване специфічне лікування пеніциліном, биохинолом, новарсенолом за спеціальними схемами (див. Сифіліс).
Психічний і фізичний стан поліпшується іноді вже безпосередньо після курсу пиротерапии, однак частіше поступово, протягом декількох місяців. В результаті успішного лікування згладжуються розлади психіки (в тому числі і прояви слабоумства), відновлюється особистість. Можливо також згладжування і деяких неврологічних симптомів. Спинномозкова рідина і кров сануються повільніше (від 1/2 до 3-4 років). Через 1/2 - 1 рік після проведення інфекційної та специфічної терапії слід провести контрольне дослідження спинномозкової рідини і крові. При відсутності будь-якого клінічного та серологічного ефекту слід вдатися до повторної пірогенний терапії, причому рекомендується зміна інфекції або застосування іншого пірогенного кошти.
Частота хороших ремісій (повне відновлення працездатності при незначних змінах особистості) доходить до 20%. Одужання з дефектом і неповною працездатністю наголошується в 30-40% випадків, в інших - нестійке поліпшення або відсутність ефекту.
