Патологія азотистого обміну

Порушення азотистого обміну можна розділити на дві групи: 1) загальні, які є наслідком патологічних змін у співвідношеннях процесів синтезу та розпаду білків або значних втрат білків; 2) приватні, що стосуються лише обміну окремих білків або амінокислот; вони не впливають помітно на загальному азотистом обміні, але ведуть до утворення анормальних білків або продуктів їх обміну.
Однією з найбільш частих причин загальних порушень азотистого обміну є кількісна або якісна білкова недостатність харчування. Будучи тривалою, вона викликає різкі порушення біосинтезу білків у різних органах, у тому числі ферментних білків, що веде до патологічних змін не тільки А. о., але і всіх інших видів обміну. Особливо важко позначається білкова недостатність харчування на дітях, у яких вона швидко викликає гальмування росту і розвитку та виникнення аліментарних білкових дистрофій. Типовим прикладом таких дистрофій є широко поширена в деяких країнах Азії і Африки захворювання дітей квашиоркор (див.). Значне зменшення синтезу білків сироватки крові в печінці та лімфоїдної системи, особливо альбумінів і ү-глобулінів, веде до гіпопротеїнемії і різкого зниження опірності організму до інфекції. Гіпопротеїнемія в свою чергу може бути причиною важких порушень водного обміну і набряків. При далеко зайшла білкової недостатності майже повністю припиняється утворення і секреція ряду травних ферментів. Внаслідок цього при лікуванні таких хворих повноцінної білкової дієти білки та інші компоненти їжі в травному тракті погано перетравлюються і засвоюються, в зв'язку з чим часто доводиться вдаватися до парентерального харчування цих хворих.
Крім екзогенної білкової недостатності, викликаної дефіцитом білків в їжі, при багатьох захворюваннях виникає ендогенна білкова недостатність, обумовлена підвищенням розпаду білків тканин і невідповідністю між різким підвищенням потреби в білках і низьким вмістом їх у їжі. Ендогенна білкова недостатність виникає при тривалих гарячкових станах, гіперфункції щитовидної залози, після важких опіків і травм, особливо кісткової системи, після операції, при злоякісних новоутвореннях і т. д. При деяких ураженнях нирок вона є наслідком великих втрат білків із сечею.
Крім загального зменшення вмісту білків в організмі в результаті негативного азотистого балансу, при зазначених захворюваннях, як правило, спостерігаються і певні зрушення у співвідношеннях окремих білкових фракцій в органах і в сироватці крові.
При великих гострих або хронічних запальних процесах незалежно від їх етіології зменшується вміст альбумінів у сироватці крові, відносно збільшується-α-глобулінів, особливо α2-глобулінів, і ү-глобулінів. Для ряду поразок печінки характерно підвищення вмісту в сироватці β-глобулінів без помітної зміни α1 - і α2-глобулінів. При деяких захворюваннях в сироватці з'являються білки, які в нормі або зовсім в ній не знаходяться, або містяться лише в дуже малих кількостях, наприклад, С-реактивний білок - у гострій фазі ревматоїдних уражень, при ряді інфекційних захворювань та інфаркті міокарда, анормальные макроглобулины - при мієломній хворобі і анемії Вальденстрема. При інфаркті міокарда, ураженнях печінки, деяких ураженнях м'язів у сироватку крові в значних кількостях можуть переходити деякі ферменти цих органів (глютамін-аспарагінова і глютамін-аланиновая трансамінази, лактикодегидрогеназа, альдолаза та ін), і визначення активності цих ферментів у сироватці широко використовується для діагностичних цілей. Зміни у співвідношеннях білкових фракцій крові і поява в ній білків, що відрізняються за властивостями від нормальних, можуть накладати різкий відбиток на перебіг захворювання, так як окремі білкові фракції сироватки грають специфічну роль в обміні між нею і органами. Особливо ця роль виражена в транспортуванні різних сполук. Альбуміни, наприклад, є основними переносниками жирних кислот, білірубіну, ряду гормонів щитовидної залози та кори наднирників; у фракціях α - і β-глобулінів містяться білки, переносять залізо і мідь (трансферрины і церулоплазмин) або інші зв'язують іони (Са, Mg). Зменшення або збільшення окремих фракцій білків сироватки може істотно відбитися на різних процесах обміну.
З приватних порушень А. о. слід насамперед вказати на освіту патологічних гемоглобінів, що відрізняються від нормальних за змістом деяких амінокислот в молекулі глобіну і в зв'язку з цим зниженою здатністю до зв'язування кисню. Освіта цих патологічних гемоглобінів відіграє основну роль у патогенезі серповидноклітинної і деяких інших видів анемій. В якості іншого прикладу приватних порушень обміну білків можна вказати на дефект в освіті церулоплазміну при гепатоцеребральной дистрофії, що веде до порушення обміну міді в організмі хворих. Відомо багато порушень в обміні окремих амінокислот, провідних часто до виникнення тяжких синдромів. До числа відносяться порушення обміну фенілаланіну, пов'язані з різким зниженням інтенсивності його перетворення в тирозин при фенілпіровіноградной олігофренії, порушення обміну лейцину, валіну та ізолейцину - при хворобі «сеча має запах кленового сиропу», триптофану - при хворобі Хартнупа (ураження центральної нервової системи, пов'язаний з порушенням всмоктування триптофану), обміну цистину і ряду інших амінокислот - при цистинозі і цістінуріі і деякі інші. Порушення обміну фенілаланіну, тирозину, триптофану, лейцину і валіну можуть викликати важкі ураження ЦНС.
Азотистий обмін у дітей - див. Обмін речовин і енергії.