Звуження правого атріовентрикулярного отвору (трікуспідальний стеноз)

Діагноз і диференціальний діагноз. Діагностика трикуспідального стенозу складна із-за того, що він спостерігається в поєднанні з ураженням інших клапанів. Однак на підставі клінічних даних і даних додаткових методів дослідження його можна запідозрити. На користь ревматичної етіології вади свідчить анамнез - перенесені в минулому ревматичні атаки, констатація мітрального або аортального пороку в минулому і одночасно наявність симптомів ураження тристулкового клапана.
У деяких випадках, коли немає чіткого ревматичного анамнезу і ясних ознак пороку або двостулкового аортального клапанів, слід подумати про природженої етіології звуження правого атріовентрикулярного отвору.
Диференціальна діагностика повинна проводитися з рядом вроджених вад серця і насамперед - з аномалією розвитку тристулкового клапана (аномалія Ебштейна).
Аномалія Ебштейна - рідкісний порок, який становить 0,3-0,5% всіх вроджених вад серця. Цей порок характеризується зміщенням тристулкового клапана від фіброзного кільця в сторону правого шлуночка. При цьому стулки клапана мають ту чи іншу ступінь деформації. В результаті зсуву тристулкового клапана у напрямку до верхівки серця розміри трикуспідального отвори зменшені. Зміщений клапан ділить порожнину правого шлуночка на дві камери - проксимальну (надклапанну) і дистальну (подклапанную).
В основі порушень гемодинаміки при хворобі Ебштейна лежить зменшення функціонуючого правого шлуночка, що веде до зменшення ударного об'єму крові, що викидається правим шлуночком в легені, і утруднення відтоку крові з правого передсердя, в результаті чого порожнину правого передсердя розширюється, а стінка гіпертрофується.
При наявності дефекту міжпередсердної виникає скидання крові з правого передсердя. Ранній розвиток задишки, серцебиття, напади пароксизмальної тахікардії, а пізніше і ціанозу, відсутність ревматичних атак дозволяють подумати про аномалії Ебштейна.
Крім вроджену патологію серця, в деяких випадках необхідно віддиференціювати описуваної порок від атрезії тристулкового клапана, а також від атріовентрикулярної комунікації. Це буває нескладно зробити, так як клінічні ознаки цих складних вроджених вад серця проявляються зазвичай у ранньому дитячому віці.
У дітей старшого віку при відсутності ревматичного анамнезу та інших ознак клапанних вад серця, при наявності клініки трикуспідального стенозу необхідно виключити внутрисердечную пухлина, найчастіше миксому правого передсердя (С. А. Колесніков, 1963; М. А. Іваницька, Р. В. Цукерман, 1966). При підозрі на пухлину необхідні консультація кардіохірурга і спеціальне кардіохірургічне обстеження (ангіокардіографія і зондування серця).
Незважаючи на те, що діагностика набутих вад серця буває досить складною, все ж правильний топічний діагноз вади можна поставити, грунтуючись на даних анамнезу, об'єктивного обстеження з урахуванням отриманих результатів електрокардіографічного, фонокардиографического і рентгенологічного досліджень (табл. 3).