Псевдоксантома еластична

Псевдоксантома еластична - рідке системне захворювання, обумовлене поразкою еластичної тканини. Еластична псевдоксантома характеризується появою на шкірі бічних поверхонь шиї, пахвових і пахових областей дрібних жовтуватого кольору вузликів, группирующихся смугами або зливаються в бляшки. Суб'єктивних відчуттів немає. Еластична псевдоксантома часто супроводжується появою ангиоидных смуг в сітківці очей, зміною еластичної тканини в ендокарді та кровоносних судинах, що у важких випадках може призвести до крововиливів сліпоти. Прогноз для життя зазвичай сприятливий.
Лікування: систематичний прийом вітаміну Е по 1/2 чайної ложки 2 рази в день і концентрату вітаміну А по 10 крапель 3 рази в день протягом 20 днів з місячною перервою.
Профілактика ускладнень: у всіх хворих, які страждають еластичної псевдоксантомой, обстежити очне дно і стан серцево-судинної системи.

псевдоксантома еластична

Псевдоксантома еластична (pseudoxanthoma elasticum, Darier, 1896) - рідкісна вроджена системна дистрофія еластичної тканини, що характеризується появою на шкірі шиї, в пахвових і пахових складках, іноді на тулуб і стегнах жовтуватих стійких вузликів з симетричним розташуванням у вигляді смуг або бляшок (цветн. рис. 1 і 2). Часто одночасно можна виявити зміна сітківки очей (мембрани Бруха) у формі «ангиоидных смуг». Подібне поєднання носить назву синдрому Гренблад - Страндберга. Крім цього, на тлі первинної «деструкції еластики» можливі ураження кровоносних судин, аорти, міокарда, селезінки та ін, а також явища раннього артеріосклерозу, гіпертонії, крововиливів і поразок нервової системи. Гістологічно: деструкція еластики, волокна якої скручені, грудкувато потовщені, місцями разволокнены і розірвані, просочені кальцієм і базофильно пофарбовані.
Етіологія і патогенез еластичної псевдоксантомы неясні. Відрізнити еластичну псевдоксантому від старечого еластозу і ксантомной хвороби неважко зважаючи раннього початку хвороби та відсутності порушень липоидного обміну.
Профілактично необхідно у хворих еластичної псевдоксантомой обстежити очне дно і стан серцево-судинної системи. Прогноз для життя сприятливий. Рекомендується тривале застосування вітамінів А і Є.