 Крилоподібний пліва |
Птерігиум (крилоподібний пліва) - дистрофічне захворювання кон'юнктиви очного яблука, що характеризується утворенням складки кон'юнктиви склери, поступово ної з нею. Спостерігається частіше у людей, очі яких схильні до впливу піску, пилу, хімічних подразників. Птерігиум розвивається в області очної щілини (як правило, з носової сторони) у вигляді трикутника, основа якого лежить на склері (рис.). Якщо птерігиум досягне центру рогівки, може погіршитися зір. Лікування - хірургічне (видалення птеригиума). Операцію необхідно проводити до того, як птерігиум досягне центру рогівки, так як після його видалення може залишитися помутніння рогівки і зниження зору. Навіть після успішної операції можливі рецидиви.
Pterygium-syndrom (синонім: крилоподібний синдром, Бонневі - Улльриха синдром, синдром Тернера, синдром Шерешевського) - поєднання низки вад розвитку, серед яких основними є крылоподобные зміни шкіри над суглобами. Особливо типові бічні складки шкіри шиї (pterygium colli). Поряд з цим можуть спостерігатися вади розвитку кінцівок (вроджені вивихи, розхитаність окремих суглобів, сіндактилія, згинальні контрактури пальців кисті), порушення функції мозку і нервів (косоокість, птоз, парези лицьового нерва), недорозвинення вушних раковин і ін Описані поєднання різних каліцтв з крилоподібні шиєю: вроджена дистрофія Нільсена (dystrophia brevicolli congenita Nielsen, 1934), вроджена коротка крилоподібний шия синдром Кліппеля - Фейля (див. Кривошея), статус Улльриха (status bilateralis Ullrich), синдром Тернера, або infantilismus pterygonuchalis (поєднується з агенезией яєчників або яєчок), синдром Шерешевського (з недостатністю функції гіпофіза і статевих залоз), pterygo-arthromyo-dysplasia congenita Rossi (з артрогрипозом). Птерігиум є рідкісною патологією. Описано близько 300 випадків крилоподібні шиї у поєднанні з іншими каліцтвами.
Численні гіпотези про походження птеригиума. В даний час його відносять до хромосомних хвороб (див. Спадкові хвороби) третього типу хромосомного комплексу 0Х з 45 хромосомами.
Описані мозаїчні варіанти його. Рання діагностика можлива за відсутності у дівчаток статевого хроматину (див. Підлогу). З клінічних форм птеригиума найбільш часто (40% описаних спостережень) зустрічається потворність шкіри шиї без виражених ендокринних розладів (власне крилоподібний шия). Цей порок розвитку проявляється у вигляді натягнутих шкірних складок по бічних поверхнях шиї від соскоподібного відростка до середини надпліччя. Обличчя хворого у зв'язку з натягом шкіри набуває застигле вираження, нагадуючи сфінкса, вушні раковини деформовані, голова втягнута між надплечьями (рис.).
Лікування крилоподібні шиї оперативне. Більшість авторів застосовує метод зустрічних трикутних клаптів (Ю. Ф. Ісаков та ін), проводячи основний розріз по гребеню складки у всю її довжину і широко отсепаровывая шкіру переду і заду, Поперечні розрізи кпереди і ззаду від основного розрізу під кутом 60°.
Прогноз при відсутності додаткових вад розвитку сприятливий.
