Склеродермія

Склеродермія (синонім дерматосклероз) - прогресуюче захворювання, що характеризується ущільненням шкіри, а при системному характері процесу і ураженням внутрішніх органів. За поширеністю процесу склеродермію поділяють на системну, коли уражаються різні органи і тканини, і обмежену, при якій є переважно вогнищеві зміни шкіри. В основі захворювання лежать зміни сполучної тканини, зокрема колагенових волокон, з розвитком склерозу і облитерирующее ураження артеріол.
Системна склеродермія (синонім: універсальна, генералізована, дифузна, прогресуюча склеродермія, системний прогресуючий склероз) - важке захворювання з поліморфною клінічною картиною, що включає ураження шкіри, суглобів, внутрішніх органів (серця, легенів, травного тракту, нирок), на тлі судинних і трофічних порушень.
Системну склеродермію відносять до групи колагенових хвороб (див.) або дифузних хвороб сполучної тканини (за номенклатурою ВООЗ). В етіології, можливо, мають значення генетичні та інфекційні фактори. Відома провокуюча роль охолодження, травм, вогнищ хронічної інфекції, непереносимості ліків, ендокринних зрушень (аборти, пологи, клімакс) і ін. Патогенез захворювання складний і недостатньо вивчений. Велике значення надається патології колагену (збільшення біосинтезу і фибриллообразования) та імунним (аутоімунним) порушень, developable на тлі змінених регуляторних функцій нервової та ендокринної систем.

склеродермія фото
Рис. 1. Дифузна склеродермія (маскоподібне обличчя). Рис. 2. Склеродактилия (клеродермическое ураження шкіри кисті).

Клінічні симптоми. Хворіють переважно жінки, частіше у віці 20-50 років. Захворювання розвивається зазвичай поволі: з'являються вазомоторні порушення за типом синдрому Рейно (оніміння і побіління або посиніння пальців), артралгії, щільний набряк шкіри, рідше - ураження внутрішніх органів.
Ураження шкіри, що проходить стадії набряку, ущільнення та атрофії, відзначається у більшості хворих і локалізується переважно в області особи (маскообразність) і кистей - склеродактилия (рис. 1 і 2). Нерідко спостерігаються гіперпігментація шкірних покривів і телеангіектазії на обличчі і грудях. Явища синдрому Рейно можуть супроводжуватися вираженими трофічними змінами, повторними виразками на кінчиках пальців; іноді розвивається гангрена пальців. Суглобовий синдром - від легких артралгії до вираженої деформації суглобів з розвитком стійких контрактур - спостерігається у більшості хворих. У частини хворих із системною склеродермією відзначається відкладення солей кальцію (кальциноз) в підшкірній клітковині пальців рук і періартикулярних тканинах - синдром Тибьоржа - Вейссенбаха. У багатьох хворих є остеопороз, але особливо характерний остеоліз нігтьових, а іноді середніх фаланг пальців рук, рідше-ніг, з укороченням і деформацією відповідних пальців.
Ураження легень відзначається у більшості хворих і характеризується поступовим розвитком базального (компактного, рідше кістозного) пневмосклерозу. Спостерігається ураження міокарда у вигляді вогнищевого або дифузного кардіосклерозу; рідше уражається эндокард з формуванням склеродермического, частіше мітрального, пороку серця, відзначаються зміни перикарда.
Ураження шлунково-кишкового тракту (частіше стравоходу) спостерігається приблизно у половині випадків і характеризується порушенням ковтання, печією, болем у животі, наполегливими запорами, іноді проноси. Нирки уражаються порівняно рідко, але при гострому та підгострому перебігу захворювання можливий розвиток гострої ниркової недостатності.
Нерідко порушується діяльність ендокринної (щитовидна залоза, статеві залози, наднирники) та нервової (частіше периферичної і вегетативної систем. Спостерігається випадання волосся і значна втрата ваги (до 10-20 кг і більше).
Досить часто спостерігають гиперпротеинемию; при гострому та підгострому перебігу захворювання - прискорена РОЕ, позитивна дифениламиновая проба та інші ознаки активності процесу.
В залежності від швидкості прогресування і активності процесу розрізняють гострий (спостерігається вкрай рідко), підгострий і хронічний перебіг хвороби.
Прогноз при гострих і підгострих формах склеродермії частіше несприятливий, при хронічних - значно краще.
Лікування. При гострому і підгострому перебігу застосовують кортикостероїди, переважно преднізолон, тривало (місяці, нерідко роки). Призначають препарат по 20 - 30 мг на день з наступним зниженням дози. Одночасно застосовують похідні аминохинолина - хінгамін (хлорохін, делагіл, резохин) по 0,25 г після вечері, іноді саліцилати (частіше ацетилсаліцилову кислоту по 2-3 г на день), повторні курси вітамінів В1 і В6 внутрішньом'язово (навесні і восени). При порушеннях периферичного кровообігу і трофіки - повторні курси ангиотрофина по 1 мл протягом 10-15 днів або депопадутина по 1 мл протягом 30 днів внутрішньом'язово; динатрієву сіль аденозин-трифосфорной кислоти по 1 мл 1% розчину внутрішньом'язово протягом місяця; при нашаруванні вторинної інфекції - антибіотики.
При хронічних формах склеродермії також застосовують зазначені засоби, за виключенням кортикостероїдів; крім того, показано лікування повторними курсами лідази по 64 ОД в 1 мл 0,5% розчину новокаїну підшкірно через день, 12-14 ін'єкцій на курс. Призначають електрофорез з гиалуронидазой, парафінові аплікації, бальнеотерапію (сірководневі, радонові ванни), масаж і лікувальну фізкультуру.
Профілактика системної склеродермії полягає в розумному загартовуванні організму, виключення провокуючих факторів, працевлаштування хворих та систематичному спостереженні з метою проведення підтримуючої терапії, попередження рецидивів та подальшої генералізації процесу.