Поліцитемія (синонім хвороба Вакеза) - хронічне захворювання кровотворної системи, що характеризується стійким збільшенням кількості еритроцитів, загального об'єму крові, збільшенням селезінки і підвищеною продукцією в кістковому мозку не тільки еритроцитів, але також лейкоцитів і тромбоцитів.
Поліцитемію відносять до групи лейкозів. Патологоанатомічно виявляють різке повнокров'я внутрішніх органів, часто судинні тромби, інфаркти, крововиливи. В кістковому мозку явища гіперплазії (збільшення клітинних елементів) эритробластического паростка, в діафизах трубчастих кісток - перетворення жирового кісткового мозку в червоний.
Поліцитемія розвивається поступово і має прогресуючий перебіг. Клінічно проявляється темно-червоним кольором шкіри з ціанотичним відтінком, полнокровием слизових оболонок з можливими кровотечами з ясен, шлунка, кишечника, матки, збільшенням селезінки і печінки, гіпертензією. В крові збільшений вміст еритроцитів (6 000 000 - 10 000 000), гемоглобіну (20-23 г%), ШОЕ сповільнена до 1 мм за 1 і навіть 2 години.
Протягом процесу тривалий, прогноз погіршується, якщо розвиваються тромбози судин життєво важливих органів.
Лікування в умовах стаціонару повторними кровопусканиями, радіоактивним фосфором, цитостатичними препаратами (міелосан, имифос, міелобромол).
Поліцитемія червона, істинна (polycythaemia, rubra, vera; від грец. poly - багато, kytos - клітина і haima - кров; синонім: еритремія, хвороба Вакеза) - хронічне захворювання кровотворного апарату невідомої етіології, що характеризується стійким збільшенням кількості еритроцитів і загального об'єму крові з розширенням кров'яного русла, збільшенням селезінки і підвищеною активністю кісткового мозку, причому гіперпластичний процес стосується не тільки еритропоезу, а також лейко - і тромбоцітопоеза.
Останнім часом утвердилася неопластическая теорія патогенезу. Поліцитемію вважають самостійним захворюванням і відносять до групи міелопроліферативних лейкозів, розглядаючи як хронічний еритромієлоз (див.) з переважним посиленням функції еритропоезу.
Патологоанатомічно виявляють різке повнокров'я внутрішніх органів, часто судинні тромби, інфаркти, геморагії. Селезінка збільшена, тверда, темного синьо-червоного кольору. Печінка часто збільшена, може бути цирротически змінена. У діафизах трубчастих кісток - перетворення жирового кісткового мозку в червоний. Гіперплазія эритробластического ростка в кістковому мозку і в екстрамедулярних осередках кровотворення зберігає звичайний тип регенерації, гіперплазія мієлоїдної тканини іноді стає подібною лейкемічні. Значна гіперплазія мегакариоцитарного апарату. Зазначені зміни виявляються і в клініці при стернальної пункції і більш чітко при трепанобиопсии клубової кістки.
Клінічний перебіг і симптоми. Поліцитемія розвивається найчастіше в літньому віці (40-60 років), проте описані випадки захворювання в молодому і навіть у дитячому віці. Хвороба розвивається зазвичай поволі. Тривалість життя хворих від моменту виявлення хвороби тепер досягає в середньому 13,3 року [Лоренс (J. Н. Lawrence)], а в окремих випадках навіть до 30 років і більше (Е. Д. Дубовий і М. А. Ясиновський).
Типова особлива забарвлення покривів (эритроз): інтенсивний темно-червоний з вишневим відтінком колір шкіри, особливо виражений на обличчі і дистальних ділянках кінцівок; слизові оболонки яскраво-червоного кольору, часто ціанотичні; помітна ін'єкція судин склер, ясна розпушені, часто кровоточать, виявляються явища пародонтозу. Повнокров'я із збільшенням маси циркулюючої крові в 2-4 рази, з підвищенням її в'язкості значно позначається на стані серцево-судинної системи та кровообігу, швидкість кровотоку знижується в 2-3 рази і більше. Гіпертензія - один з найважливіших і частих симптомів поліцитемії. Не можна виключити і поєднання поліцитемії з гіпертонічною хворобою. Велике значення набувають ураження периферичних судин із розвитком облітеруючого тромбангіїту, а іноді й закупорки артерій з гангреною, тромбози мозкових судин, коронарних артерій, селезінкової та ниркової артерій з утворенням інфарктів, тромбози ворітної вени і її гілок. Спостерігаються кровотечі з носа, ясен, шлунка, кишечника, матки та ін., крововиливу в мозок, черевну порожнину, селезінку.
Порушення нервової системи виникають вже з самого початку захворювання. За сукупністю неврологічних симптомів можна виділити окремі синдроми: недостатність мозкового кровообігу, неврастенічний, діенцефальний, вегетативно-судинна, полиневритический і эритромелальгию.
Спленомегалія спостерігається у 2/3-3/4 всіх випадків. Збільшення і ущільнення печінки відзначають у 1/3-1/2 хворих.
Виражених змін стану нирок не спостерігається.
Кількість еритроцитів в 1 мл 3 крові становить зазвичай 6-10 млн., в окремих випадках - 12 млн. Відсоток ретикулоцитів порівняно невисокий. Вміст гемоглобіну досягає 120-140% (20-23 г%), рідко вище. Колірний показник нижче одиниці. Кількість лейкоцитів підвищена (більш ніж у 1/2 хворих) і досягає іноді 20 000-25 000 і більше в 1 мм3 в основному за рахунок нейтрофілів із зсувом вліво до метамиелоцитов і мієлоцитів. Найбільша кількість лейкоцитів і поява молодих форм відзначається при розвитку мієлолейкозу. Збільшується більшою частиною і число тромбоцитів - до 600 000 і навіть іноді до 1 млн. і більше в 1 мм3. ШОЕ сповільнена до 1 мм за 1 і навіть за 2 години. Співвідношення між обсягом маси еритроцитів і плазми, що визначається за допомогою гематокриту, збільшується до 85:15. Досить часті болі в кістках із зміною їх структури тканини, особливо в эпиметафизах довгих трубчастих кісток.
У ранніх стадіях діагностичне значення має поява нервово-судинних розладів. При вираженій картині поліцитемії розпізнавання в першу чергу ґрунтується на класичній тріаді: эритроз, полиглобулия, спленомегалія. Слід відрізняти поліцитемію від ряду станів, також характеризуються збільшенням кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові - так званих полиглобулий, або еритроцитоз. Помилкова полиглобулия не пов'язана з дійсним збільшенням кількості еритроцитів у периферичній крові, а виникає внаслідок згущення крові, наприклад при значному проносі і блювоті (наприклад, при холері), посиленому потовиділенні, значному діурезі. Симптоматична полиглобулия може бути відносною, коли зростає кількість еритроцитів у периферичній крові головним чином за рахунок їх перерозподілу (при виходженні депонованої крові), наприклад при швидких підйомах на висоту, гострої серцевої і легеневої недостатності.
Особливе значення в диференціальній діагностиці набуває істинна абсолютна полиглобулия з реактивним підвищенням кістковомозкового еритропоезу. Найчастіше вона пов'язана з тривалим аноксическим станом: у жителів високогірних місцевостей, при вроджених пороках серця, придбаних вадах з тяжкою недостатністю кровообігу, склерозі гілок легеневої артерії, пневмосклероз, різко вираженої емфіземи та інших захворюваннях легенів. Сюди відносяться і поліглобуліі при дії токсичних речовин на кровотворення. Набувають значення у виникненні полиглобулий і ураження ЦНС (наприклад, субталамической області) запальним чи пухлинним процесом, деякі ендокринні розлади (синдром Іценко-Кушинга) та ін. При диференціальному діагнозі між поліцитемією та полиглобулией на користь поліцитемії свідчать збільшення селезінки, лейкоцитоз з нейтрофільним зсувом вліво, тромбоцитоз, значне збільшення загальної маси крові і особливо еритроцитів з високим показником гематокриту, дані трепанобиопсии, значне підвищення активності лужної фосфатази нейтрофілів, висока швидкість поглинання з плазми Fe69 та ін.
Прогноз, враховуючи прогресуючий характер перебігу захворювання, відсутність спонтанних ремісій і мимовільного лікування, загалом несприятливий, хоча при сучасній терапії життя і працездатність зберігаються довше. Причиною смерті найчастіше є судинні ускладнення - тромбози, крововиливи, кровотечі, недостатність кровообігу або перехід в картину мієлоз або, що рідше, в гемоцитобластоз, апластичну анемію внаслідок розвитку миелофиброза і остеомиелосклероза.
Патогенетичне лікування. Кровопускання (зазвичай по 400-500 мл повторно з проміжками в 2-3-5 днів до виразного зниження показників червоної крові) особливо показані при високому кров'яному тиску, загрози мозкових ускладнень і високих показниках гематокриту. Цей метод дає полегшення лише протягом найближчих місяців, часто використовується в комбінації з радиофосфорной терапією.
Найбільш ефективна променева терапія. Більш доцільно опромінення рентгеновими променями всього тіла.
В останні роки широко застосовують радіоактивний фосфор (P32), який натщесерце вводять через рот у вигляді NaHP32O4 в 20 - 40 мл 40% розчину глюкози, можна застосовувати і внутрішньовенно. Протипоказання до застосування P32 - захворювання печінки зі значним порушенням функції, захворювання нирок, лейкопенія (нижче 4000 в 1 мм3), тромбоцитопенія (нижче 150 000 в 1 мм3).
Більш широко поширене дробове введення P32 (прийом 1,5 - 2 мкюрі один раз в 4-7-10 днів, всього на курс 6-8 мкюрі у відповідності з показниками червоної крові і вагою хворого). До початку лікування P32 рекомендують провести 2-3 кровопускання по 400-500 мл з інтервалами в 2-3 дні, особливо у хворих з вираженими проявами порушення мозкового кровообігу, кількістю еритроцитів вище 7,5-8 млн. в 1 мм3 і високими показниками гематокриту (65 - 70).
Клінічний ефект позначається вже через 2-4 тижні, а гематологічна ремісія наступає через 2-4 міс. після початку лікування і зазвичай триває 2-3 роки і більше.
При лікуванні P32 можуть спостерігатися ускладнення у вигляді лейкопенії, тромбоцитопенії і рідше анемії, мають минущий характер.
Повторні курси лікування P32 призначають при рецидивах хвороби.
