Вісцеральний лейшманіоз (синонім: anaemia splenica infantum, внутрішній лейшманіоз, дитячий лейшманіоз, кала-азар) належить до числа трансмісивних тропічних хвороб і зустрічається між 45° пн. ш. і 30° ю. ш. За епідеміологічними та клінічними особливостями хвороба ділиться на дві основні форми (кожен - зі своїми географічними варіантами): кала-азар, зустрічається у вологих тропіках і субтропіках, і середземноморський вісцеральний лейшманіоз, що зустрічається в субтропіках з помірною вологістю і в країнах з помірним і континентальним кліматом (жарке і сухе літо).
Епидемиология. Кала-азар є антропонозом; його збудник - Leishmania donovani Laveran et Mesni], 1903, переносники - москіти з підроду Laroussius, в Індії - Ph. argentipes, у Східному Китаї - Ph. chinensis, у Судані - Ph. orientalis. Ця форма хвороби характеризується епідемічними спалахами з охопленням всіх або кількох членів сім'ї. Хворіють діти і дорослі, переважно до 30 років.
Середземноморський вісцеральний лейшманіоз є зоонозом. Основним резервуаром збудника (L. donovani infantum Nico-11 е, 1908) вважають собак; у ряді місць встановлена природна очаговість, в деяких країнах зрідка спостерігаються невеликі епідемічні спалахи. Хворіють частіше діти молодшого віку. В залежності від екологічних умов вогнищ хвороби переносниками є різні види москітів, в основному з підроду Laroussius.
Патогенез. На місці укусу, завданої москітами, через кілька днів або тижнів виникає невелика папула - первинний афект. У папулах виявляють лейшманії. З первинного афекту відбувається генералізація лейшманиозного процесу. Лейшманії виявляють в ендотеліальних клітинах внутрішніх органів, іноді періодично і в периферичній крові і т. д. Розмноження паразитів відбувається в цитоплазмі ендотеліальних клітин.
Імунітет. При вісцеральному лейшманіозі спостерігається, мабуть, як природний, так і набутий імунітет. Повторні захворювання не відзначаються. Мансон-Бар (Н. Е. С. Manson-Bahr) запропонував внутрішньошкірну лейшманиновую пробу, яка, подібно туберкулінової, полягає у внутрішньошкірному введенні 0,1-0,2 мл антигена, що містить 6-10 млн. убитих лептомонад з культури, вирощеної на середовищі NNN (Ncolle, Novy, Mac Neal). Затвердіння цього ділянки шкіри через 72 години вказує на позитивну реакцію. Ця проба стає позитивною через 1-2 міс. після повного курсу лікування хворих калу-азаром.
Клінічна картина. Інкубаційний період триває від 20 днів до 10 міс. і більше, частіше 3-5 міс. Температура підвищується поступово і дуже рідко раптово після ознобу. Характерний хвилеподібний (ундулирующий) тип температурної кривої (рис. 3). При вимірюванні температури кожні дві години нерідко помічають її коливання протягом доби. Шкіра набуває своєрідний колір, в Індії - темний, майже чорний (кала-азар - чорна хвороба). Темне забарвлення шкіри пояснюють гіпофункцією надниркових залоз, що пов'язано з перебуванням лейшманій в макрофагах коркової частини цих залоз. Слизові оболонки, як правило, бліді. У запущених випадках спостерігаються набряки, частіше нижніх кінцівок, іноді повік, обличчя і всього тіла, які носять дистрофічний характер. Хворі втрачають у вазі, іноді розвивається кахексія. Живіт за рахунок селезінки і печінки виявляється збільшеним («жаб'ячий» вид). Лімфатичні вузли збільшуються, періаденіт не відзначається. У випадках, що далеко зайшли серцевий поштовх спостерігається IV (рідше III) міжребер'ї на 0,5-2 см назовні від лівої соскової лінії внаслідок збільшення верхніх меж селезінки, печінки і високого стояння діафрагми.
Рис. 3. Ундулирующая (хвилеподібний) температурна крива при вісцеральному лейшманіозі.
Рис. 4. ЕКГ дитини 6 років, хворого вісцеральним лейшманіозом.
Тони серця зазвичай приглушені. При вираженому недокрів'ї над серцем вислуховуються шуми, обумовлені анемією. Характерна відносна тахікардія як під час гарячки, так і в період ремісії. На ЕКГ у дітей відзначають високий зубець Т, особливо в I і II відведеннях (рис. 4), що вказує на наявність міокардіодистрофії минущого характеру. Характерно зниження артеріального тиску. З боку органів дихання спостерігаються тахіпное, ускладнення запального характеру за рахунок вторинної, переважно кокової, інфекції (бронхіти та бронхопневмонії).
Запально-гнійні процеси можуть захопити органи слуху (найчастіше гнійний середній отит), а також зів, ясна, язик та ін
Селезеночно-печінковий синдром виражений у всіх хворих, але з різною інтенсивністю. При лейшманиозной спленомегалії селезінка кілька еластична, поверхня її гладка, на медіальному краї бувають помітні 1 - 4 виїмки. Спостерігаються порушення з боку кишечника (ентерити - частіше, ентероколіти й коліти - рідше). Для періоду одужання характерна булімія. У випадках, що далеко зайшли нерідка гипостенурия.
З боку нервової системи відзначаються функціональні розлади типу неврастенії і вегетодістоніі.
Характерно наявність анемії, лейкопенії з тенденцією до агранулоцитозу, причому ці явища більш різко виражені при давності захворювання до 2 міс. і більше. В пунктаті кісткового мозку - так звані тільця Боткіна - Гумпрехта, проэритробласты, еритроцити з базофильной зернистістю і уламки цитоплазми ендотеліальних клітин, часто містять лейшманії (останніх у селезінкової пунктаті більше, ніж у кістковому мозку). Поява цих елементів, особливо уламків цитоплазми ендотеліальних клітин, в периферичній крові помітно погіршує прогноз.
У периферичній крові - анеозінофілія або еозинопенія, нейтропенія зі зсувом вліво, іноді до мієлоцитів, лімфоцитоз і часто моноцитоз. Абсолютна кількість цих елементів нижче норми. Відзначається тромбоцитопенія. Прискорена РОЕ (наприклад, до 92 мм), особливо в перші 15 хв. Наитягчайшим виразом агранулоцитозу (див.) є симптомокомплекс агранулоцитарної ангіни. При цьому в порожнині рота на мигдаликах, слизовій оболонці щік, а інколи і ясен спостерігаються некротичні та гангренозные процеси з різкою лейкопенією і повним агранулоцитозом. В кістковому мозку - мієлоїдна реакція з явищами гальмування эозино-філо - і мегакариоцитопоэза.
Діагноз базується на знаходженні лейшманій. В препаратах пунктату кісткового мозку, пофарбованих за методом Романовського - Гимзы (див. Кров, методи дослідження), лейшманії при наполегливих пошуках виявляються завжди. Паразити в пунктаті розташовуються вільно в плазмі, в моноцитах, в ретикулоендотеліальних клітинах, в уламках цитоплазми цих клітин і рідко в нейтрофільних лейкоцитах. Одночасно проводять посіви пунктату на спеціальну середу NNN.
При кала-азарі лейшманії у периферичній крові виявляють часто, при середземноморської формі - дуже рідко.
З лабораторних методів діагностики застосовують серологічні реакції: формоловую, сурьмовую і з дистильованою водою.
Технік а формоловой реакції Нейпира. До 1 мл сироватки крові, вміщеній в агглютинационную пробірку, додають краплю 40% розчину формаліну; при давності захворювання 3-4 міс. і більше через 1-2 хв. Суміш твердне, а через 3-20 хв. повністю згортається і приймає вид білка круто звареного яйця. Техніка сурьмовой реакції Чопра. Сироватку крові змішують з фізіологічним розчином кухонної солі 1 : 10; 1 мл цієї суміші додають 1 мл 4% розчину солюсурьыина або іншого свіжовиготовленого препарату сурми; в позитивних випадках з'являється каламуть, а потім білий осад. Техніка реакції з дистильованою водою Брамахари. 1 мл сироватки наливають дистильовану воду (2 мл); у позитивних випадках утворюються каламуть і осад. Ці реакції стають позитивними у хворих з давністю захворювання не менше 2 міс. РСК не цілком надійні. Для діагнозу і прогнозу має значення облік нейтрофілів з токсогенной зернистістю в мазках крові та кісткового мозку, пофарбованих Е. І. Фрейфельд.
Прогноз. Виражені захворювання без специфічного лікування зазвичай закінчуються смертю. При правильному лікуванні незапущених випадків вдається досягти видужання практично усіх хворих; у ряді випадків захворювання приймає абортивний перебіг і закінчується спонтанним одужанням.
Лікування. Застосовують солюсурьмін (натрієва сіль комплексного з'єднання пятивалентной сурми і глюконової кислоти), що містить 21-23% сурми. Препарат вводять підшкірно або внутрішньовенно у вигляді свежеизготовленных 5-10-20% водних розчинів двічі на дистильованій воді; стерилізують при t° 100° не більше 30 хв.
Ін'єкції препарату проводять щодня, 1 раз на день. Курс лікування складається з 15-30 ін'єкцій, рідко більше. Залежно від переносимості препарат призначають з розрахунку 0,05-0,15 г на 1 кг ваги тіла.
В першу ін'єкцію - 1/3 дози, у другу - 2/3 і в третю ін'єкцію - повну дозу. При поганій переносимості роблять 1-2-денну перерву і зменшують дозу, а потім знову її підвищують.
При супутніх запальних процесах застосовують антибактеріальні препарати (сульфаніламіди, антибіотики). Поряд зі специфічним лікуванням використовують симптоматичні засоби (хлористий кальцій, вітаміни, антианемічні препарати, загальнозміцнюючі і стимулюючі засоби тощо).
Показники лікування - поліпшення загального стану хворих, зникнення лейшманій в кістковому мозку, зниження ШОЕ, різке зменшення розмірів селезінки і печінки. Важливим критерієм безрецидивного лікування слід вважати нормалізацію лейкоцитарної картини крові, стійкий підйом абсолютного числа нейтрофілів до вікової норми. У періоді реконвалесценції спостерігається минуща фаза еозинофілії до 20 %, різке зниження нейтрофілів з токсогенной зернистістю і повне зникнення грубої зернистості як в периферичній крові, так і в кістковому мозку.
Кала-азар і його географічні варіанти значно легше піддаються лікуванню препаратами сурми і диамидинами. Після лікування на шкірі з'являються шкірні лейшманоиды.
Середземноморська форма до цих препаратів резистентна.
Профілактика. Комплекс профілактичних заходів включає заходи, спрямовані на боротьбу з переносниками, захист населення від їх нападу, активне виявлення хворих у ранніх стадіях захворювання і їх лікування, винищення тварин - носіїв лейшманій.
