Клінічна картина ревматизму різноманітна і залежить від віку і реактивності організму дитини.
В останні роки відзначається більш легкий перебіг ревматизму у дітей; уражається переважно серцево-судинна система. Захворювання протікає у вигляді гострої атаки або має мляве і латентний перебіг (частіше у дітей дошкільного віку).
Виражена недостатність кровообігу зустрічається рідко і головним чином при повторних атаках і безперервно рецидивуючому перебігу.
Ураження міокарда при ревматизмі у дітей спостерігається в більшості випадків. При розвиненому міокардиті підвищується температура тіла, погіршується загальний стан, з'являється стомлюваність, головний біль, розлади сну і апетиту, неприємні відчуття або болі в області серця. Спостерігається ослаблення верхівкового поштовху, розширення меж серця, приглушення тонів серця, систолічний шум біля верхівки серця. Іноді до появи змін в серці можуть бути «летючі» болі в суглобах, нерізко виражені припухлість, почервоніння, швидко зникають при лікуванні. У дітей дошкільного віку відзначаються непостійні болі в суглобах, частіше без видимих змін. Іноді ревматична атака починається з болю в животі. В крові - лейкоцитоз, нейтрофільоз, прискорена РОЕ. На ЕКГ типові зміни, характерні для міокардиту.
Эндокард частіше уражається при повторних нападах (атаках), рідше - при первинному ревматизмі. Ендокардит є головною причиною утворення вад серця у дітей; зазвичай розвивається на тлі гострого ревматичного процесу, як правило, проявляється через 2-3 тижні після перенесеної інфекції. Підвищується температура тіла до 39-40°, погіршується загальне самопочуття, посилюється блідість шкірних покривів. Характерне посилення інтенсивності систолічного шуму після зникнення основних симптомів міокардиту, стійкість його при зміні положення, розширення меж серця і стійке збільшення лівого шлуночка на рентгенограмі; нерідко з'являється див. діастолічний шум у II і III міжребер'ї зліва від грудини; печінка збільшена внаслідок ураження клапанів аорти. В крові - лейкоцитоз, нейтрофільоз, прискорена РОЕ. ЕКГ без відхилень від норми.
Стійке розширення лівої межі серця, акцепт II тону на легеневій артерії, посилення гіпертрофії лівого шлуночка вказують на недостатність мітрального клапана.
Поразка усіх оболонок серця зустрічається рідко і є важким проявом ревматизму; є поєднання симптомів міо-, ендо - і перикардиту. Розвиток панкардита супроводжується погіршенням загального стану дитини.
Рецидиви захворювання часто наступають в ранні терміни після першої атаки і мають млявий, затяжний перебіг. Іноді підвищується температура, відзначається загальне нездужання, невеликі зміни в крові. Рецидиви захворювання призводять до формування вад серця.
Особливістю ревматизму в дитячому віці є виражені ексудативні прояви, що зумовлюють тяжкість захворювання і схильність до частого рецидивування процесу. Чим менше вік дитини на момент першої атаки, тим частіше виникають рецидиви хвороби, тим важче серцеві поразки.
По вираженості основних і додаткових ознак ревматизму А. В. Нестеров виділяє три ступені активності ревматичного процесу (див. вище).
Клінічна картина і діагноз. Клінічні прояви активної фази ревматизму надзвичайно різноманітні. Однак поразка серця визначає тяжкість і прогноз хвороби. Найбільш типово поєднане залучення в процес міо-, ендо - і перикарда (миоэндокардит, панкардит). Однак нерідкі випадки та ізольованого або переважного міокардиту або ендокардиту. Зазвичай це має місце при помірної тяжкості захворювання.
Клінічна картина міокардиту варіює в залежності від ступеня ураження серцевого м'яза. Міокардит у більшості випадків розвивається поряд з іншими проявами активного ревматизму. Атака ревматизму часто виникає через 1,5-2 тижні після ангіни, катару верхніх дихальних шляхів, скарлатини. Хворий скаржиться на слабкість, головний біль. Температура може бути підвищеною кілька днів, потім поступово нормалізується. Порушується загальний стан хворого. З'являються млявість, блідість шкірних покривів нерідко з ціанотичним відтінком губ і нігтів. Можуть бути неприємні відчуття і болі в області серця. Пульс частий, зниженого наповнення. Артеріальний тиск трохи знижений. Задишка. Межі серцевої тупості зазвичай в тій чи іншій мірі розширені. Тони серця приглушені. На верхівці часто прослуховується трьохчленний ритм [ритм Галопу (див.)] за рахунок третього тону серця, який посилюється внаслідок зниження тонусу міокарда. Систолічний шум м'який, короткий, не проводиться за межі серцевої області, не посилюється після фізичного навантаження.
У перші дні хвороби часто спостерігається тахікардія. На 2-му тижні вона нерідко змінюється брадикардією (вагус-фаза ревматизму).
Поразка м'яза серця знаходить відображення на ЕКГ. Найбільш характерні: порушення атріовентрикулярної та внутрішньошлуночкової провідності (збільшення інтервалу Р - Q і розширення комплексу QRS); порушення серцевого ритму (тахікардія, брадикардія, екстрасистолія, вузловий ритм); зниження вольтажу зубців; зміщення сегменту S-Т; збільшення систоли та систолічного показника.
На ФКГ хворого з міокардитом визначається зменшення амплітуди і розширення I тону, поява III і IV тонів, систолічний шум невеликої амплітуди (Н. М. Коган, М. К. Осколкова).
Гострий характер ураження серцевого м'яза підтверджує динаміка зазначених показників ФКГ та ЕКГ (рис. 9). При важкому дифузному міокардиті виражені ознаки недостатності кровообігу.
Систолічний шум при міокардиті за характером схожий з «функціональними» м'язовими шумами. Але при останніх межі серця залишаються в межах норми, відсутні зазвичай, порушення серцевого ритму, зміни на ЕКГ відмінні від міокардиту, лабораторні дослідження не вказують на активність ревматизму.
Необхідно диференціювати міокардит при ревматизмі від алергічного поствирусного міокардиту. Останній в більшості випадків розвивається незабаром послевирусной інфекції, протікає важко, викликаючи недостатність кровообігу. Важкий ревматичний міокардит практично ніколи не буває ізольованим, супроводжуючись, як правило, ендокардитом і внесердечными проявами хвороби.
Ревматичний ендокардит в дитячому віці найбільш часто вражає мітральний клапан. Загальні прояви хвороби не відрізняються від таких у хворих з міокардитом, але при эндомиокардите вони, як правило, більш важкі. Випадки ревмокардиту з переважним: ураженням ендокарда іноді можуть протікати і при задовільному загальному стані дитини. Вирішальним у діагностиці ендокардиту є аускультація серця і фонокардиограмма. У хворого з эндомиокардитом у перші дні хвороби на тлі приглушених тонів серця і нерідко тричленого ритму на верхівці і в V точці прослуховується короткий м'який систолічний шум. Однак на 2-му тижні хвороби шум стає довшим, грубіше, приймає дме характер, посилюється після фізичного навантаження, починає проводитися вліво від верхівки (рис. 10). На легеневій артерії з'являється акцент другого тону. Таким чином, систолічний шум поступово набуває рис органічного шуму недостатності мітрального клапана, обумовленої ще не склерозированием, а гострим ревматичним вальвулитом, який може піддатися зворотному розвитку.
У деяких дітей в гострому періоді активної фази ревматизму поряд з систолічним шумом на верхівці серця з'являється і мезодіастолічний шум, який без симптомів ураження ендокарда не спостерігається. У результаті набряку та інфільтрації стулок клапана, його фіброзного кільця і хорд виникає деяке звуження мітрального отвору, наслідком чого і є мезодіастолічний шум (О. Р. Соломатіна). У таких дітей має місце ендокардит з ураженням мітрального клапана, що викликає не тільки ознаки мітральної недостатності, але і симптоми звуження лівого атрио-вентрикулярного отвору (рис. 11).
Першим проявом ураження клапанів аорти є протодіастолічний шум в V точці. Спочатку шум дуже м'який, не проводиться від місця проекції клапанів аорти. В подальшому, по мірі збільшення деформації клапанів в результаті вальвулита або склерозування шум стає довшим і прослуховується також у ІІ міжребер'ї справа та зліва від грудини, але тембр шуму залишається м'яким. Виявляються «периферичні артеріальні симптоми»: pulsus celer et altus, капілярний і фаланговый пульс, посилена пульсація сонних артерій, тони на стегнових і ліктьових артеріях без накладення манжети, низька мінімальний артеріальний тиск. При ураженні клапанів аорти частіше, ніж при іншій локалізації процесу, спостерігаються аортиты і коронариты. Клінічно вони проявляються болями за грудиною і різкими змінами на ЕКГ зубців Р, Q і зміщенням сегмента 5 - Т.
Раннє виявлення мезодіастолічний і протодіастоліческого шумів вкрай важливо, так як це вказує на важкий ендоміокардит і вимагає активної терапії, яка в ряді випадків може зменшити процеси рубцювання і запобігти формування вад серця.
Клінічна картина ендокардиту на тлі вад серця визначається як локалізацією гострого вальвулита, так і існуючим пороком (рис. 12 і 13).
Рис. 11. Фонокардиограмма з верхівки серця дитини 9 років. Гострий період ревматичного эндомиокардита з ураженням мітрального клапана: перший тон розширені, систолічний шум-другий і третій тони, мезодіастолічний шум (вгорі ЕКГ в II відведенні)
Рис. 12. Рентгенограма серця при ревматичному эндомиокардите на тлі комбінованого мітрального пороку.
Рис. 13. Рентгенограма серця при ревматичному эндомиокардите на тлі мітральному-аортальної недостатності.
Рис. 14. Рентгенограма серця при ревматичному полисерозите. Панкардит на тлі комбінованого мітрального пороку і двосторонній плеврит.
Ураження ендокарда клапанів серця з подальшим розвитком вад є кардинальним ознакою ревматизму. Серед інших захворювань, що вражають эндокард, необхідно відзначити септичний ендокардит (див.) і системний червоний вовчак (див.), при якій ендокардит зазвичай носить пристінковий характер і не залишає вад клапанів.
Перикардит частіше спостерігається при повторних атак ревматизму. Стан дитини тяжкий. Часто діти полусидят, спираючись грудьми на подушку. Турбують болі
і відчуття тяжкості в області серця. Задишка, тахікардія, збільшення печінки, нерідко блювота. Межі серця в тій чи іншій мірі розширені. Перикардити з обмеженим випотом часто не супроводжуються звичайними симптомами і не можуть діагностуватися. Основною ознакою є шум тертя перикарда. У хворих з масивним випотом тони серця різко приглушені, виражена недостатність кровообігу. При рентгенологічному дослідженні межі серця розширені, тінь його може мати кулясту або трикутну форму (рис. 14). Характерна ЕКГ: зниження вольтажу, різка деформація зубця Т, зміщення сегменту S - T.
Перикардит може закінчитися розсмоктуванням ексудату або облітерації порожнини перикарда. Ревматичний перикардит потрібно відрізняти від перикардитов при системному червоному вовчаку, синдромі Вісслера - Фанконі, туберкульозі. Основна відмінність полягає в тому, що перикардит при ревматизмі, як правило, поєднується з ураженням інших оболонок серця (панкардит) і внесердечными проявами ревматизму, а зазначені захворювання мають свої характерні ознаки.
Серед внесердечних проявів ревматизму частіше зустрічається поліартрит. Як і у дорослих, уражаються зазвичай середні суглоби - колінні, ліктьові, променезап'ясткові, гомілковостопні. Артрит дрібних і великих (тазо-стегнових, плечових) суглобів буває рідко. Поліартрит в даний час у дітей протікає важко, триває 2-3 дні і характеризується летючістю і відсутністю подальших деформацій.
Ревматичний поліартрит необхідно диференціювати з инфектартритом. Останній часто вражає дрібні суглоби, викликає деформації. Рідше ревматичний поліартрит доводиться диференціювати з геморагічним васкулітом, бруцельозом, остеомієліт, туберкульоз, лейкоз. Ні одне із зазначених захворювань не протікає з типовим для ревматизму ураженням серця.
У перші дні атаки ревматизму у дітей іноді спостерігається абдомінальний синдром (див.), що полягає в появі болю в животі, іноді блювання. На відміну від апендициту, болі при абдомінальному синдромі ревматизму частіше непостійні, без чіткої локалізації. Під час сну дитина не реагує на пальпацію живота, напруження м'язів черевної стінки зникає. При апендициті болі постійні, під час сну напруга м'язів зберігається, дитина прокидається від болю при пальпації. При ревматизмі з вираженим ексудативним компонентом, проявом чого є абдомінальний синдром, спостерігаються головні болі, t° до 38 - 39°, РОЕ 40-50 мм. Апендицит ж не супроводжується головним болем, температура на початку хвороби не досягає таких високих цифр, РОЕ в межах 20-30 мм (С. Д. Терновський).
Плеврити і пневмонії розвиваються на тлі типової картини важкої атаки ревматизму. В даний час ці прояви ревматизму рідкісні, і у дітей з наявністю полисерозитов і поливисцеритов необхідна диференціальна діагностика з іншими колагеновими захворюваннями.
Ураження нирок при ревматизмі у дітей може бути різного характеру. 1. У перші дні хвороби під час вираженого токсикозу в сечі можлива поява невеликої кількості білка (0,033-0,066%0), одиничних еритроцитів і гіалінових циліндрів. Зміни тримаються декілька днів і зникають разом з ліквідацією токсикозу (токсична нирка). Спеціального лікування не потрібно. 2. Ревматичний нефрит (одне з вісцеральних проявів ревматизму) виявляється зазвичай на висоті активної фази. Частіше протікає у вигляді гематурической форми зі сприятливим перебігом. Нефрит потребує наполегливої противоревматичний терапії, а також заходів, необхідних при нефритах.
3. У дітей, хворих на ревматизм з недостатністю кровообігу II і III ступеня, в сечі можуть бути зміни, пов'язані з застійними явищами і порушенням трофіки органу,- застійна нирка. При нашаруванні на ревматизм септичних явищ в сечі також часто з'являються патологічні зміни.
Анулярна (кільцеподібна) висип у дітей спостерігається частіше, ніж у дорослих. Висипання мають вигляд блідо-рожевих кілець, розташованих частіше на грудях, спині, плечах. Зазвичай вони не рясні, не супроводжуються свербінням і зберігаються від декількох годин до декількох днів, не залишаючи пігментації. Можуть рецидивувати. В активній фазі ревматизму іноді спостерігається уртикарний висип.
Ревматичні вузлики спостерігаються при тяжкому перебігу захворювання і свідчать про активність ревматизму. Однак в останні роки вони зустрічаються порівняно рідко. Вузлики розташовуються частіше в області суглобів, на долонях. Вони не спаяні з шкірою, але пов'язані з підметом сухожиллям, зв'язкою. При зміщенні шкіри вузлик залишається нерухомим. Розміри вузликів - від просяного зерна до великого лісового горіха, шкіра над ними не змінена, вони безболісні, можуть бути одиничними і множинними.
Хорея (див.) є однією з форм ураження нервової системи при ревматизмі і відноситься до основних ознак захворювання. Першим проявом хореї буває зміна поведінки дитини: дратівливість, погіршення почерку, кривляння. Потім з'являються гіперкінези, порушення координації рухів, м'язова гіпотонія. Частіше гіперкінези поширюються на м'язи обличчя, шиї, кінцівок. Для виявлення порушення координації застосовують колінно-п'яткову і пальценосовую проби. Легкі гіперкінези можна помітити, застосовуючи спосіб Філатова (лікар бере руку дитини в свої і відчуває посмикування). Можуть спостерігатися симптом Черні (втягнення передньої черевної стінки при вдиху замість її випинання), симптом «в'ялих плечей», симптом «очей і мови». Важкий перебіг хвороби проявляється у вигляді «хореической бурі» - гіперкінези настільки сильні, що дитина перебуває в безперервному русі, не може сидіти, тримати предмети, що є. При атаках ревматизму, що протікають у вигляді хореї, ураження серця частіше не важке. Однак у деяких хворих, особливо при пізньому і недостатньому лікуванні, можуть виявитися і значні серцеві зміни. Аналізи крові при хореї не дають типових для ревматизму зрушень. При поєднанні хореї з кардитом в аналізах з'являються характерні зміни. Хорею необхідно диференціювати від нехореических гіперкінезів при тиках і стереотипних нав'язливих рухах, які нерідко спостерігаються у дітей. При цих станах відзначаються руху тільки виборчих груп м'язів, відсутні гіпотонія і інші симптоми хореї.
