Пойкилодерматомиозит

Пойкилодерматомиозит (poikilodermatomyositis; від грец. poikilos - строкатий, плямистий; derma, dermatos - шкіра; mys, myos - м'яз; синонім синдром Петжа - Клежа) - хронічне захворювання м'язів і шкіри, що протікає з невеликими ремісіями.
М'язові ураження починається з набряку і значною болючості, пізніше розвиваються слабкість і атрофія. Починаючи з м'язів лопаткової і тазової областей, процес поступово поширюється на великі м'язові групи, при цьому поряд з атрофією можуть розвиватися склеротичні зміни. На шкірі виникають поступово збільшуються в числі і розмірах плямисті атрофії, телеангіектазії і пігментації, яким може передувати розвиток набряково-рожевих вогнищ. Шкіра стоншена, трохи лущиться. Описані зміни можуть захоплювати великі ділянки шкіри обличчя, шиї і грудей. У частини хворих пойкилодерматомиозит спостерігається відкладення солей кальцію в м'язах. Гістологічно - атрофія епідермісу, дегенерація колагенових волокон у м'язах набряк, геморагії, круглоклеточный периваскулярний інфільтрат, гиалиновая дегенерація колагену, склероз і атрофія м'язових пучків.
Загальний стан хворих при значному поширенні процесу може бути дуже важким, супроводжуючись змінами з боку серця і легенів. Пойкилодерматомиозит може розвинутись у хворих, ослаблених важкими інфекційними захворюваннями (туберкульоз, стрептококовий сепсис). Диференціальна діагностика з системним червоним вовчаком (див.), дерматомиозитом (див.) і хронічним атрофирующим акродерматитом (див.) може бути дуже складна. Деякі автори вважають пойкилодерматомиозит і дерматоміозит різними проявами одного захворювання. Відзначають перехід однієї форми ураження в іншу.
Лікування - кортикостероїдні препарати, антибіотики (стрептоміцин, пеніцилін, тераміцин), параамінобензойна кислота (1,0-1,5 г на день), вітамін Е, додатково антималярійні препарати.