Захворювання частіше спостерігається в дошкільному віці, рідше в ранньому дитячому та шкільному. Хворіють однаково часто хлопчики і дівчатка. Патогенез тромбоцитопенічної пурпури як самостійного захворювання такою ж, як у дорослих. Симптоматична тромбоцитопенічна пурпура зустрічається у дітей при інфекціях, хронічної тонзіллогенной інтоксикації, хворобах системи крові, нирок, а також при впливі лікарських препаратів (стрептоміцин, барбітурати) і променевих факторів.
Основним симптомом захворювання є крововиливи, різні за величиною і забарвленню, розташовані несиметрично, що виникають зазвичай без причин, іноді після якого-небудь гарячкового захворювання, частіше вночі. У дітей часто зустрічаються носові кровотечі, крім того, у дівчаток в пубертатному періоді - маткові, у новонароджених - кровотечі з пупка. Зміни складу крові такі ж, як у дорослих.
Лікування. Призначають препарати кальцію (наприклад, глюконат кальцію перед їжею 2-3 рази на день дітям до 1 року-по 0,5 г, від 2 до 4 років - по 1 г, від 5 до 6 років - по 1 -1,5 г, від 7 до 9 років - по 1,5-2 г, від 10 до 14 років - по 2-3 г), великі дози аскорбінової кислоти (до 1 м) і вітамін Р (наприклад, рутин по 0,02 г 3 рази в день). Лікування імунних форм тромбоцитопенічної пурпури проводять протягом 1-2 міс. кортикостероїдами з розрахунку 1,5 мг/кг на добу, при цьому 2/3 дози призначають в ранкові години (у 7 і 10 год). При профузних кровотечах показані трансфузії свіжої крові по 70 - 100 мл плазми по 30-50 мл, тромбоцитной маси по 50-100 мл При відсутності ефекту протягом 6 місяців, а також при загрозі крововиливу в мозок показана спленектомія. При симптоматичній тромбоцитопенічній пурпурі проводиться лікування основного захворювання.
Тромбоцитопенічна пурпура у дітей частіше виникає при тромбоцитопатиях, які займають перше місце по частоті серед геморагічних діатезів у дітей. Симптоматична тромбоцитопенічна пурпура (симптомокомплекс Верльгофа) виникає у дітей при тих же захворюваннях та інтоксикаціях, що і у дорослих.
П. т. може бути вродженою або виникнути в будь-якому періоді дитинства, включаючи періоди новонародженості та раннього дитячого віку. Найбільш часто захворювання виявляється клінічно у віці 3-14 років. З періоду статевого дозрівання частіше хворіють дівчатка. Грає роль спадковість, на відміну від гемофілії, не пов'язана зі статтю. Нерідко в сім'ях, хворих П. т., зазначається геморагічний діатез.
Етіологія «ідіопатичною» тромбоцитопенічної пурпури у дітей та ж, що і у дорослих. Істотну роль у походженні П. т. у дітей відіграють порушення метаболізму, що ведуть до підвищення судинної проникності, дисфункція ретикулоендотеліальної системи, недостатність ендотелію судин. На значення нейроендокринних факторів у патогенезі П. т. у дітей вказує почастішання розвитку хвороби у дівчаток в період статевого розвитку, зв'язок виникнення пурпури з реакціями стресу.
«Ідіопатична» тромбоцитопенічна пурпура у новонароджених зустрічається рідко (А. Ф. Тур). Вона пов'язана з передачею антитромбоцитарних антитіл від матері до дитини (изоиммунная форма). Діагностика імунних тромбоцитопенічна пурпура можлива тільки лабораторним шляхом. Своєрідною формою П. т. у новонароджених є вроджена гіпопластична тромбоцитопенія, при якій є вроджена аномалія кісткового мозку, що характеризується відсутністю в ньому мегакаріоцитів. Ця форма дуже важка і закінчується летально у перші місяці життя. Частіше при П. т. новонароджених, незважаючи на появу клінічних симптомів незабаром після народження, геморагічний синдром поступово зникає через кілька тижнів або місяців.
Клінічна картина і перебіг. Основними симптомами тромбоцитопенічної пурпури у дітей є крововиливи та кровотечі. Крововиливи можуть бути поверхневими і більш глибокими. Різна величина та забарвлення, неправильна форма шкірних крововиливів створюють враження «леопардової шкури». Характерно відсутність крововиливів в суглоби. Зрідка виникають бульозної-геморагічні висипання, що свідчать про тяжкість ураження. Шкірних крововиливів можуть супроводжувати крововиливи на слизових оболонках, іноді в кон'юнктиву очей.
Для П. т. у дітей характерні кровотечі, найчастіше носові, а у дівчаток в пубертатному періоді - маткові. У новонароджених єдиним проявом т. П. може бути кровотеча з пупка. Велика рідкість при тромбоцитопенічній пурпурі - кровотечі з травного тракту, дихальних і сечовивідних шляхів. Профузні смертельні кровотечі також виключно рідкісні.
Самопочуття дітей може тривалий час залишатися задовільним, але часті і тривалі кровотечі послаблюють дитини. Нерідко П. т. супроводжується субфебрильною, іноді і більш високою температурою. Збільшена і трохи ущільнена селезінка відзначається в 30 - 35% хворих дітей. Ще рідше спостерігається гепатомегалія.
Зміни картини крові і показники геморагічного синдрому при П. т. у дітей аналогічні змінам у дорослих. При геморагічних кризах у більшості дітей відзначається зниження тромбоцитів нижче «критичної» цифри (30 000). Кістковий мозок при П. т. у дітей може бути не змінений.
Гостре протягом П. т. спостерігається рідко, переважно при симптоматичних формах, а також у новонароджених і дітей перших місяців життя. Значно частіше у дітей відзначається хронічний (понад 6 міс.) хвилеподібний або безперервний перебіг захворювання. Інтервал між кризами може досягати декількох років (за Ст. Н. Засухиной, до 10-15 років), але частіше не перевищує декількох тижнів або місяців.
Найбільш серйозні, хоч і рідкісні, прояви тромбоцитопенічної пурпури у дітей - крововиливи у мозок, органи чуття, а також профузні кровотечі, які можуть призводити навіть до смертельного результату (крововиливи в ЦНС або наднирники).
Геморагічна тромбастенія Гланцмана (тромбоцитоастения, судинна пурпура з недоліком ретрактозима) - сімейно-спадкове захворювання, що передається за домінантним типом з клінічною картиною, аналогічної хвороби Верльгофа. Перебіг хвороби звичайно більш легке. При гематологічному дослідженні відсутня тромбоцитопенія - головний симптом хвороби Верльгофа. Характерні подовження часу кровотечі і порушена ретракція згустку крові. У патогенезі
тромбастении основне значення мають якісна неповноцінність, дегенерація тромбоцитів і недолік у них ретрактозима. Захворювання характеризується зменшенням серотоніну крові, порушенням тромбопластинообразования і зниженням споживання протромбіну крові. Тромбастенией Гланцмана хворіють переважно діти.
Капилляропатическая пурпура (синонім: хвороба Віллебранда - Юргенса, ангиогемофилия, спадкова псевдогемофилия, геморагічна капилляропатия, конституціональна тромбопатия, атромбоцитопеническая пурпура) характеризується системним ураженням капілярної мережі. На відміну від істинної тромбоцитопенічної пурпури, при капілляропатіей на перший план виступають не крововиливи, а кровотечі (васкулярна гемофілія). Відзначається системна патологічна дилатація капілярів, зниження вмісту серотоніну, деяких факторів згортання (V, VII, VIII, IX) і тромбоцитарных факторів. Найбільш показово значне подовження часу кровотечі.
Тромбоцити кількісно і якісно не змінені, ретракція кров'яного згустку нормальна. Хвороба розвивається у ранньому віці у дітей обох статей, має циклічний перебіг; з віком кровоточивість при капилляропатической пурпурі може зменшуватися.
При диференціальному діагнозі тромбоцитопенічної пурпури слід мати на увазі також хвороба Шенлейна - Геноха та інші васкуліти, гемофілію, псевдогемофилии, дизовариальную пурпуру у дівчат, скорбут, синдром Уотерхауса - Фрідеріксена, апластичні анемії, лейкози, мієломна хвороба і ін
Можливі і комбіновані форми захворювання, наприклад тромбоцитопенічна пурпура у поєднанні з геморагічним васкулітом, синдром Фішера - Еванса, який характеризується поєднанням імунної П. т. з аутоімунною гемолітичною анемією і нефропатією, синдром Олдріча з типовою тріадою (тромбоцитопенія, отит, екзема), синдром Казабаха - Меррита з тромбоцитопенією, гемангиоматозом і анемією та ін.
Прогноз т. П. завжди повинен бути обережним. При симптоматичних П. т. прогноз залежить від основного процесу. Летальні випадки можливі при «ідіопатичною» П. т. (2-10%); більш висока летальність у новонароджених внаслідок схильності до мозкових крововиливів.
У лікуванні тромбоцитопенічної пурпури у дітей використовуються ті ж терапевтичні і хірургічні методи, що і у дорослих. Призначають дієту з обмеженням м'яса, але з великою кількістю фруктів, овочів, сиру, печінки, яєчних жовтків, вітаміни З, Р, До і комплексу Ст. Рекомендуються переливання свіжої крові в силікатною посуді, плазми, тромбоцитів і еритроцитної (при анеміях) маси, епсилон-амінокапронова кислота. При маткових кровотечах у дівчаток - стіптіцін, маммофизин. Ефективність глюкокортикоїдів (преднізолон, триамсинолон, дексаметазон) при тромбоцитопенічній пурпурі у дітей підтверджує більшість дослідників, однак віддалені результати менш обнадійливі, ніж безпосередній ефект. Гормони призначають у середніх дозах (1 мг на 1 кг ваги тіла на добу), курсовим методом, іноді з залишенням підтримуючої дози. При симптоматичних пурпурах застосування гормонів більш успішно.
При відсутності ефективності від стероїдної терапії (понад 3 міс.) і тривалості захворювання більше 6-12 міс. доцільна спленектомії. При амегакариоцитарной тромбоцитопенії спленектомії не показана. Рання спленектомія при гострій тромбоцитопенічної пурпури проводиться лише при загрожуючих кровотечах та неефективності консервативної терапії. Не слід робити спленектомію немовлятам і маленьким дітям. При недостатньому ефекті спленектомії (1/3 випадків) гормональна терапія може бути дієвіше, ніж до операції. Новонародженим, які страждають П. т., рекомендується замінне переливання крові; кортикостероїди недостатньо ефективні.
Профілактика «ідіопатичною» тромбоцитопенічної пурпури невідома.
