Пневмосклероз

Патологічна анатомія
Патологоанатомічно розрізняють: вогнищевий (або обмежений) і поширений (або дифузний) пневмосклероз. При осередковому пневмосклероз в легкому спостерігаються щільні безвоздушные поля білястого або аспідно-сірого кольору, що займають іноді цілі сегменти або розташовуються у вигляді вузликів діаметром у кілька міліметрів. Поширений, або сітчастий, склероз проявляється у вигляді білих смужок, оточуючих бронхи, судини, часточки. Такий склероз позначається також як lymphangitis reticularis, lymphangitis trabecularis. Для вогнищевого П. характерна мелкопетлистая сітка, яка виникає внаслідок потовщення міжальвеолярних перегородок, для поширеного - груба крупнопетлистая перилобулярная сітка, яка виникає внаслідок потовщення міждолькових периваскулярных інтерстиціальних прошарків (рис. 1). З топографії та шляхів розповсюдження розрізняють сегментарний, полісегментарною, прикореневій, плеврогенный і дифузний двобічний пневмосклероз. Сегментарний склероз може бути тотальним (в цьому випадку весь сегмент рубцево змінено, зморщений) або вогнищевим. Прикореневій, плеврогенный і дифузний двобічний П. зазвичай бувають поширеними. Прикореневій склероз характерний для первинного туберкульозу, що виникає шляхом поширення процесу з лімфатичних вузлів кореня легені, викликаючи значні порушення лімфатичного і бронхогенного дренування, і тому може супроводжуватися прогресуючими бронхоектазами і деформацією легені. Плеврогенный склероз локалізується під плеврою, будучи наслідком плевриту, емпієми. Дифузний двобічний сітчастий склероз найбільш часто буває виражений при емфіземі легенів (див.) і хронічному бронхіті, є також наслідком порушення кровообігу в легенях (кардіогенний склероз), нарешті, може бути наслідком коллагеноза (див. Червоний вовчак. Склеродермія). В останньому випадку в основі виникнення пневмосклерозу лежить дистрофія колагену.
Вогнищевий склероз є наслідком ателектазу легенів (див.) або пневмонії (див.). Найбільш великі вогнища розвиваються після хронічного ателектазу (фиброателектаз), в них можна виявити велику кількість зморщених еластичних волокон (рис. 2), нагромождающихся у вигляді різко звивистих обривків; відзначаються також зближення структурних одиниць легкого і спадання судин. Для полів фиброателектаза характерно скупчення вугільного пігменту, що додає їм вигляд вогнищ «аспидной індурації». Це відбувається внаслідок порушення лімфообігу в малорухомих ателектатических ділянках і супроводжується також зяянням лімфатичних судин і скупченням лімфатичних фолікулів. Вогнищевий пневмосклероз, що виникає на ділянках хронічного запалення, має різну морфологічну картину в залежності від характеру запалення. Склероз, що виникає внаслідок рубцювання грануляцій (в стінках абсцесів, каверн), розвивається в ділянках деструкції, нагноєння і тому характеризується повним стиранням структур легкого і утворенням рубця. При туберкульозі, сифілісі та інших так званих специфічних запаленнях в полях такого пневмосклерозу можна бачити специфічні гранульоми. Склероз після проміжної пневмонії характеризується різким потовщенням міжальвеолярних перегородок і звуженням просвіту альвеол, вистелених кубічним епітелієм (рис. 3) (див. Метаплазія). Цей вид склерозу частіше носить перифокальный дрібновогнищевий характер, проте може розвиватися дифузно, будучи результатом двосторонньої пневмонії (див. Хаммена - Річа синдром) або пневмоконіозу (див.). При цьому легені втрачають властиву їм пористість і набувають каучукову консистенцію. Склероз після карнификации характеризується облітерацією просвіту альвеол, однак спеціальними методами можна виявити розтягнутий еластичний каркас легені (рис. 4). Макроскопічно ці ділянки виглядають м'ясистими. При всіх видах склерозу мікроскопічно можна бачити осередкове розвиток гладких м'язових волокон, гипертрофирующихся компенсаторно в стінках бронхіол, лімфатичних судин внаслідок порушення їх очищення в рубцевих полях. Пневмосклероз нерідко супроводжується розширенням просвіту бронхів.
При пневмосклерозі артерії і вени легкого іноді піддаються склерозу, середня оболонка їх гіпертрофується. Ці зміни відображають гіпертонію малого кола, нерідко супроводжує П. Паралелізм між анатомічною та клінічною картиною П. не обов'язковий. При дифузній бронхогенної формі клінічно провідним симптомом є бронхоектази, при емфіземі або поширеної інтерстиціальної пневмонії і, отже, склерозі самих альвеолярних перегородок провідними є порушення легеневого газообміну, блокада кровотоку в капілярах і розвиток гіпертонії малого кола. Важкістю, частотою загострень інфекційного процесу в легені при П. визначається ступінь інтоксикації, дистрофії внутрішніх органів, розвиток загального амілоїдозу.

Рис. 1. Огрубіння інтерстиціального каркаса легені при емфіземі.
Рис. 2. Еластичні волокна в ділянці фиброателектаза.
Рис. 3. Проміжна пневмонія, потовщення аргирофильного каркаса міжальвеолярних перегородок.
Рис. 4. Розтягнуті еластичні волокна в ділянці карнификации.