Вроджений вивих головки променевої кістки, зазвичай односторонній, зустрічається досить часто. Спостерігається як при відсутності кісткових змін, так і в поєднанні з вродженою укороченням і дефектом променевої кістки. Основне порушення функції - неможливість супінації. З плином часу з'являється розхитаність в суглобі. При встановленні діагнозу рентгенологічне дослідження є основним. На рентгенограмах (рис. 6)
ліктьова кістка вкорочена, а променева надмірно подовжена, виступає кзади від суглобової щілини і піднімає конічну шкірну складку. Головка променя выпукла зразок капелюшка гриба. Область головчастого піднесення атрофована, а вінцевий Відросток ліктьової кістки, навпаки, розвинений більше звичайного.
Дефект нерідко поєднується з іншими аномаліями скелета і перш за все з відсутністю або недорозвиненням надколінка, зазвичай симетричного. Нерідко також спостерігається вроджене недорозвинення або відсутність нігтів на пальцях рук і ніг.
Безкровне вправлення зазвичай безуспішно. Показано відкрите вправлення з подальшою фасциальной пластикою або резекція головки (після 14 років). І в тому і в іншому випадку необхідно щадити променевий нерв. Навіть відкрите вправлення з фасциальной пластикою зв'язкового апарату далеко не завжди сприяє утриманню головки під вправленном положенні. Перевагу слід віддати резекції. Деякі хірурги при дефекті розвитку ліктьової кістки виробляють одночасно подовження останньої.
Вроджений лучелоктевой синостоз, частіше двосторонній, є результатом неповного відділення кісток передпліччя від загальної маси мезенхимальной тканини. Кістки з'єднуються кісткової перемичкою з початком окостеніння. У деяких випадках у перші місяці життя дитини можна виявити обмеження ротаційних рухів. Деформація нерідко носить сімейний характер. Спостерігається частіше у чоловіків. Хворі позбавлені можливості виробляти ротаційні рухи. Передпліччя зазвичай пронировано. При слабкому ступені розвитку синостоз локалізується в проксимальному відділі передпліччя. Головка променя добре контурируется, але частіше недорозвинена. При більш вираженому синостозе розвивається вивих головки променя і обмеження рухів в лікті. На рентгенограмах виявляється кістковий місток, спаивающий кістки в положенні пронації, в проксимальній або в середній третині, на тому місці, де вони при пронації в нормальних умовах перехрещуються. Кістковий місток має правильну трабекулярную структуру і може досягати ширини 2-6 див. Іноді на деякому протязі костеніє і міжкісткова зв'язка передпліччя. Вроджений лучелоктевой синостоз може поєднуватися з іншими вадами розвитку, найбільш часто з аномаліями пальців.
Хірургічне лікування малоефективне, так як є глибокі зміни в м'яких тканинах (відсутність або функціональна слабкість супінатора, звуження міжкісткової мембрани). Операція полягає в розсіченні або резекції синостоза і резекції головки променевої кістки з подальшою інтерпозицією фасції або м'язи між променевої і ліктьової кісткою і в повному оголення діафіза променевої кістки, розсіченні всіх прикріплень м'язів (крім круглого пронатора) і міжкісткової мембрани на всьому протязі променевої кістки з ротацією дистального уламка в положенні супінації. Іноді можна отримати задовільний результат після резекції 2 см променевої кістки нижче синостоза (рис. 7).
Деформація Маделунга, мабуть, є вродженим захворюванням, хоча клінічно проявляється зазвичай у віці 10-18 років; 4/5 хворих - жінки; у 60% випадків деформація двостороння. Деформація полягає в кутовому викривлення променя в нижній третині і зміщення головки ліктьової кістки до тилу (мал. 8). Функція променево-зап'ястного суглоба зазвичай не страждає або страждає мало. Турбує хворих головним чином косметичний дефект.
На рентгенограмах видно вкорочення і дугоподібне викривлення променевої кістки протягом усього діафізу, ліктьова кістка відносно подовжена. Дистальний епіфізарний кінець променевої кістки варто круто, його суглобова поверхня скошена в ліктьову сторону. Дистальний кінець ліктьової кістки відсунутий від променевої, є розбіжність обох кісток. Проксимальний ряд кісток зап'ястка вклинюється у проміжок між променевої і ліктьової кістки і утворює кут, верхівку якого становить півмісяцева кістка. Шилоподібний відросток ліктьової кістки виступає тилу, кисть у долонної флексії.
Для лікування застосовують поперечну остеотомію (див.) метафіза променевої кістки, корекцію і фіксацію в гіпсовій пов'язці на три тижні. Шпрінгер (К. Springer) запропонував одночасно резекувати головку
ліктьової кістки і розсікати круглий пронатор з фіксацією в гіпсі розігнутою і супинированной кисті на 3 тижні. Після цього призначають масаж, гімнастику. Оперативне лікування застосовують після закінчення росту скелета. Лікування до операції - консервативне (етапна редресація, фіксація кисті коригувальної манжетою).
Рис. 6. Вроджений вивих головки променевої кістки.
Рис. 7. Види операцій при радіо-ульнарному синостозе (схема): 1 - поділ синостоза; 2 - видалення проксимальної половини променевої кістки; 3 - резекція діафіза променевої кістки; 4 - остеотомія променевої кістки.
Рис. 8. Деформація Маделунга.
