Порфирія

Порфирія - термін, що позначає усі види порушення порфіринового обміну та його клінічні прояви. До теперішнього часу єдиної класифікації порфірії немає. Розрізняють порфірії справжні, змішані та симптоматичні. До істинних П. відносять шкірні П. [вроджена П. (porphyria congenita), пізня шкірна П. (див. Porphyria cutanea tarda) і меланодермія] і порфириновую хвороба (див.). Симптоматичні, або вторинні, П. виявляються при інших захворюваннях та інтоксикаціях. При вродженій П. порфірини утворюються в кістковому мозку (эритропоэтическая П.). Інші форми порфірії, в тому числі порфіринового хвороба, належать до групи печінкових П., при яких порфірини утворюються в печінці.