У 1907 р. Whipple зробив розтин лікаря, який помер від невідомої, хронічно протікає хвороби. Хворий страждав виснаженням, проносом, сухим кашлем і мігруючим поліартритом. При дослідженні органів черевної порожнини Whipple виявив незвичайне відкладення жирових речовин в стінці тонкої кишки і мезентеріальних вузлах. При мікроскопії були виявлені особливі «пінисті» клітини, близькі до макрофагам. Whipple назвав цю хворобу «кишкової ліподистрофією», а згодом вона стала називатися по імені автора, вперше її описав. В даний час в літературі описано вже понад 100 спостережень хвороби Уіппла.
За сучасними уявленнями, хвороба Уіппла - це системне захворювання, первинно вражає тонку кишку, лімфатичну систему і синовіальні оболонки суглобів. При цьому відбувається інфільтрація тканин «пінистими» макрофагами, що містять глікопротеїни, а також кістозне розширення лімфатичних судин, які містять ліпіди (Haubrich та ін, 1964; Sheehy, Floch, 1964).
Хвороба Уіппла відноситься до рідко зустрічається нозологічних форм.
Чоловіки в 8 разів частіше, ніж жінки, уражаються даним захворюванням. Переважно страждають люди середнього віку, а також особи старше 50 років.
Етіологія та патогенез. Етіологія захворювання залишається поки невідомою. Багато дослідників відносять хвороба Уіппла до групи колагенозів; і дійсно, основним патогенетичним ланкою патологічного процесу служать порушення у сфері обміну мукополісахаридів. При цьому вдруге відбуваються зміни в епітеліальних клітинах тонкої кишки, які призводять до виникнення синдрому «malabsorbtion». Поширення процесу вглиб відбувається по лімфатичних шляхах, що забезпечує генералізацію процесу і ураження серозних оболонок.
Нещодавно Trier і співавт. (1965) отримали нові дані стосовно етіології хвороби Уіппла. Вивчаючи результати аспіраційної біопсії тонкої кишки, вони виявили у власному шарі слизової оболонки бактерії з капсулою, які найбільш виразно вдавалося вивчити тільки при електронній мікроскопії. Ці бактерії були представлені всередині макрофагів і нейтрофілів. Автори вказують на специфічний характер мікробів при даному захворюванні. У періоди загострення число бактерій в кишковій стінці чітко наростало. Sherris і співавт. (1965) спробували виділити мікробів в культурі і прищепити їх тваринам, але всі їх спроби виявилися безуспішними. Можливо, ці мікроби і викликають проліферацію ретикулярних клітин у кишковій стінці.
Патологічна анатомія. При хворобі Уіппла визначається досить характерна морфологічна картина ураження тонкої кишки.
Кишкова стінка виявляється ущільненої і розтягнутою, слизова оболонка має зернисту поверхню, ворсинки потовщені і вкорочені. Визначаються збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли і потовщена брижа.
При гістологічному дослідженні найбільше діагностичне значення має виявлення у власному шарі тонкої кишки специфічних макрофагів з пінистої протоплазмою і особливими включеннями (тільця Сиераки) у вигляді зерен (рис. 34). У 1949 р. Black-Schaffer встановив, що макрофаги інтенсивно забарвлюються реактивом Шиффа (PAS-реакція). Виявлення таких клітин вважається патогномонічним для хвороби Уіппла. В останні роки з допомогою електронної мікроскопії були виявлені інкапсульовані бациллоподобные тельця під базальною мембраною епітеліальних клітин тонкої кишки (рис. 35).
Рис. 34. Мікрофото слизової тонкої кишки при хворобі Уіппла (ув. 250).
Видно множинні макрофаги у власному шарі кишкових ворсинок.
Рис. 35. Мікрофото кишкової ворсинки при хворобі Уіппла під електронним мікроскопом (ув. 10 000).
Видно бациллоподобные тільця у власному шарі під базальної мембраною. Власна оболонка - зліва, епітеліальна клітина - праворуч.
PAS-позитивні макрофаги зустрічаються не тільки в тонкій кишці, але і в серозних оболонках, лімфатичних вузлах, синовіальній оболонці суглобів. Крім того, в лімфатичних вузлах брижі утворюються гранульоми, в яких є порожнини, наповнені жиром липогранулемы.
