Пелагра - захворювання, обумовлене недоліком в організмі нікотинової кислоти та інших вітамінів групи В (тіаміну, рибофлавіну, піридоксину, фолієвої кислоти), а також амінокислоти триптофану і характеризується ураженням шкіри, травного тракту та нервової системи може розвинутися при недостатньому харчуванні, а також бути наслідком ряду захворювань (наприклад, органів травлення). Сприятливі фактори: ураження травного тракту, викликає порушення всмоктування харчових речовин (ахілія, хронічні ентерити та ін); інфекції (гостра дизентерія, туберкульоз та ін); алкоголізм; надмірний вплив факторів зовнішнього середовища (сонце, ультрафіолетові промені); підвищена потреба організму в нікотиновій кислоті (вагітність, лактація, тяжка фізична праця при недостатньому харчуванні).
Патогенез пелагри не зовсім ясний. Морфологічно розвиваються дистрофічні і дегенеративні зміни в шкірі, центральних і периферичних відділах нервової системи, органи травлення, ендокринних залозах, серці, скелетних м'язах.
Хворі скаржаться на загальну слабкість, втрату апетиту, парестезії (відчуття оніміння, поколювання, бігання мурашок), печіння у роті, слинотеча, тривалі проноси, біль у животі.
Об'єктивно раніше всього виявляють зміни шкіри і симптоми ураження шлунково-кишкового тракту, пізніше - нервово-психічні розлади та виснаження. Шкірні зміни спочатку виражаються еритемою, а в гостро поточних випадках утворенням пухирів, заповнених каламутною рідиною, переважно на відкритих ділянках тіла (обличчя, шия, руки, ноги); надалі - надмірної пігментацією (у вигляді окулярів коміра), атрофією та склерозом уражених ділянок, а також лущенням і окремими ділянками ороговіння (рис. 1, 3 і 4). Для ураження шлунково-кишкового тракту характерні яскраво-червоний язик з атрофічною, блискучою (як би полірованої), слизової оболонкою (рис. 2), виразковий стоматит, здуття живота, ахлоргідрією в шлунковому соку. Крім того, виникають анемія з макроцитозом, помірна лейкопенія. При пелагрі можуть розвинутися поліневрит. Психічні порушення проявляються апатією, втомою, депресією, порушенням пам'яті, іноді бувають психози, що супроводжуються галюцинаціями.
Протягом пелагри характеризується повторними загостреннями у весняно час (опромінення сонцем).
При диференційній діагностиці слід мати на увазі аддисонову хвороба, пернициозную анемію, порфириновую хвороба.
Прогноз при своєчасному лікуванні сприятливий.
Лікування проводять в стаціонарі. Призначають харчування з достатньою кількістю повноцінних білків, вітамінів. Важливо включати в раціон м'ясо, свіжу рибу, хліб, гречану крупу, горох, арахіс, печінка, дріжджі. Призначають нікотин-амід або нікотинову кислоту всередину по 0,1 г 3-4 рази в день після їжі, при захворюваннях шлунково-кишкового тракту внутрішньом'язово або внутрішньовенно по 5-10 мл 1% розчину нікотинової кислоти протягом 4-6 тижнів. Одночасно парэнтерально вводять інші вітаміни групи В: тіамін (20-50 мг), рибофлавін (10-20 мг), піридоксин (50 мг). Вітамін В12 (30-100 мкг через день) застосовують при макроцитоз і глосит. При вираженому виснаженні виробляють дробове переливання крові (70-100 мл кожні 3-5 днів під контролем лікаря). Всього 5-6 переливань за період хвороби.
Для попередження пелагри необхідно різноманітне повноцінне харчування з достатнім вмістом в їжі антипеллагрического фактора (вітаміну РР).
Клінічна картина пелагри у дітей мало відрізняється від пелагри у дорослих. Найбільш раннім проявом пелагри у дітей є наполегливі проноси, що не піддаються звичайним дієтичним і медикаментозним засобам. Шкірні зміни у дітей можуть супроводжуватися сверблячкою. Спостерігаються також розлади нервової системи (психози майже не зустрічаються).
Лікування: крім психічного і фізичного спокою і повноцінного харчування, призначають нікотинову кислоту всередину дітям до 3-4 років по 10-15 мг 2-3 рази на день, в дошкільному віці - 20-30 мг, у шкільному - по 50-100 мг, а також інші вітаміни групи В і С, переливання крові, антианемічні і симптоматичні засоби.
Пелагра (від італ. pelle agra - шорстка шкіра) - захворювання, клінічно проявляється ураженням шкіри, травного тракту та нервової системи (класична тріада: дерматит, діарея, деменція).
Етіологія. Виникнення пелагри пов'язано з тривалим нестачею в організмі вітамінів групи Вів першу чергу нікотинової кислоти (РР-вітамінна недостатність), а також амінокислоти - триптофану. Сприятливі фактори: 1) ураження травного тракту, що спричиняють порушення всмоктування харчових речовин (ахілія, хронічні ентерити, стан після резекції шлунка і тонкої кишки, шлунково-кишкової фістули); 2) гострі і хронічні інфекції (гостра дизентерія, туберкульоз та ін); 3) алкоголізм; 4) дія факторів зовнішнього середовища (інсоляція, ультрафіолетові промені); 5) фактори, що підвищують потребу організму в нікотиновій кислоті (вагітність, лактація, тяжка фізична праця при недостатньому харчуванні).
Патогенез пелагри не цілком ясний. При нестачі в їжі нікотинової кислоти настає порушення клітинного дихання, яке тягне за собою зміну функцій всіх органів і збочення основних процесів обміну речовин, насамперед вуглеводного. Крім цього, в механізмі розвитку пелагри грає роль недолік та інших вітамінів групи В, а також повноцінних білків, зокрема амінокислоти - триптофану.
При тривалих розладах основних процесів обміну речовин при пелагрі наступають дегенеративні й атрофічні зміни у всіх тканинах і органах, переважно в шкірі, нервової системи і шлунково-кишковому тракті, а також нейротрофічні порушення.
Розрізняють первинну форму пелагри, пов'язану з неповноцінним харчуванням, і вторинну, яка є наслідком інших захворювань, головним чином травної системи.
Патологічна анатомія. Дистрофічні і дегенеративні зміни виявляються в шкірі (еластичні волокна, потові залози, нерви), клітинах і провідних системах центральних і периферичних відділів нервової системи, органах травного тракту, ендокринних залозах, серці, скелетних м'язах.
Клінічний перебіг і симптоми. Скарги хворих пов'язані з основними ураженнями при пелагрі: втрата апетиту, сухість і печіння в роті, збочення смакових відчуттів, блювота, проноси, що чергуються із запорами, загальна прогресуюча слабкість, байдужість до навколишнього, апатія, туга, забудькуватість, різке ослаблення пам'яті, головний біль, запаморочення.
Характерним є пасивне положення хворого в ліжку. У рідкісних випадках спостерігається збуджений стан.
Органи травлення. Язик набряклий, яскраво-червоний, з хворобливими афтамі і поверхневими виразками, ті ж зміни спостерігаються на слизовій оболонці щік і стравоходу. Відзначається болючість в надчеревній області.
При дослідженні шлункового соку виявляється ахлоргідрією. Рухова функція шлунка знижена. При ректороманоскопії видно гіперемована набрякла слизова оболонка кишки, покриті поверхневими кровоточить ерозіями. Іноді бувають виразки.
Система кровотворення. Анемія з високим кольоровим показником, макроцитозом, помірна лейкопенія.
Нервова система. При пелагрі можуть виникнути поліневрити. Вони розвиваються поступово, характеризуються різноманітними парестезіями без вираженої хворобливості нервових стовбурів з полиневритическими розладами чутливості. Крім полиневритических явищ, іноді можуть виникати спинальні і церебральні симптоми. Частіше страждають заднебоковые стовпи спинного мозку. При тяжкому перебігу пелагри з'являються більш тяжкі зміни нервової системи. Церебральні ураження можуть симулювати клінічну картину пухлин мозку, гострої мозочкової атаксії.
Ендокринна система. Полігландулярна недостатність при П. проявляється низьким артеріальним тиском, адинамією, слабкістю мускулатури, зниженням обмінних процесів, поліурією, збіднінням кісток кальцієм.
Білковий і вітамінний обмін. Спостерігаються гіпопротеїнемія, зниження вмісту альбумінів і підвищення кількості глобулінів. При дослідженні вітамінного балансу виявляються сліди нікотинової кислоти і N1-метилнікотинаміда в сечі, брак інших вітамінів групи В і зменшення аскорбінової кислоти в крові.
За клінічним перебігом розрізняють гостру і затяжну форми П.
Гостра форма пелагри розвивається на тлі аліментарної дистрофії екзогенного або ендогенного генезу. Слід підкреслити, що шлунково-кишкові розлади задовго передують появі шкірних змін. Стілець частішає до 10-15 разів на добу, стає рідким, болі відсутні. Іноді спостерігаються спонтанні ремісії до 2-3 тижнів. Характерно швидкий розвиток неврологічних симптомів, причому чим важче ураження внутрішніх органів, тим яскравіше виражені і неврологічні симптоми. Крім цього, при гострій формі спостерігаються періодично виникають психози з деліріозних і аментивными компонентами.
Затяжна форма пелагри характеризується стертостью, атиповістю і мінливістю, повільним розвитком основних симптомів захворювання. При затяжній формі пелагри найбільші порушення з боку травного тракту виявляються в тонкій і сліпій кишках, що тягне за собою порушення процесів розщеплення і всмоктування харчових речовин. Специфічних морфологічних змін слизової оболонки кишок не виявлено. При затяжній формі П. частіше зустрічаються ураження периферичної нервової системи (поліневрити) і рідко спинальні і цереброспинальные. Відсутність інтересу до навколишнього, зниження пам'яті, загальна психічна загальмованість, плаксивість без видимих причин характеризують зміни психіки при цій формі пелагри. Зміни з боку крові і вмісту білка мають різні варіанти і нетипові. Рівень нікотинової кислоти і N1-метилнікотинаміда, а також інших вітамінів групи В, що визначається В сечі, низький.
Зміни шкіри при пелагрі. При пелагрі відзначаються загальна сухість, гіперкератоз, сірий колір шкіри. Ці явища особливо виражені на бічних частинах тулуба, розгинальних поверхнях верхніх і нижніх кінцівок.
На обличчі, шиї, тильних поверхнях кистей і стоп під впливом сонячного світла виникають еритематозні плями вишнево-червоного кольору, що нагадують сонячний опік і мають різкі межі. Поступово вони втрачають островоспалительную забарвлення, пигментируются. При гострій формі П. спостерігаються ексудативні явища з виникненням пухирів різної величини, наповнені геморагічним вмістом, які в подальшому розкриваються і повільно рубцюються.
Для пелагри найбільш характерні висипання на обличчі і шиї. На повіках можуть з'являтися еритематозні вогнища у вигляді півмісяцевих екхімози. Іноді навколо очей і на спинці носа шкіра має буро-коричневий колір, лущиться (пеллагрозные окуляри). Пеллагрозная еритема на шиї являє смугу, навколишнє шию і спускається до грудини (комір Касаля).
Вогнища ураження часто розташовуються також на тильних поверхнях кистей, в області променево-зап'ястного суглоба і біля основ кінцевих фаланг. Іноді пеллагрозная еритема виникає в області гомілковостопного суглоба, оточуючи його у вигляді браслета.
Крім типових осередків пеллагрозной еритеми, при П. нерідко спостерігаються фолікулярні папули на гомілках і стегнах з крововиливом навколо. У багатьох хворих уражаються слизові оболонки порожнини рота, носа, кон'юнктиви, статеві органи.
При легкій нерізко вираженій формі П. - пеллагроиде - спостерігаються тільки шкірні зміни.
Діагноз гострої форми при наявності класичної тріади (дерматит, діарея, деменція) в більшості випадків не представляє труднощів. Іноді помилково ставиться діагноз бешихи, сонячного дерматиту, ексудативної еритеми.
Затяжна форма пелагри важка для діагностики. Легкі форми нерідко залишаються нерозпізнаними або ставиться діагноз захворювань кишечника (при наявності проносів). Затяжні форми слід диференціювати з аддісоновой хвороби (див.) і анемією Аддісона - Бірмера (див. Анемія).
У правильній постановці діагнозу поряд з клінічними даними має значення визначення вмісту в сечі нікотинової кислоти та інших вітамінів групи В.
Прогноз для життя сприятливий при сучасних методах лікування. Працездатність при затяжних формах може відновитися при тривалому (місяці) систематичному лікуванні на тлі повноцінного харчування.
Лікування. Хворому повинен бути забезпечений стаціонарне лікування (фізичний і психічний спокій, тепловий режим). Призначають амід нікотинової кислоти або нікотинову кислоту всередину по 0,1 г 3-4 рази в день після їжі, внутрішньом'язово або внутрішньовенно по 5-10 мл 1% розчину її протягом 4-6 тижнів. В міру затихання хворобливого процесу кількість введеної нікотинової кислоти знижується до 50 мг у день. Це ж кількість призначається при тривалому лікуванні затяжних форм хвороби.
Парэнтеральное введення нікотинової кислоти ефективніше перорального, але більш часто викликає тяжке відчуття жару, свербіж, почервоніння обличчя, шиї, кінцівок. Значно легше хворі переносять амід, нікотинової кислоти. Доцільно одночасно призначати тіамін (20-50 мг), рибофлавін (10-20 мг), піридоксин (50 мг) парэнтерально. Вітамін В12 (30-100 мкг через день) показаний при явищах гиперхромии, макроцитоза і глоситу. При вираженому виснаженні слід призначати дробові переливання крові (75-100 мл кожні 3-5 днів). Всього 5-6 переливань за період хвороби.
Наступним важливим ланкою у лікуванні пелагри є раціональне харчування. Кількість калорій слід збільшувати поступово. У перші тижні лікування воно має бути не вище 3000. Харчування має бути дробовим (4-5 разів у день).
В харчовий раціон слід включити 90 г білка на день з поступовим його збільшенням до 120-150 г, вітамін А (5000 МО),. аскорбінову кислоту, вітаміни групи В (дріжджі, висівки).
При пеллагрозных проносах зберігають повноцінне харчування, лише застосовують принцип механічного щадіння.
З медикаментозних засобів довгостроково призначають соляну кислоту, шлунковий сік, препарати підшлункової залози, при проносах - сульфаніламідні препарати (сульгин по 2 г протягом 5 днів) або антибіотики (олететрин 250 000 ОД 4 рази на день протягом 5 днів). Прийом сульфаніламідів і антибіотиків слід поєднувати з прийомом вітамінів і ністатину.
Профілактика. Для попередження розвитку пелагри необхідно різноманітне повноцінне харчування з достатнім вмістом в їжі антипеллагрического фактора (РР). Добова потреба здорової людини в нікотиновій кислоті становить 15-25 мг.
Відносно велика кількість нікотинової кислоти містять пшениця (500 г пшеничного хліба складають добову норму споживання нікотинової кислоти), дріжджі. Джерелами нікотинової кислоти є печінка, яловичина, свинина, баранина, лосось, краби.
Молоко бідно нікотиновою кислотою, але багато триптофаном, з якого нікотинова кислота синтезується в організмі.
У профілактиці вторинної П. велике значення має парэнтеральное введення відповідно великих доз нікотинової кислоти та інших вітамінів групи В при захворюваннях, що супроводжуються порушенням всмоктування харчових речовин, а також при гострих і хронічних інфекціях.
