Порфірія шкіри

Порфірія шкіри (пізня) - хронічне захворювання, обумовлене порушенням порфіринового обміну і внаслідок цього підвищеною чутливістю шкіри до ультрафіолетових променів. У виникненні порфірії шкіри велике значення має порушення функцій печінки в результаті перенесених інфекцій, хронічної інтоксикації етилованим бензином, зловживання алкоголем.
Хворіють частіше чоловіки в середньому віці.
На відкритих ділянках тіла (обличчі, шиї, руках) після перебування на сонці з'являються пухирі з серозно-геморагічним вмістом на злегка гиперемованими підставі. Їх тонка покришка легко порушується, оголюючи ерозивні поверхні, покриваються корочками; після дозволу висипань залишаються атрофічні ділянки шкіри. В калі і сечі підвищений вміст порфірину; червона сеча кольору пива. Загострення порфірії шкіри настає у весняно-літній період.
Лікування. Призначають препарати, що знижують чутливість шкіри до ультрафіолетових променів,- хлорохін, делагіл, резохин - аналоги хінгаміна по 0,25 г 2 рази на день циклами по 10 днів з триденною перервою; ін'єкції вітамінів В12 і В6; нікотинову кислоту, метіонін; зовнішньо - розчини анілінових барвників.
Профілактика. Хворі повинні перебувати під диспансерним наглядом. Забороняють вживання алкоголю, у весняний час призначають профілактичний курс лікування зазначеними вище препаратами, фотозахисні мазі (з 5-10% салолом, 3-10% хініном), крем «Промінь» та ін

Porphyria cutanea tarda (пізня порфірія шкіри) - хронічне захворювання, що характеризується появою на шкірі під впливом ультрафіолетового опромінення бульбашок. Пізня порфірія шкіри зазвичай розвивається у осіб із збільшеною кількістю порфіринів (див.), що сприяє підвищенню світлочутливості і є основною причиною захворювання. У виникненні захворювання велику роль відіграють порушення різних функцій печінки, особливо під впливом алкоголю, препаратів миш'яку, вісмуту, етильованого бензину. Ряд авторів зазначив появі порфірії шкіри у хворих, що мали справу з дихлорфенолами і трихлорфенолами, у осіб, що контактують з гексахлорбензенами. У печінки недостатньо здійснюються процеси декарбоксилювання і дегідрування уропорфиринов в протопорфирины.
Порфірія шкіри спостерігається головним чином у весняно-літній період, значно рідше в осінньо-зимовий; частіше розвивається у чоловіків у віці 40-60 років. Висипання локалізуються переважно на відкритих частинах тіла, на кистях, нижньої третини передпліччя, обличчі, рідше на шиї, грудях і спині. Спочатку з'являється свербіння, потім почервоніння і набряк, майже одночасно бульбашки і міхури з серозним, серозно-геморагічним, серозно-гнійним вмістом. В результаті свербіння і травм на місці бульбашок утворюються ерозії, потім серозні та серозно-кров'янисті кірочки; у подальшому на цих місцях розвивається атрофія, з'являються просоподобные елементи, пігментація, головним чином у скронево-виличної області, що нагадує за кольором шкіру при хворобі Аддісона; пігментації на слизових оболонках рідкісні; в скронево-виличні областях може розвинутися гіпертрихоз.
Нерідко у осередках ураження спостерігається симптом Нікольського (відшарування епідермісу після невеликого тиску). Слід враховувати загальний стан хворих, у яких, крім симптомів порушення функцій печінки, можуть бути різні абдомінальні та нервові синдроми, особливо поліневрити з патологічними рефлексами, атрофією м'язів, рідше виявляється діабет. Гістологічно - в шиповидном шарі - міжклітинний набряк, багато пігменту (меланіну), головним чином в базальному шарі; субепідермального - бульбашки. Диференціальна діагностика - зі світловою віспою (див. Hydroa vacciniforme), пелагрою (див.), дистрофічній формою епідермоліза, обмеженою різновидом хвороби Дюрінга (див. хвороба Дюринга).
Лікування. Вітаміни - нікотинова кислота, рибофлавін, В12, аскорбінова кислота з глюкозою внутрішньовенно, метіонін (краще свіжий сир). В цілях захисту від сонячних променів - всередину антималярійні препарати (делагіл, хлорокин-дифосфат), натрієва сіль параамінобензойної кислоти. Слід уникати всяких фотосенсибилизирующих засобів, прийомів барбітуратів і сульфаніламідів. Фотозахисні засоби - мазі з 10-15% параамінобензойної кислоти, з 5-10% салолу або хініну, крем «Промінь»; носіння захисних червоних і жовтих вуалей, капелюхів з широкими полями.