Пухлини яєчка

Пухлини яєчка в переважній числі випадків злоякісні, розвиваються з клітин сперматогенного епітелію (семіноми), зародкових клітин (тератоми, хоріонепітеліоми). Саркома спостерігається рідко. Пухлини яєчка виникають у чоловіків частіше у віці 20-40 років, у дітей спостерігаються рідко. У початковій стадії пухлина протікає безсимптомно, лише при значному збільшенні пухлини хворий звертається за медичною допомогою. Пухлини яєчка характеризуються великою злоякісністю, швидким прогресуванням процесу, розвитком метастазів і наростаючою кахексією хворого. Метастази поширюються по лімфатичних шляхах і в першу чергу вражають заочеревинні лімфатичні вузли біля аорти до воріт нирки на стороні поразки.
Прогноз часто несприятливий, хоча за останні роки досягнуто відомі успіхи в лікуванні пухлин застосуванням хіміотерапевтичних препаратів, променевої терапії та розширених оперативних втручань на ранніх стадіях захворювання.
Лікування пухлин яєчка комбіноване, що включає видалення пухлини і всіх лімфатичних вузлів до воріт нирки на стороні поразки, променеву терапію та лікування протипухлинними препаратами. Успіх лікування визначається значною мірою ранньою діагностикою пухлини яєчка. При найменшій підозрі на пухлину яєчка хворий повинен бути негайно направлений до лікаря-фахівця; уролога або онколога.

Розрізняють доброякісні пухлини (міоми, мезотеліома) і злоякісні (семинома, ембріональний рак, тератоидная пухлина, хоріонепітеліома, саркома та ін).
Класифікація. Найбільш прийнята класифікація Діксона - Мура (F. J. Dixon, R. A. Moore). Всі пухлини ділять на герминативные (чиста семинома, ембріональний рак, тератоидная пухлина, хоріонепітеліома, а також їх комбінації) і негерминативные (интерстициальноклеточные, пухлини клітин Сертолі, фіброми, фибросаркомы, ангіоми, неврофибромы, аденоматозні пухлини і аденокарцинома мережі яєчка).
Доброякісні пухлини яєчка зустрічаються рідко. Фіброма яєчка розвивається з його оболонок, росте повільно, має щільну консистенцію. Симулює злоякісну пухлину. Щоб уникнути злоякісного переродження пухлину видаляють, зберігаючи паренхіму яєчка.
Мезотеліома (синонім: аденома, аденофиброма) розвивається з оболонок яєчка. Гістологічно - це железистоподобное утворення, що складається з порожнин, вистелених плоскими, кубічними эпителиоподобными клітинами. Пухлина може рецидивувати, піддаватися малігнізації.
Интерстициальноклеточная пухлина - лейдигома - розвивається з клітин Лейдіга. Має будову гіперплазованих інтерстиціальних залоз. Здатна до злоякісного переродження.
Злоякісні пухлини з'являються найчастіше в період найбільшої функціональної активності статевих залоз (у віці 20-40 років). У дитячому віці пухлини яєчка спостерігаються рідко, як правило, в перші роки життя; вони мають тератоидное будова.
Етіологія злоякісних пухлин яєчка мало вивчена. Привертають до виникнення пухлин яєчка травма, деякі гормональні порушення, вади розвитку, особливо крипторхізм. При двосторонньому крипторхізмі двосторонні пухлини яєчка зустрічаються частіше, ніж при нормальному розташуванні яєчка.
Немає єдиної точки зору на гістогенез пухлин яєчка. Так, С. М. Рубашов вважає, що всі пухлини яєчка відносяться до тератоидным і походять із трьох зародкових листків, однак встановлено, що семинома розвивається з клітин сперматогенного епітелію канальців яєчка, а тератоидные пухлини - з відокремлених клітин заплідненого яйця, які мають здатність до необмеженого росту.
Пухлини яєчка відрізняються морфологічним різноманіттям. Близько 1/3 всіх пухлин становить ембріональний рак - злоякісна форма більш, ніж семинома. Клітини ембріонального раку менш диференційовані, більш поліморфні і більше за розміром, ніж клітини семіноми. Вони утворюють тубулярні, папілярні структури, а також железистоподобные освіти. На розрізі (цветн. рис. 7) пухлина схожа з семиномой (див. Дисгерминома), однак відрізняється більш м'якою консистенцією.

хоріонепітеліома та рак яєчка
Рис. 6. Хоріонепітеліома яєчка. Рис. 7. Рак яєчка.


Дещо рідше зустрічаються тератоидные пухлини (див. Тератома). Розрізняють зрілі і злоякісні тератоми. Зріла тератома складається з трьох зародкових листків: ектодерми, энтодермы і мезодерми. Эктодерма пухлини представлена елементами шкіри і нервової тканини, энтодерма - епітелієм кишечника, дихальних шляхів, мезодерма - м'язами, кісткової і хрящової тканиною. Зріла тератома схильна до малігнізації. Злоякісна тератома зустрічається набагато частіше, її тканини малодифференцированы. Недиференційовані елементи різного походження розташовуються хаотично і утворюють різноманітні злоякісні структури. На розрізі пухлина має комірчасту структуру.
Дуже рідко зустрічається хоріонепітеліома (див.) яєчка - пухлина, що відрізняється винятковою злоякісністю (цветн. рис. 6).
Змішані пухлини яєчка мають різну будову. В одній пухлини можна виявити майже всі види гермінативних пухлин яєчка: семіноми, ембріонального раку, тератоидной пухлини і хоріонепітеліоми. Змішані пухлини доцільно іменувати по структурі найбільш злоякісного компонента, так як це має велике значення для вибору методу лікування.
До рідко зустрічається пухлин яєчка відносяться і негерминативные злоякісні пухлини. Саркома яєчка протікає дуже злоякісно, частіше буває в дитячому і літньому віці. Розвивається з проміжної тканини, буває круглоклітинна або веретеноподібної форми. Описані поодинокі випадки пухлини клітин Сертолі, раку епітелію мережі яєчка і андробластомы. Остання є аналогом арренобластомы (див.); виділяються нею гормони викликають появу гінекомастії, втрату лібідо, імпотенцію.
Клінічна картина. Чистий семинома протікає менш злоякісно порівняно з іншими формами пухлин яєчка. Метастази дає дещо пізніше, по лімфатичній системі. Пухлина гормонально не активна.
Ембріональний рак і тератоидная пухлина яєчка відрізняються більш злоякісним перебігом, метастази з'являються рано, поширюючись як лімфатичної, так і кровоносної систем. Пухлина гормонально активна.
Хоріонепітеліома - найбільш злоякісна форма пухлин яєчка. Рано метастазує по кровоносній системі в легені, печінку, мозок та інші органи; метастази можуть утворитися при пальпаторно невизначуваним первинної пухлини. Пухлинна тканина виробляє гонадотропний гормон.
Интерстициальноклеточные пухлини яєчка у дорослих викликають гінекомастію і інші ознаки фемінізації, у дітей - ранній статевий розвиток.
Для пухлин яєчка характерна мізерна симптоматика або початкова безсимптомний перебіг, внаслідок чого майже в половині випадків хворі звертаються до лікаря з вираженими метастазами. Спочатку відзначається незначне збільшення яєчка або ущільнення в ньому, з'являється відчуття тяжкості або легка болючість в яєчку. По мірі збільшення яєчка хворобливі відчуття можуть збільшуватися. Сильні болі в яєчку можуть залежати від крововиливу, некрозу або інфаркту пухлини. При ураженні неопустившегося яєчка прощупується пухлина в клубової області або в паху. З розвитком метастазів в заочеревинних лімфатичних вузлах з'являються болі в попереку, запори, динамічна непрохідність, набряки нижніх кінцівок та ін. надалі метастази з'являються в клубових лімфатичних вузлах, лівою надключичной області, середостіння, печінки, легенів.
Діагноз пухлин яєчка являє нерідко труднощі в початковому періоді. При огляді мошонка асиметрична, визначається яєчко збільшене. Спочатку придаток визначається окремо, в подальшому його визначити не вдається. Пухлина щільна, після проростання білкової оболонки горбиста, досягає великих розмірів і набуває грушоподібної форми. Наявність запального процесу і випоту в оболонках яєчка не виключає пухлини. Супутня водянка оболонок яєчка зустрічається в 10% випадків. Геморагічний випіт посилює підозра на пухлину. Пальпаторно можуть бути визначені збільшені заочеревинні лімфатичні вузли або вузли в лівій надключичной області. Екскреторна урографія та ретроградна пиелоуретерография з пневморетроперитонеумом допомагають виявити не пальпируемые метастази в заочеревинних лімфатичних вузлах. Найбільш точне виявлення цих метастазів дає лімфографія (див.), а їх конгломератів - каваграфия і тазова флебографія.
Реакція Ашгейма - Цондека є допоміжним способом у діагностиці пухлин яєчка.
Диференціальну діагностику при підозрі на пухлину яєчка необхідно проводити з эпидидимитом (див.), перекрутом, туберкульозом та сифілісом яєчка. При утрудненні в діагностиці необхідно оголення або біопсія яєчка.
Лікування. Вибір методу лікування залежить від гістологічної структури пухлини, наявності метастазів, стадії захворювання. Надійних результатів можна очікувати тільки від комбінованого або комплексного лікування (операція, променеве лікування і хіміотерапія). Операція - видалення яєчка (орхидэктомия) - дає надійний результат тільки в першій стадії захворювання. Виходячи з того, що метастази семіноми добре піддаються дії променевої та хіміотерапії, при чистій семиноме після високої орхидэктомии (перетину сім'яного канатика біля внутрішнього отвору пахового каналу) проводять променеве лікування (дистанційна гамма - або рентгенотерапія) у поєднанні з хіміотерапією (застосуванням сарколизина).
Опромінення заочеревинних лімфатичних вузлів проводять з 5-8 полів (3-4 поля спереду, 2-4 ззаду), переднє нижнє поле захоплює операційний рубець. Одноразова доза на полі 200-250 р. Щодня можна опромінювати два поля. Сумарна доза на вогнище 4000-5000 р. При виражених метастазах в медіастинальні, надключичні лімфатичні вузли і легкі опромінюють відповідні області. При опроміненні метастази чистої семіноми досить швидко зникають.
Однак нерідко з'являються рецидиви, які повторної променевої терапії піддаються набагато гірше.
Лімфогенні метастази семіноми також добре піддаються впливу сарколизина. Сарколізин (всередину або внутрішньовенно по 30-50 мг один раз на тиждень, доза на курс 200-300 мг) застосовують до променевого лікування або після нього. Метастази ембріонального раку, тератоидной пухлини погано або зовсім не піддаються впливу променевої терапії і сарколизина.
Абсолютно резистентними до цього лікування і метастази хоріонепітеліоми - так звані радиорезистентные пухлини. Надійні результати після видалення яєчка з приводу цих пухлин відзначають тільки при висіченні заочеревинних лімфатичних вузлів. Остання показана тільки тоді, коли заочеревинні метастази не досягли великих розмірів (визначаються на лимфограмме, але не пальпуються). Великі пухлиноподібні метастази радиорезистентных пухлин в заочеревинні лімфатичні вузли оперативному видаленню не підлягають. При змішаних пухлинах яєчка з елементами семіноми, крім лимфаденэктомии, показана променева і хіміотерапія. У випадків черевного крипторхизма уражене яєчко видаляють шляхом лапаротомії.
Прогноз при пухлинах яєчка залежить від гістологічної структури та стадії пухлинного процесу. Найбільш сприятливий прогноз при чистій семиноме в ранніх стадіях, набагато гірше при радиорезистентных пухлинах.
Профілактика зводиться до ретельного лікування дітей з крипторхизмом. Хворі після комбінованого лікування повинні перебувати під наглядом.