Псевдобульбарний параліч (синонім помилковий бульбарний параліч) - клінічний синдром, що характеризується розладами жування, ковтання, мовлення, міміки. Він виникає при перерві центральних шляхів, що йдуть від рухових центрів кори великих півкуль мозку до моторних ядер черепно-мозкових нервів довгастого мозку, на відміну від бульварного паралічу (див.), при якому уражаються самі ядра або їх корінці. Псевдобульбарний параліч розвивається тільки при двосторонньому ураженні півкуль головного мозку, так як перерва шляхів до ядер однієї півкулі не дає помітних бульбарних розладів. Причиною псевдобульбарного паралічу зазвичай є атеросклероз мозкових судин з вогнищами розм'якшення в обох півкулях мозку. Однак псевдобульбарний параліч може також спостерігатися при судинній формі сифілісу мозку, нейроінфекціях, пухлинах, дегенеративних процесах, що вражають обидві півкулі мозку.
Одним з головних симптомів псевдобульбарного паралічу є порушення жування і ковтання. Їжа застряє за зубами і на яснах, хвора поперхується при їжі, рідка їжа витікає через ніс. Голос набуває носовий відтінок, стає хрипким, втрачає інтонації, важкі приголосні зовсім випадають, деякі хворі не можуть говорити навіть пошепки. Внаслідок двостороннього парезу лицьових м'язів обличчя стає амимичным, маскоподібним, нерідко є вираз. Характерні напади насильницького судорожного плачу і сміху, наступаючі без відповідних емоцій. У деяких хворих цей симптом може бути відсутнім. Сухожильний рефлекс нижньої щелепи різко підвищується. З'являються симптоми так званого орального автоматизму (див. Рефлекси). Нерідко псевдобульбарний синдром виникає одночасно з геміпарезом. У хворих часто є більш або менш виражені геміпарези або парези всіх кінцівок з пирамидными знаками. У інших хворих при відсутності парезів з'являється виражений екстрапірамідний синдром (див. Экстрапирамидная система) у вигляді сповільненості рухів, скутості, підвищення тонусу м'язів (ригідності м'язів). Спостерігаються при псевдобульбарном синдромі порушення інтелекту пояснюються множинними вогнищами розм'якшення в головному мозку.
Початок хвороби в більшості випадків гостре, але іноді може розвиватися поступово. У більшості хворих псевдобульбарний параліч настає в результаті двох або більше атак порушення мозкового кровообігу. Смерть настає від бронхопневмонії, обумовленої попаданням їжі в дихальні шляхи, країни, що приєднується інфекції, інсульту та ін.
Лікування повинно бути спрямоване проти основного захворювання. Для поліпшення акту жування потрібно призначити прозерин по 0,015 г 3 рази в день під час їжі.
Псевдобульбарний параліч (синонім: помилковий бульбарний параліч, супрануклеарный бульбарний параліч, церебробульбарный параліч) - клінічний синдром, який характеризується розладами ковтання, жування, фонації та артикуляції мови, а також амимией.
Псевдобульбарний параліч, на відміну від бульварного паралічу (див.), залежного від ураження рухових ядер довгастого мозку, що виникає в результаті перерви шляхів, що йдуть від рухової зони кори головного мозку до цих ядер. При ураженні супрануклеарных шляхів в обох півкулях мозку випадає довільна іннервація бульварних ядер і виникає «помилковий» бульбарний параліч, помилковий тому, що анатомічно сам довгастий мозок при цьому не страждає. Поразка супрануклеарных шляхів в одному півкулі мозку не дає помітних бульбарних розладів, так як ядра мовно-глоткового і блукаючого нервів (як і трійчастого, і верхньої гілки лицьового нерва) мають двосторонню коркову іннервацію.
Патологічна анатомія і патогенез. При псевдобульбарном паралічі у більшості випадків спостерігається важкий атероматоз артерій основи мозку, вражає обидві півкулі при схоронності довгастого мозку і мосту. Частіше псевдобульбарний параліч виникає внаслідок тромбозу артерій мозку і спостерігається переважно в старечому віці. У середньому віці П. п. може бути викликаний сифілітичним ендартеріїтом. У дитячому віці П. п. - один із симптомів дитячих церебральних паралічів при двосторонньому ураженні кортикобульбарных провідників.
Клінічний перебіг і симптоматологія псевдобульбарного паралічу характеризуються двостороннім центральним паралічем або парезом, трійчастого, лицевого, мовно-глоткового, блукаючого і під'язикового черепно-мозкових нервів при відсутності дегенеративною атрофії в паралізованих м'язах, збереження рефлексів і порушень пірамідної, екстрапірамідної або мозочкових систем. Розлади ковтання при П. п. не досягають ступеня бульбарного паралічу; внаслідок слабкості жувальних м'язів хворі їдять вкрай повільно, їжа випадає з рота; хворі поперхиваются. При попаданні їжі в дихальні шляхи може розвинутися аспіраційна пневмонія. Язик нерухомий або висувається тільки до зубів. Мова недостатньо артикульована, з носовим відтінком; голос тихий, слова вимовляються з працею.
Один з головних симптомів псевдобульбарного паралічу - напади судомного сміху і плачу, що носять насильницький характер; лицьові м'язи, які у таких хворих не можуть довільно скорочуватися, приходять в надмірне скорочення. Хворі можуть почати мимоволі плакати при показывании зубів, погладжуванні папірцем по верхній губі. Виникнення цього симптому пояснюють перервою гальмують шляхів, що прямують до бульбарным центрів, порушенням цілості субкортикальных утворень (зоровий бугор, смугасте тіло тощо).
Особа набуває маскоподібний характер внаслідок двостороннього парез лицьової мускулатури. При нападах насильницького сміху або плачу повіки добре замикаються. Якщо запропонувати хворому відкрити або закрити очі, він відкриває рот. Це своєрідне розлад довільних рухів слід також віднести до одного з характерних ознак псевдобульбарного паралічу.
Відзначається і підвищення глибоких та поверхневих рефлексів в області жувальної і лицьової мускулатури, а також виникнення рефлексів орального автоматизму. Сюди слід віднести симптом Оппенгейма (смоктальні і ковтальні руху при доторканні до губ); губної рефлекс (скорочення кругового м'яза рота при постукуванні в області цієї м'язи); ротовий рефлекс Бехтерєва (рухи губ при постукуванні молоточком в окружності рота); щічний феномен Тулуза - Вюрпа (рух щік і губ викликається перкусією по бічній частині губи); назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное змикання губ при постукуванні по кореня носа). При погладжуванні по губах хворого виникає ритмічне рух губ і нижньої щелепи - смоктальні рухи, іноді перехідні в насильницький плач.
Розрізняють пирамидную, экстрапирамидную, змішану, мозочок і дитячу форми псевдобульбарного паралічу, а також спастичну.
Пірамідна (паралітична форма псевдобульбарного паралічу характеризується більш або менш ясно вираженими гемі - або тетраплегиями або парезами з підвищенням сухожильних рефлексів і появою пірамідних знаків.
Экстрапирамидная форма: на перший план виступають сповільненість всіх рухів, амімія, скутість, підвищення м'язового тонусу за экстрапирамидному типу з характерною ходою (дрібні кроки).
Змішана форма: поєднання вищеназваних форм П. п.
Мозочкова форма: на перший план виступає атактична хода, розлади координації і т. д.
Дитяча форма П. п. спостерігається при спастичній диплегії. Новонароджений при цьому погано смокче, захлинається і поперхується. Надалі у дитини з'являються насильницький плач і сміх і виявляється дизартрія (див. Дитячі паралічі).
Вейлем (A. Weil) описана сімейна спастична форма П. п. При ній зазначається поряд з вираженими вогнищевими розладами, притаманними П. п., помітна інтелектуальна відсталість. Аналогічна форма була описана також Клиппелем (М. Klippel).
Так як симптомокомплекс псевдобульбарного паралічу обумовлений більшою частиною склеротичними ураженнями головного мозку, у хворих П. п. нерідко виявляються і відповідні симптоми з боку психіки: зниження
пам'яті, утруднення мислення, підвищена ефективність і т. п.
Перебіг захворювання відповідає різноманітності причин, що викликають псевдобульбарний параліч, та поширеності патологічного процесу. Розвиток хвороби найчастіше инсультообразное з різними періодами між інсультами. Якщо після інсульту (див.) паретичні явища у кінцівках зменшуються, то бульбарні феномени залишаються здебільшого стійкими. Частіше стан хворого погіршується внаслідок нових інсультів, особливо при атеросклерозі головного мозку. Тривалість хвороби різноманітна. Смерть настає від пневмонії, уремії, інфекційних захворювань, нового крововиливи, нефриту, серцевої слабкості та ін.
Діагноз псевдобульбарного паралічу не важкий. Слід диференціювати від різних форм бульварного паралічу, невритів бульбарних нервів, паркінсонізму. Проти апоплектического бульбарного паралічу говорить відсутність атрофії та підвищення бульбарних рефлексів. Важче відмежувати П. п. від паркинсоноподобного захворювання. Воно має повільну течію, в пізніх стадіях наступають апоплектические інсульти. У цих випадках також спостерігаються напади насильницького плачу, розбудовується мова, хворі не можуть самостійно їсти. Діагноз може представляти труднощі лише в отграничении атеросклерозу мозку від псевдобульбарного компонента; останньому притаманні грубі осередкові симптоми, інсульти тощо Псевдобульбарний синдром у цих випадках може фігурувати як складова частина основного страждання.
