Хвороба Пертеса

Хвороба Пертеса (синонім: остеохондропатия голівки стегна, юнацький деформуючий артрит, хвороба Легга - Кальве - Пертеса)- асептичний некроз голівки стегна, частіше спостерігається у хлопчиків 4-16 років. В основі хвороби лежить порушення живлення епіфіза стегна; відіграють роль травма (у тому числі повторні мікротравми), вроджені фактори, ендокринні порушення.
Зазвичай страждає одна кінцівка. Хвороба Пертеса починається поволі, з обмеження відведення і зовнішнього повороту стегна при - збереження інших рухів. З'являються легка кульгавість, біль, хрускіт в тазостегновому суглобі при ходьбі. Кінцівку кілька стоншується. При поколачивании по вертелу стегна - болючість. На рентгенограмах спочатку відзначаються розрідження малюнка кісткової тканини, розширення суглобової щілини і ділянки некрозу голівки стегна (ця стадія триває 6-8 місяців); далі при навантаженні відбувається розчавлювання голівки стегна зразок яєчної шкаралупи; омертвевшая тканина розсмоктується і заміщається сполучною, що веде до поділу головки на сегменти. Через 10-12 місяців починається зрощення сегментів головки, а через 2-3 роки вона відновлюється, але форма її деформована. Деформуються і контури дна кульшової западини.
При правильному рано початому лікуванні - загальнозміцнююча терапія, постільний режим, иммобилизирующие пов'язки, розвантажувальні апарати (див. Ортопедичні апарати) - функція кінцівки відновлюється повністю. Іноді виникають показання до операції, спрямованої на поліпшення кровопостачання голівки стегна. Дітей, хворих на хворобу Пертеса, краще лікувати в спеціалізованих санаторіях. См. також Остеохондропатия.

Хвороба Пертеса (G. С. Perthes; синонім хвороба Легга - Кальве - Пертеса) - асептичний некроз голівки стегна. Трофічні розлади у вигляді первинного асептичного некрозу голівки стегна ведуть до серйозних змін форми і функції кульшового суглоба. Захворювання відноситься до групи остеохондропатій (див.). В основному хвороба вражає дітей у віці 5-12 років. Хлопчики хворіють приблизно в 4-5 разів частіше, ніж дівчатка. При хворобі Пертеса головка стегна уражається переважно з одного боку, але в літературі описані й двосторонні поразки.
Етіологія захворювання до цих пір залишається недостатньо ясною. З усіх теорій, запропонованих для пояснення причин розвитку П. б. (інфекція, рахіт, порушення ендокринної системи, вроджена схильність до розладу кровообігу, травми та ін), найбільш поширена і обґрунтовано травматична теорія. Природно, що не у кожного хворого забій може призвести до П. б.
Накопичені до теперішнього часу патологоанатомічні спостереження та експериментальні дані в тій чи іншій мірі підтверджують травматичну теорію, але не дозволяє зробити остаточні висновки з питання етіології П. б.
Клінічна картина. Хвороба Пертеса має приховане початок і тече безсимптомно. Спочатку діти скаржаться на втому і на помірні та непостійні болі в тазостегновому, а іноді в колінному суглобах. Болі посилюються до кінця дня, уночі затихають.
При обстеженні відзначають незначне обмеження відведення стегна, легку кульгавість і малопомітну атрофію кінцівки. Навантаження по осі кінцівки безболісна. Час від часу болю на певний період зникають. З плином часу спостерігається обмеження ротації і відведення в тазостегновому суглобі, з'являється симптом Тренделенбурга, а при вимірюванні виявляють невелике вкорочення кінцівки і високе стояння великого вертлюга.
В загальному стані організму помітних змін не відбувається. Діти неохоче лягають у ліжко, незважаючи на кульгавість, продовжують бігати. Будь-яких відхилень від норми в крові не відмічається. Рентгенологічне дослідження є вирішальним при диференціальній діагностиці захворювань області кульшового суглоба.
Прогноз хвороби Пертеса завжди сприятливий для життя, однак від того, на якій стадії діагностовано захворювання, як рано розпочате лікування, багато в чому залежить прогноз функціональний.
Перенесена в дитинстві П. б. при відсутності необхідного лікування може залишити хворого інвалідом на все життя.
Лікування. При П. б. необхідні своєчасна повне розвантаження кінцівки (попереджає деформацію м'якою голівки стегна) і загальнозміцнююча терапія (сприяє якнайшвидшій регенерації кісткової тканини голівки стегна).
Поряд з основним, консервативним методом лікування П. б. існують хірургічні способи, що стимулюють осифікацію розріджених кісткових вогнищ (туннелизация і введення в шийку стегна замороженого гомотрансплантата). Найкращі умови для дітей, хворих П. б., створені в спеціалізованих санаторіях. Консервативне лікування П. б. в санаторії полягає в дотриманні постільного режиму, вітамінотерапії, повноцінному харчуванні. З фізіотерапевтичних процедур може бути застосована поперечна ионогальванизация з хлористим кальцієм на область кульшового суглоба (у відновлювальному періоді).
Спокій досягається або накладенням кокситною гіпсовою пов'язки, або використанням ортопедичних апаратів (див.) з упором на сідничний бугор, зменшують навантаження на кінцівку.
Найбільш раціональним є постільний режим протягом 6-8 місяців з липкопластырным витягом хворої ноги. При останньому навантаження виключається, а згинальні і ротаційні рухи навіть доцільні. Вони є елементами лікувальної гімнастики при цьому захворюванні.
Рентгенодіагностика. Дані рентгенологічного дослідження при П. б. відіграють важливу роль у встановленні діагнозу, проведення диференційної діагностики, порівняльних спостережень за розвитком змін, що відбуваються в кістково-суглобовому апараті кульшового суглоба, та розпізнаванні віддалених наслідків перенесеної хвороби. Рентгенологічна картина П. б. характеризується певною послідовністю розвитку змін, що відбуваються. При звичайному перебігу хвороби ця послідовність виражена п'ятьма стадіями, закономірно змінюють одна іншу (С. А. Рейнберг).
I. Початкова стадія розвитку асептичного некрозу голівки стегнової кістки; макроскопічно не супроводжується змінами форми і структури епіфіза; рентгенологічна картина кульшового суглоба нормальна. Тривалість її кілька місяців.

хвороба Пертеса
Рис. 1. Хвороба Пертеса, II стадія. Сплощення епіфіза лівої стегнової кістки, ущільнення його структури, розширення смужки метаэпифизарного хряща і розширення рентгенівської щілини лівого кульшового суглоба.

II. Стадія імпрессіон перелому епіфіза стегнової кістки. Рентгенологічними ознаками хвороби в цій стадії, що триває 6-8 міс., є сплощення епіфіза стегнової кістки, ущільнення його структури і розширення рентгенівської суглобової щілини. Смужка метаэпифизарного хряща набуває деяку звивистість, що вказує на порушення енхондрального росту кістки. Ці ознаки протягом зазначеного строку поступово наростають (рис. 1).
III. Стадії секвестроподобных тіней, які в рентгенологічному відображенні хвороби особливо показові. У деформованому і ущільненому эпифизе головки стегнової кістки з'являються ділянки розрідження, які вказують на розсмоктування некротизованої кісткової тканини. При найбільш вираженому процесі на тлі розрідження структури епіфіза залишаються ділянки ще нерассосавшейся некротизованої кістки, що створюють деяку зовнішню схожість їх з кістковими секвестрами. Деформація головки посилюється: крім її сплощення, вона збільшується в поперечному розмірі. До раніше виникли і посиленим ознаками приєднується потовщення шийки стегнової кістки (через періостального костеобразо-вання), яка виявляється ще й скороченим у порівнянні зі здоровою внаслідок гальмування енхондрального росту кістки. Значні зміни зазнає смужка метаэпифизарного хряща; вона стає розширеної, ще більш звивистою і нечітко окресленою. Ще більш розширюється суглобова щілина. Шийково - діафізарний кут стегнової кістки зменшується.


Рис. 2. Хвороба Пертеса, III стадія, той же Сольною, що і на рис. 1, через 1 рік і 4 місяці. Нерівномірне розрідження деформованого і ущільненого епіфіза головки лівої стегнової кістки - картина секвестроподобных тіней, потовщення голівки та шийки стегнової кістки, розширення рентгенівської суглобової щілини, підвивих стегнової кістки назовні.

Відповідно зміненій формі головки стегнової кістки змінюється і форма кульшової западини. Намічаються ознаки підвивиху стегнової кістки назовні (рис. 2). У цій стадії може виявитися нерізко виражений остеопороз. Тривалість її приблизно до двох років.
IV. Стадія репарації. Триває близько року. Рентгенологічно відзначається картина поступового відновлення структури кісткової речовини стегнової кістки при збереженні утворилася деформації кульшового суглоба.
Чітких меж між цими стадіями не існує. Тому при діагноз хвороби Пертеса іноді дають такі визначення рентгенологічної картини, як II-III або III - IV стадії її розвитку.
V. Стадія наслідків перенесеного асептичного некрозу, коли залишаються характерні деформації кульшового суглоба (рис. 3). Через багато років після клінічного одужання і при задовільному стані хворого (залишається лише невелике обмеження ротації і відведення кінцівки у кульшовому суглобі), вже в зрілому віці в суглобі розвивається картина деформуючого остеоартрозу (див.).
Крім описаного ходу розвитку морфологічних змін у кістково-суглобовому апараті, при своєчасному розпізнаванні і правильному лікуванні можливий інший результат хвороби - відновлення зовсім правильної форми голівки стегнової кістки та кульшової западини (мал. 4).


Рис. 3. Хвороба Пертеса, V стадія. Первинно-кістковий деформуючий остеоартроз.

Рис. 4. Збереження правильної форми головки лівої стегнової кістки при клінічному лікуванні хвороби Пертеса - перехід від IV до V стадії (після іммобілізації протягом 3 років).