Торсіонна дистонія

Торсіонна дистонія - захворювання, що характеризується порушенням м'язового тонусу і своєрідними руховими розладами.
В основі захворювання лежить ураження клітин підкіркових утворень мозку і зубчастого ядра мозочка. Частіше хвороба спостерігається у вигляді поодиноких випадків, але встановлена і генетично обумовлена схильність: іноді торсіонної дистонією хворіють члени однієї сім'ї.
В м'язах тулуба і кінцівок спостерігаються повільні тонічні спазми, що призводять до викривлення тіла за типом обертання навколо поздовжньої осі (торсіонний спазм, обертальний спазм). Ці судоми (див.) охоплюють м'язи спини, шиї, тулуба, тазового пояса і кінцівок, приводячи до химерних позах, при яких розвивається викривлення спини, вигинання тулуба в бік або вперед, голова закидається назад, руки відводяться назад або із силою приводяться до тулуба. Ці насильницькі м'язові спазми - гіперкінези (див.) наступають пароксизмальна і різко посилюються при всякій спробі руху, в результаті чого хворі з великими труднощами ходять і навіть стоять. У стані спокою судоми зменшуються і зникають у сні. Всі інші функції нервової системи і психіка залишаються повністю збереженими.
Захворювання зазвичай починається у молодому віці (10-15 років) і неухильно прогресує. Крім генералізованих форм, спостерігаються і локальні форми торсійної дистонії, при яких спазми охоплюють ізольовані м'язи шиї - спастична кривошия (див.) або однієї кінцівки, симулюючи писальний спазм (див.). Локальна торсіонна дистонія починається в більш пізньому віці і протікає більш легко.
Іноді судоми типу торсійної дистонії можуть бути проявом не самостійне захворювання, а симптомом інших захворювань: епідемічного енцефаліту (див.), гепато-лентикулярної дегенерації (див.), пухлини мозку.
Діагноз, особливо диференціальний, представляє велику трудність і іноді встановлюється тільки патологоанатомічно.
Прогноз несприятливий: захворювання повільно, але неухильно прогресує.
Лікування. Призначають міорелаксанти (мелликтин), холінолітичні препарати (метамизил), адреноблокатори (орнід, альдомет), але вони не завжди дають позитивний ефект і в таких випадках проводиться хірургічне лікування - руйнування підкіркових структур (див. Стереотаксический метод). При локальних формах торсійної дистонії може бути застосовано хірургічне втручання на периферичних нервах (див. Невротомія, Радикотомия).