Розсіяний склероз

Клінічна картина. Розсіяний склероз починається здебільшого у віці 18-35, але іноді і до 18 (12-16) і після 40 років. У значній частині випадків захворювання починається з рухових розладів: хворі при ходьбі спотикаються, чіпляють носком, падають; ці явища можуть виникнути при тривалій ходьбі, під час вагітності, після пологів або будь-яких інфекційних захворювань. Слабкість в руках спостерігається рідше, головним чином в більш пізніх періодах хвороби. Нерідко першими симптомами є парестезії в кінцівках і тулубі у вигляді почуття оніміння, повзання мурашок; ноги стають як «дерев'яні», як «протези», відзначається відчуття похолодання в пальцях рук і ніг, іноді відчуття як би електричного струму (А. В. Тріумфів) в руках і ногах. Можливі головний біль, болі в руках і ногах, стягування в області тулуба; нерідко ці початкові явища помилково діагностуються як радикуліт, ревматизм і т. п. Іноді розсіяний склероз починається з хиткості ходи, досить часто з поразки черепно-мозкових нервів, особливо страждає II пара [минуща сліпота, зниження зору, скотоми (ретробульбарний неврит)], нерідко VI, рідше III пара (раптово з'являється диплопія). Захворювання може початися вестибулярними явищами (запаморочення, ністагм, блювота), що розцінюється як зазвичай лабіринтит або симптомокомплекс Меньєра. Іноді захворювання починається з периферичного паралічу VII пари. Бульбарні нерви страждають рідко. Іноді початковими симптомами є тазові розлади (нетримання сечі і калу). Початкові симптоми нестійкі, можуть швидко зникати, іноді посилюються чи виникають при новому спалаху.
Надалі клінічна картина найчастіше складається із симптомів, що характеризують ураження головним чином пірамідних, мозочкових, рідше чутливих шляхів, окремих черепно-мозкових нервів і розладів сфінктерів. Парези кінцівок поступово наростають і переходять в кінцевих стадіях процесу в пара - і тетраплегії з різко вираженою спастичної гіпертонією. Уражаються всі види чутливості, частіше за радикулоневритическому типу (А. Б. Роговер), рідше за провідниковим, особливо рідко по броунсекаровскому і сегментарному. Нерідко порушуються вібраційна чутливість і глибоке м'язове почуття (частіше на ногах, ніж на руках); нерідко хворі скаржаться на головний біль, болі в хребті, суглобах. Якщо для початку захворювання характерне ураження II пари черепно-мозкових нервів у вигляді ретробульбарного невриту, ще немає змін на дні ока і можливе відновлення зору, то в подальшому перебігу в ряді випадків відзначаються зниження зору, звуження полів зору на червоний і зелений кольори, іноді скотоми, повна або часткова атрофія скроневих половин дисків зорових нервів. Збліднення скроневих половин дисків зорових нервів не завжди можна вважати патогномонічною для розсіяного склерозу, так як воно зустрічається при оптохиазмальном арахноїдиті і при інших формах, а іноді є фізіологічним.
Ураження вестибулярного нерва при розсіяному склерозі виражається в запамороченні, нестійкості, відчуття провалювання, ністагмі. Рідше, ніж вестибулярний нерв, страждає кохлеарний; при цьому спостерігається транзиторна глухота.
Сухожильні рефлекси у більшості випадків підвищені як на нижніх, так і верхніх кінцівках.
В залежності від переважання мозочкових явищ, а також приєднання корінцевих розладів можливі і гіпотонія, зниження сухожильних рефлексів, а в окремих випадках і їх відсутність (попереково-сакральна і псевдотабетическая форми).


Один з найбільш частих симптомів при розсіяному склерозі - відсутність або зниження черевних рефлексів, спостерігається іноді в самих ранніх стадіях процесу, коли ще немає скільки-небудь вираженої картини розсіяного склерозу. Рідше відзначаються зниження і випадання кремастер-рефлексу. З патологічних рефлексів найчастіше спостерігаються рефлекси Бабінського та Россолімо. Для довгостроково поточних випадків з глибокими спастичними парезами характерні всі экстензорные і флексорные патологічні рефлекси. З координаторні розладів до найбільш частих симптомів розсіяного склерозу. Шарко відносив ністагм, интенционное тремтіння і скандированную мова (тріада Шарко). Однак не завжди в картині розсіяного склерозу є вся тріада. Особливо часто спостерігається ністагм (горизонтальний, вертикальний або ротаторный), він може виникати як в ранньому періоді захворювання, так і впродовж його, іноді зникати, а потім знову з'являтися.
Часто відзначається интенционное тремтіння, в далеко зайшли випадках поряд з ним спостерігається атаксія в руках і ногах, адиадохокинез, розлад почерку. Тремтіння частіше виражено в руках і ногах, рідше - на тулубі і голові.
Часто спостерігається атактична хода, рідше симптом Ромберга. Мова уповільнена, отрывиста, з розпадом слів на складові склади; скандували мова зустрічається часто. Рідкісні в клінічній картині гіперкінези, хоча при патологоанатомічному дослідженні знаходять ураження стриопаллидарной системи. Іноді при розсіяному склерозі відмічаються насильницький сміх і плач. У 70-80% випадків спостерігається розлад сфінктерів (нетримання або утруднення сечовипускання, імперативні позиви, запори). У довгостроково поточних випадках відзначаються статева слабкість, розлад менструацій. Трофічні порушення у вигляді легкої, іноді дифузної атрофії м'язів кінцівок, тулуба з невеликим кількісним зниженням электровозбудимости зустрічаються нечасто. Більш важкі атрофії спостерігаються в кінцевих стадіях.
З психічних розладів характерні ейфорія, різного ступеня зниження інтелекту (зниження критики, пам'яті, ініціативи), зміни в емоційній сфері.
Зміни спинномозкової рідини при розсіяному склерозі відмічаються у 25-60% випадків: невелике підвищення тиску, підвищення кількості білка (0,4-0,6%, рідко більше), позитивні глобулінові реакції, невеликий лімфоцитоз (15-20 клітин в 1 мм3, рідко більше), у значному відсотку випадків позитивна колоїдна реакція (за типом реакції при прогресивному паралічі, сифілісі мозку). Ряд авторів вказує на збільшення глобулінової фракції білка в спинномозковій рідині, отримане при електрофорезі на папері.
При розсіяному склерозі може підвищуватися температура до субфебрильної, при цьому іноді спостерігається лейкоцитоз. Є дані, що вказують на порушення антитоксичної функції печінки, зміна вмісту альбумінів і глобулінів сироватки крові та альбумін-глобулинового коефіцієнта, зсув коагуляційної стрічки Вельтмана (див. Велътмана коагуляционная стрічка), коливання вмісту холестерину, неорганічного фосфору, міді і т. д. На думку М. М. Коріна, лабільність цих змін дозволяє розглядати їх як вторинні, обумовлені порушеннями коррелятивной діяльності нервової системи.
Виділяють наступні форми розсіяного склерозу: церебральні (спинальні мало виражені явища), спинальні і цереброспинальные. При церебральних формах спостерігаються геміпарези, вестибулярні явища, симптоми ураження варолиева моста (парези VI, VII пари черепно-мозкових нервів), стволово-церебеллярные порушення (рідше чисто церебеллярные). Спинальні форми протікають з парапарезами, параплегиями, розладом чутливості і функції сфінктерів.
Деякі автори заперечують суто спинальні форми розсіяного склерозу та вказують, що при ретельно зібраному анамнезі вдається встановити в минулому напади запаморочення, диплопию та інші церебральні явища. У кінцевих стадіях захворювання в більшості випадків протікає по цереброспинальному типу, цьому відповідає і патологоанатомічна картина (безліч бляшок в головному і спинному мозку).
Протягом розсіяного склерозу хронічне, прогресуюче, з загостреннями і ремісіями. Описано гострий, підгострий і хронічний перебіг і стаціонарні форми, що відноситься до випадків з багаторічними ремісіями. Нові спалахи виникають після будь-якої інфекції, травми, під час вагітності, після пологів та інших послаблюють моментів.
Відсутність ремісій спостерігається в 10-40% випадків (Ферраро); за даними Патнема, ремісії бувають у 44% свіжих випадків. Ремісії можуть тривати від декількох місяців до декількох років (2-4 роки). Перша ремісія завжди триваліша, ніж наступні; чим довший перебіг захворювання, тим рідше і коротше ремісії.
На думку деяких авторів, ремісія обумовлена ремиелинизацией (часто у свіжих випадках), що призводить до зворотного розвитку процесу.
Тривалість перебігу розсіяного склерозу коливається, за даними різних авторів, від 2 до 35 років. Смерть настає (за винятком гострих випадків, що протікають з бульбарними явищами) від приєднуються інтеркурентних захворювань (пневмонії, тифи та ін), уросепсису та сепсису, спричиненого великими пролежнями.