Саркоїдоз

Саркоїдоз (синонім: хвороба Беньє - Бека - Шаумана, доброякісний лімфогранулематоз Шаумана) - це системне захворювання, що вражає різні органи і системи і значно варьирующее в клінічних проявах. Провідного клінічного симптому немає. Патологоанатомічної основою саркоїдозу є так звана саркоидная гранульома, що нагадує туберкульозний горбик. Вона складається з епітеліоїдних клітин з домішкою лімфоїдних елементів і одиничних гігантських клітин, однак, на відміну від туберкульозного процесу, казеозного некрозу ніколи не буває. Етіологія не вивчена, більшість авторів вважає, що саркоїдоз не пов'язаний з туберкульозною інфекцією і є самостійним захворюванням, які належать до групи ретикулезов. Хворіють в основному люди молодого і середнього віку.

саркоід бека
Рис. 1. Великовузлове і дрібновузлове форми саркоида Бека. Поразка нижньої губи.

Ураження шкіри зустрічаються приблизно у половини хворих саркоїдоз, як правило, вони не супроводжуються сверблячкою, болем або іншими суб'єктивними відчуттями.
Найбільш часта форма уражень шкіри - саркоід Бека, який зустрічається у трьох основних різновидах: 1) крупноузловатая - один або кілька різко відмежованих вузлів полушаровидной форми розміром 2 - 3 см в діаметрі, спочатку рожево-червоного кольору, потім з буруватим відтінком, не покривається виразками; 2) мелкоузелковая - множинні розсіяні дрібні вузлики; 3) найбільш рідкісна дифузно-інфільтративна різновид - слабо відмежовані інфільтрати коричнево-синюшного кольору; до цього різновиду близька інша форма шкірних саркоидов - так звана озноблення вовчак (див. Lupus pernio).
При саркоїдозі нерідко зустрічаються неспецифічні ураження шкіри, найбільш часто - вузлувата еритема (див. вузлувата Еритема).
Різні форми саркоидов шкіри можуть зустрічатися одночасно в одного хворого. Часто виявляють помірно збільшені периферичні лімф. вузли.
Ураження легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів - найчастіші прояви хвороби, можуть розвиватись гостро, з помірною лихоманкою, іноді з висипаннями вузлуватої еритеми або поволі, супроводжуючись загальною слабкістю, нездужанням, суглобовими болями, субфебрильною температурою, рідше гарячка неправильного типу, нагадуючи картину грипу. Клінічні прояви малохарактерні і тримаються різний час, часто зникаючи без лікування через кілька тижнів, або можуть повністю бути відсутнім.
Легеневі прояви саркоїдозу виявляють майже виключно рентгенологічним дослідженням. При незначних клінічних проявах на рентгенограмі виявляють виразні зміни. Часто у одного і того ж хворого виявляють різні стадії: 1) саркоїдоз I стадії - збільшення і ущільнення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, особливо кореневої групи, зазвичай двостороннє, хоча і асиметричну, що нагадує лімфогранулематоз і туберкульозний бронхаденит; 2) саркоїдоз II стадії - сітчаста інфільтрація прикореневих зон легень, мелкоочаговая, крупноочаговая і міліарний форми ураження легеневої тканини, що нагадують гематогенно-дисемінований туберкульоз; 3) саркоїдоз III стадії - пневмосклероз спостерігається рідко.
Саркоїдоз може вражати: 1) очі - підгострий двостороннє ураження райдужної оболонки і циліарного тіла (див. Іридоцикліт), що клінічно проявляється болем, світлобоязню, затуманенностью зору; 2) кістки, особливо фаланги пальців кистей і стоп, що виявляється в основному рентгенологічно; 3) центральну і периферичну нервову системи; 4) серце, печінка, залози внутрішньої секреції та ін
Патогномоничного для саркоїдозу клінічного симптому немає; діагностика його комплексна.
Важливим діагностичним критерієм саркоїдозу є туберкулінові проби за типом реакції Пірке: позитивні реакції на 1% і 5% туберкулін практично виключають саркоїдоз. Уточнюють діагноз саркоїдозу клініко-рентгенологічним обстеженням і динамічним спостереженням за хворим.
Прогноз, як правило, сприятливий, але в ряді випадків серйозний. При далеко зайшов пневмосклероз може наступити смерть від легеневої недостатності або ураження серця. Ураження очей може привести до сліпоти.
Ефективний метод лікування - тривале призначення кортикостероїдних препаратів. Хворий повинен перебувати під диспансерним наглядом.