Проказа

Проказа (lepra) - хронічна інфекційна хвороба, що викликається кислото - і спиртоустойчивой бацилою (мікобактерією) Гансена-Нейссера.
Культури її не отримані, тварин заразити поки не вдалося. На земній кулі налічується приблизно 10-15 млн. хворих на проказу, здебільшого в Азії, Африці, Південній і Центральній Америці. Проказа малоконтагиозна. Зараження відбувається від хворої бацилловыделителя при прямому контакті через пошкоджену шкіру або слизову оболонку носа. Вроджених захворювань не буває. В епідеміології прокази велику роль відіграють соціально-економічні фактори (скупченість, неповноцінне харчування тощо).
Розрізняють лепроматозную проказу (lepra L) - специфічна гранульома з великими пінистими лепрозными клітинами (Вирхова), містять масу мікобактерій; туберкулоидную проказу (lepra Т) - типова гранульома з гігантськими, эпителиоидными клітинами і валом лімфоцитів і з дуже малою кількістю бацил; недифференцированную проказу (lepra I) - з банальним лімфоцитарним інфільтратом і різною кількістю збудників (завжди набагато менше, ніж при lepra L); диморфную або прикордонну проказу (lepra D або В) - перехідну між lepra Т і L, де є поєднання обох типів гранульом. При lepra L резистентність відносно проникли збудників прокази практично відсутня, об'єктивним показником цього є негативний результат лепроминовой проби (внутрішньошкірна ін'єкція 0,1 мл водної суспензії убитих мікобактерії з лепром); при lepra Т організм із збудниками активно бореться і лепроминовая проба, як і у здорових, позитивна (через 3 тижні на місці ін'єкції утворюється вузол, іноді - некроз); при lepra I резистентність ще не визначилася і результати лепроминовой проби (тесту Мицуды) можуть бути різними; в середньому через 4-5 років цей тип прокази трансформується або в лепроматозний, або в туберкулоідний.
Середня тривалість інкубаційного періоду прокази 4-6 років, часто більше.
При лепроматозной прокази спочатку на обличчі та на розгинальних поверхнях дистальних відділів кінцівок з'являються еритематозно-пігментні, «іржаві»
плями з нечіткими межами, розлиті поверхневі або глибокі інфільтрати. Шкіра над ними жирна; чутливість, нормальна спочатку, поступово втрачається. Лепроми у вигляді горбків або вузлів виникають на тлі описаних змін, або на зовні здорової шкіри. Вони можуть розсмоктатися під впливом лікування, залишаючи рубцевидную атрофію, склерозироваться або изъязвиться; виразки зазвичай глибокі, з крутими краями, часто великі, з масою мікобактерій у виділеннях, заживають повільно, рубцями. Шкіра підборіддя, виличні областей, лоба інфільтрується, природні складки її стають глибокими; надбрівні дуги потовщуються, випадають брови і вії, починаючи з зовнішніх країв (рис. 1). Часто уражаються вушні мочки. Пізніше висипання виявляються на тулуб. При відсутності лікування ніс деформується внаслідок руйнування перегородки (рис. 2). Ураження гортані викликає осиплість, афонию, асфіксію. Эписклерит, кератит, ірит, іридоцикліт викликають ослаблення зору, а часом і сліпоту. Лімфатичні вузли, особливо пахові і стегнові, збільшені, щільні. Периферичні нервові стовбури (ліктьові, малоберцовые та ін) вузлувато потовщені, болючі, розвиваються зональні анестезії, контрактури пальців (рис. 3), атрофія дрібних м'язів та інші трофічні розлади.

Рис. 1. Лепроматозная проказа; виражена інфільтрація шкіри обличчя, повна відсутність брів і вій.

Рис. 2. Лепроматозная проказа; розлита інфільтрація шкіри обличчя, деформація носа внаслідок руйнування носової перегородки, лепроматозний панофтальміт.

Рис. 3. Недиференційована проказа; контрактури пальців рук.

У запущених випадках відзначаються пластичні оссифицирующие остеопериостити великогомілкових, ліктьових, фалангових кісток, ребер та ін. В епіфізах, рідше в діафизах довгих кісток рентгенографічно визначаються округлі лепроми до 8 мм діаметром; тут можуть бути надломи і переломи кісток.
Остеомієліт лепрозный зустрічається при специфічних шкірних лепрозних ураженнях. Переважна частота кісткових змін при проказі припадає на периферичні відділи кісток кінцівок: фаланги пальців, п'ясткові і плеснові кістки. Рентгенологічно лепрозные зміни кісток виражаються дрібними вогнищами просвітлення, склерозом, іноді зі здуттям фаланг за рахунок періостальних остеофітів. Деструктивні зміни в кістках ускладнюються патологічними переломами, підвивихами та вивихами фаланг. Нерідке збільшення селезінки зазвичай супроводжується периспленитом. У 1/3 хворих печінка збільшена, безболісна, край її плотноватый; хворі скаржаться на загальну слабкість, втрату апетиту, гіркий смак у роті. Давно хворіють буває вторинний амілоїдоз нирок. Орхоэпидидимит майже завжди двосторонній; яєчко і придаток щільні, часто горбисті; процес завершується атрофією. У таких хворих спостерігаються інфантилізм, гінекомастія, імпотенція, безпліддя.
Спокійне протягом лепроматозной прокази може перериватися загостренням процесу (LR - лепроматозная реакція); при цьому загострюються всі наявні ураження шкіри, нервів, очей, вісцеральних органів та ін., з'являються нові у вигляді лепром, інфільтратів, типу вузлуватої еритеми, псевдорожи та ін. Температура коливається від субфебрильної до 40° і вище. Чим сильніша реакція, тим коротше спалах, сильні спалахи тривають близько тижня, слабкі - кілька місяців. Під час загострень можуть бути розпад лепром, тимчасова бациллемия. Загострення провокуються ослабляють організм факторами (пологи, застуда, нераціональна терапія, особливо прийом йодистого калію); вони частіше бувають навесні і восени.
Висипання туберкулоідной прокази локалізуються частіше на тулуб. Це добре відмежовані бляшки з більш яскравим підноситься периферичним валиком, кільцеподібні - з більш чітким зовнішнім і менш чітким внутрішнім краями і злегка атрофічним центром. Рідше зустрічаються ізольовані або згруповані папули і горбки або плями різних розмірів теж з різкими межами. На уражених ділянках відсутні всі види поверхневої чутливості, не росте волосся, не буває потовиділення. Поряд з висипаннями часто можна промацати потовщені шкірні гілочки нервів. Периферичні нервові стовбури потовщені і болючі; у дистальних відділах кінцівок спостерігаються парестезії, дизестезии, анестезії, верхня межа цих зон косо проходить до осі кінцівки; часті моторні розлади, атрофії м'язів і кісток фаланг, парези і паралічі (маскоподібне обличчя, лагофтальм та ін), прободающие виразки підошов, мутиляции (рис. 4), остеомієліти та ін.
Загострення туберкулоідной прокази виражаються у вигляді реактивного туберкулоида (RT) і туберкулоідной реактивації (ТR), під час яких у висипаннях можна виявити мікобактерії, зазвичай відсутні. RT є першим проявом хвороби, або результатом трансформації плям недиференційованої прокази; без продромов з'являються червонуваті плями, папули і горбки (висипання можуть бути на підошвах, долонях і волосистої частини голови), що супроводжуються набряком, рідко розпадом; після розсмоктування залишається рубцевидная атрофія. TR - загострення вже наявних захворювань, краї яких запалюються, червоніють, набрякають; потовщені нервові стовбури стають болючими, часто утворюються контрактури. Може бути трансформація в лепроматозний тип.
Висипання при недиференційованої прокази аналогічні плямистим туберкулоидным і відрізняються від них лише за гистоструктуре. Майже завжди є моно - й поліневрити.
Для бактеріоскопічного дослідження мазки роблять з тканинного соку уражених ділянок шкіри, мазка зі слизової оболонки перегородки носа (обов'язково з обох сторін), з лімфатичних вузлів. Мазки забарвлюють по Цилю - Нельсену. На відміну від туберкульозних, лепрозные мікобактерії розташовуються не безладно, а купками у вигляді сигарних пачок.
Для встановлення походження анестезий на досліджуваний і сусідню ділянку (контроль) наносять краплю гістаміну (1:1000) або 1% морфіну і через неї роблять укол голкою так, щоб кінець її не проник в сосочковий шар. Якщо навколо утворилася папули з'являється еритематозний обідок, це свідчить про збереження аксон-рефлексу, тобто ураженні центрального походження, а його відсутність - про периферичному.
Проба Мінору на потовиділення: досліджуваний і сусідній ділянки змащують йодною настойкою, припудривши крохмалем. На досліджуваній ділянці викликають потовиділення; там, де з'являється піт, він змочує крохмаль, який. з'єднуючись з йодом, дає аспідно-чорне забарвлення. Після внутрішньовенного вливання 3-7 мл 1% розчину нікотинової кислоти на всіх місцях, де є навіть невидимі простим оком лепрозные плями, з'являються еритема та пухирі.
Диференціальний діагноз. Висипання пігментного кропив'янки набухають від тертя. На плямах вітіліго бувають повна ахромия і сиве волосся. Бугоркова сіфіліди м'якше, швидше виразкуватись, більш згруповані. Гуми крупніше, їх менше, часто і швидко розпадаються, але рубцюються швидше. Люпомы туберкульозного вовчаку дають феномен зонда і яблучного желе. Сифілітичний ірит гостріше, більш васкуляризован, розташовується у зіничного краю, а лепрозный - у верхньо-зовнішньому квадранті. Райдужна оболонка при туберкульозному іріте сірувато-жовта, а при проказі - блідо-сіра; при туберкульозі судин менше і часто страждає задній відрізок очі.
При сирингомієлії поразку одностороннє, частіше в області плечового поясу; іноді зони анестезії і атрофії не збігаються; нерідко спостерігаються парез ще не атрофованих м'язів, спастична параплегия, кіфосколіоз, артропатії. Потовиділення на анестетических ділянках збережено; переважають моторні, але не сенсорні розлади; топографія їх не полиневритическая, а метамерическая. Анестезії з самого початку диссоційовані; глибока чутливість теж страждає. В дистальних відділах кінцівок часто зберігається температурна чутливість. Межі зон анестезії перпендикулярні осі кінцівки.
Прогноз серйозний. Ще недавно багато хворі лепроматозной проказою гинули через кілька років від асфіксії, туберкульозу легень, амілоїдозу; багато ставали важкими інвалідами. Зараз проказа виліковна.
Лікування тривале, строго індивідуальне, з чергуванням антилепрозных коштів. 4-4-диамино-дифеніл-сульфон (ДДС) призначають 6 днів в тиждень, перші 2 тижні по 50 мг 2 рази на добу, наступні 3 тижні по 100 мг, а після двотижневої перерви проводять ще три таких же циклу. Курс - 4 циклу з подальшим 1-1,5-місячною перервою. Солюсульфон (сульфетрон) у 50% водному розчині вводять внутрішньом'язово 2 рази на тиждень, починаючи з 0,5 до 3,5 мл, щотижня збільшуючи дозу на 0,5 мл На курс - 50 ін'єкцій. Перерва між курсами 1-1,5 місяця. При лікуванні сульфонами одночасно призначають антианемічні засоби.
Ciba-1906 (тиокарбонилид, DPT) призначають по 1-2 г на добу (6 днів в тиждень) протягом 6 місяців або в перші 1-2 тижні по 0,5 г один раз на день, на 3-4-му тижні по 1 г; на 7 - 12-й по 1,5 г і, починаючи з 12-ї, 2 р. Кожен курс - 8 місяців.
Терапевтичний ефект перерахованих препаратів у свіжих випадках лепроматозной прокази значно підвищується, якщо одночасно 2-3 рази в тиждень втирати в шкіру по 5 г этизула (похідне этилмеркаптана).
При загостреннях антилепрозное лікування або тимчасово припиняють, або знижують його інтенсивність, призначаючи десенсибілізуючу терапію; підшкірно вводять протикорову сироватку (0,5-5 мл щодня), по 2 мл 1 % водного розчину сурьмяновиннокаменной солі через день (при нормальній функції нирок і обов'язкового скасування сульфонов), роблять трансфузію крові; тимчасове полегшення дають стероїдні гормони. При невритах показана фізіотерапія. В останні роки широко роблять пластичні та відновлювальні операції.
Профілактика. Всі хворі, у яких бактериоскопические дослідження позитивні, поміщаються в лепрозорії - лікувально-профілактичні заклади типу сільськогосподарських колоній, де вони знаходяться до зникнення активних висипань і бактериоскопической негативации, після чого виписуються на диспансерне обслуговування (амбулаторне лікування і диспансерне спостереження). Лепрозорії керують противолепрозной роботою всіх ланок системи охорони здоров'я як спеціалізованою, так і дільничної. При деяких лепрозоріях є спеціалізовані дитячі будинки для здорових дітей, батьки яких хворі на проказу (превентории). Всі хворі на проказу, члени їх сімей та особи, які мали з ними тісний контакт, перебувають на обліку, піддаються періодичним оглядам згідно з існуючими інструкціями Міністерства охорони здоров'я СРСР. У найбільш неблагополучних місцях проводяться масові огляди населення. Широко розгорнуто санітарна освіта. Про кожному знову виявленого хворого медичні працівники зобов'язані сповіщати органи охорони здоров'я.
Для профілактики прокази важливо поліпшення матеріального добробуту і санітарно-гігієнічного рівня життя населення. У ряді країн, у тому числі і в СРСР, посилено вивчається ефективність активної імунопрофілактики прокази шляхом повторної вакцинації БЦЖ, що, мабуть, підвищує резистентність не тільки до туберкульозу, але і до прокази (лепроминовая проба стає позитивною). Отримані хороші результати. Вивчається також доцільність профілактичного антилепрозного лікування.