Для статевого недорозвитку на ґрунті яєчникової недостатності функції характерне підвищене виділення гонадотропіну (200-300 одиниць або 250-300 мг HGM-aequ.); крім змін у статевій сфері, характерний ще й остеопороз.
Деякі автори вважають, що яєчникова недостатність зумовлена деструкцією яєчників в результаті якогось запального захворювання (наприклад, оофорит, що виник у зв'язку з вірусними захворюваннями). Нам подібний механізм здається малоймовірним.
У хворих з цієї групи часто зустрічаються різні форми дисгенезії яєчників - дисгенезія (синдром Turner), гіпоплазія або дисплазія яєчників. Всі ці стани докладно описані в розділі «Гермафродитизм».
Якщо у дівчини у віці 16 років ще не почався менструальний цикл, потрібно думати про аномалії розвитку яєчників, яку іноді вдається встановити. У частини хворих спостерігається відставання в розумовому розвитку; у деяких хворих відставання в рості і недостатність яєчникової функції призводять до виникнення депресії. Хворі не здатні до розмноження і на це не можна вплинути жодним лікуванням.
Необхідно виключити тестикулярную фемінізацію та інші форми статевого недорозвитку. У дитячому віці надзвичайно важко відрізнити первинне гонадное статеве недорозвинення від гіпофізарного гіпогонадизму, але, як свідчать літературні дані, цінну діагностичну допомогу надає визначення гонадотропіну (Silver, 1951).
Лікування складається з двох етапів. У підготовчому періоді хворий щодня вводять 1 мг стильбэстрола або 50 у етинілестрадіолу; лікування проводиться протягом 2-3 місяців і спрямована на розвиток вторинних статевих ознак. По закінченні курсу або при виникненні кровотечі (розвиток матки досягло такого ступеня, що вона здатна реагувати на стероїди) потрібно починати циклічне лікування. Якщо і adrenarche неповна, то під час підготовчого лікування призначають щодня і 10-20 мг метилтестостерону, який повинен сприяти оволосению лобкової і пахвових областей.
Циклічне лікування проводиться за наступною схемою: протягом 14 днів хвора щодня отримує 1 мг стильбэстрола або 50 у етинілестрадіолу; протягом наступних 12 днів, крім естрогенів, хворі приймають щодня ще і 5-10 мг норстероида, що володіє гестагенным дією. В результаті цього лікування кожні 4 тижні виникають кровотечі, що нагадують менструацію.
При правильному лікуванні можна досягти розвитку вторинних статевих ознак і циклічних маткових кровотеч. У хворих відновлюється душевну рівновагу, багато з них виходять заміж і нерідко ці шлюби бувають щасливими; хворі, природно, залишаються нездатними до розмноження.
