Патогенез
Переходу пневмоній у хронічний перебіг і розвитку пневмосклерозу сприяють наступні чинники: 1) порушення бронхіального дренажу в результаті запального набухання стінки бронхів, нервнорефлекторных впливів і ураження нервово-м'язового приладу бронхів з порушенням нормальної моторики і переважанням спастичних або атонічних явищ, а також підвищення секреції бронхів. Порушення дренажу призводить до накопичення секрету, сприятливого розвитку інфекції, ателектазам з наступними новими запальними спалахами; 2) порушення кровообігу: стаз, фібриноїдний некроз, гіаліноз судин, ендо - і периартерииты, периэндофлебиты з подальшим венозним стазом і розширенням вен, підвищення проникності капілярів, вихід білкового ексудату і розвиток у подальшому прямого (безклітинного) склерозу; 3) порушення лімфовідтоку внаслідок здавлення лімфатичних судин, лимфангитов, а також бронхоаденитов; 4) порушення трофіки; 5) деструктивні процеси з розвитком непрямого склерозу грануляційної тканини.
Успіхи хіміотерапії при туберкульозі призвели до припинення туберкульозного процесу і продовженню життя хворих. Однак склерозування при цьому стало ще більш вираженим внаслідок склерогенного ефекту стрептоміцину. Тривале застосування пневмотораксу (особливо при виникненні пневмоплевритов) також призводить до пневмосклеротическим змін у коллабированном легкому. Все це збільшує питому вагу метатуберкулезных пневмосклерозов.
Суттєва роль в патогенезі пневмосклерозу належить ателектазам внаслідок стенозу бронхів. Цей механізм є основним при так званому синдромі середньої долі (див. нижче).
Провідне значення в патогенезі дифузних П. належить бронхіту. В даний час можна з тією категоричністю, як це робив А. Н. Рубель, ототожнювати хронічний бронхіт та П. Однак хронічний бронхіт може і часто зумовлює розвиток П. при переході ендобронхіта в панбронхит, виникненні перибронхитического лімфангіта і перибронхита, тобто інтерстиціального запалення. «Слабким місцем» бронхіального дерева [Брауеру (L. Brauer)] є бронхіоли, де тільки тонка базальна мембрана відокремлює інтерстиціальну тканину від просвіту бронхів.
Велике значення у виникненні та підтримці хронічних бронхітів має забруднення атмосфери. Хімічні домішки, особливо сірчисті сполуки, навіть в малих концентраціях руйнують миготливий епітелій бронхів, що має істотне значення в поширенні запального процесу в глибину бронхіального дерева. Цією обставиною, ймовірно, пояснюються особливості перебігу деяких токсико-хімічних пневмосклерозов, коли слідом за вираженою картиною гострого або підгострого ураження настає тривалий період повного благополуччя внаслідок припинення контакту з шкідливістю і лише через ряд років виникає картина множинного сегментарного або дифузного П.
У патогенезі П. все більше уваги привертають алергічні реакції і утворення аутоантитіл, очевидні при ревматизмі і інших колагенозах, ймовірні в патогенезі деяких спеціальних форм П.: бериллиоза, синдрому Хаммена - Річа, саркоїдозу легень і так званого ідіопатичного гемосидероза (есенціальна бура індурація легень). Аутоімунні процеси відіграють роль, мабуть, і в патогенезі хронічних пневмоній з подальшим розвитком пневмосклерозу (А. В. Куп).
У патогенезі променевого пневмосклерозу відсутня пряма залежність тяжкості поразки від величини дози опромінення [А. В. Рудерман, П'єр-Буржуа (Pierre-Bourgeois)]. Він визначається: 1) ураженням бронхів з наступним ателектазом і сполучнотканинної організацією їх; 2) серозно-фібринозним альвеолитом з десквамацією епітелію; 3) ураженням судин, особливо дрібних, з проліферацією ендотелію і частковою їх закупоркою; 4) підвищенням проникності капілярів з выхождением білків плазми (Б. Н. Могильницький); 5) приєднанням інфекції.
Плеврогенный П. (кортикоплеврит) виникає: 1) внаслідок організації запального процесу на периферії легені, зумовило свого часу поява ексудату в плеврі; 2) внаслідок просочування периферичних відділів легень по лімфатичних шляхах багатим білком ексудатом з наступною організацією його і в плевральній порожнині (шварты), і в кортикальних шарах легені.
Таким чином, пневмосклероз являє собою захворювання не тільки поліетіологічне, але і зі значними варіаціями патогенезу. У переважній більшості випадків П. розвивається з провідним участю запального процесу в бронхах, але в одних випадках - як результату сегментарних уражень легень (метапневмонический сегментарний П.), в інших - є наслідком перибронхита і носить переважно дифузний характер. На тлі дифузного П. можливе виникнення пневмоній з результатом в вогнищевий П., бронхоэктатическую хвороба (див.). Сегментарний пневмосклероз, захоплюючи послідовно все нові і нові сегменти легені, набуває нові якості у вигляді порушень функцій дихання, не властивих зазвичай сегментарним П. Склероз в одних випадках носить репаративний характер, розвиваючись на місці загибелі легеневої паренхіми (цироз легені - А. В. Струков), в інших - основна структура легкого залишається збереженою та провідне значення займає прямий склероз. Локалізація склерозу може бути переважно бронхіальній, в той час як в альвеолах спостерігаються атрофічні процеси. Однак при П. можливий і гіперпластичний альвеоліт.
П. може розвиватися і ангиогенно. Наприклад, при застої в легенях після перенесених інфарктів легень, при ангиитах (наприклад, при нодозном періартеріїті, легеневому артерій, описаному Річем як прояв алергії до сульфаніламідних препаратів; при так званому эссенциальном склерозі легеневої артерії). При ураженні судин розвивається периваскулярний склероз з гіпертензією малого кола, легеневим серцем, без істотних змін вентиляції, але з порушенням дифузії кисню (синдром Айерса - Аррилаги).
Зазвичай зустрічається комбінація різних видів запалення (див.), найчастіше внаслідок вдруге приєдналася інфекції, і одночасно поєднання різних видів локалізації пневмосклерозу. Те чи інше поєднання, яке виступає на перший план, обумовлює «клінічне особа» П. Так, при переважно перибронхиальном розташуванні П. на перший план виступають порушення бронхіальної прохідності з розвитком емфіземи легенів (див.). При интерстициально - периваскулярном склерозі на перший план виступає ригідність легені. При альвеолитах виникають порушення дифузії газів з розвитком гіпоксемії при порівняно малому порушення вентиляції. У той час як вогнищеві ураження мало відбиваються на дихальної функції і дають головним чином симптоми інтоксикації, дифузні форми, як правило, ведуть до розвитку легенево-серцевої недостатності (див.).
Так як запалення при пневмосклерозі не може вважатися закінченим, протягом більшості П. можуть бути періоди, клінічно наближаються до діагнозу хронічна пневмонія, іноді діагноз абсцес легені, іноді до загострення хронічного бронхіту, в тому числі астмоидного, викликаного найчастіше сенсибілізацією до бактеріальної флори та мокротинні (див. Бронхіальна астма).
